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2014-01-20T14:19:43Z

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{{百科小图片|bklwv.jpg|}}先天性子宫发育异常是[[生殖器]]官[[畸形]]中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧[[副中肾管]]在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种[[发育异常]]的[[子宫]]。　　
==诊断==
如患者有[[原发性闭经]]、[[痛经]]、[[不孕]]、[[习惯性流产]]、每次[[妊娠]]胎位均不正或难产等病史，应首先想到[[子宫畸形]]的可能，进一步详细询问病史及进行[[妇科检查]]。必要时，用[[探针]]探测宫腔大小、方向，或进行子宫输卵管造影，以明确诊断。生殖器官畸形常合并[[泌尿系统]]畸形或[[下消化道]]畸形，必要时可作[[静脉肾盂造影]]或钡[[灌肠]]检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无生殖器官畸形，包括子宫畸形在内。　　
==治疗措施==
[[子宫发育异常]]，如不引起临床[[症状]]，可不必加以处理。如因子宫发育不良引起[[闭经]]、痛经、不孕或习惯性流产，可试用[[内分泌]]治疗，详细治疗方法详见有关章节。凡经药物治疗后仍不能解除病人痛苦者，可考虑手术。如为痛经，亦可考虑手术切除畸形子宫。如因子宫畸形引起[[流产]]、[[早产]]，可按不同畸形情况分别采取相应手术。

子宫畸形修复手术的最常见和效果最好的适应证，是对称型[[双角子宫]]。凡反复流产的这类病人均宜及早施术。把两个分开的[[子宫角]]，从一侧宫角至对侧宫角作一[[横切口]]，对半切开肌壁，将左右两侧切口面对缝一起。术后[[分娩]]活婴者可达60～85%。[[残角子宫]]内有[[积血]]引起临床症状时，可切除残角。子宫畸形经手术治疗后妊娠者，应注意避免流产，并应严密观察，以防止子宫自发破裂。分娩时根据胎位及产程进展等情况，选择分娩方式。由于[[子宫体]][[切口疤痕]]大小数倍于原剖宫产切口，因而要大大放宽剖宫产指征。应注意防止产后流血和[[产褥感染]]。[[阴道]]分娩时要警惕[[胎盘]]滞留。

自宫腔镜问世以后，[[子宫纵隔]]即在[[腹腔镜]]监护下，通过宫腔镜予以切除。术时将腹腔镜光源弄暗，使助手能观察到从宫底透出的宫腔镜光源，以指导手术进行。术者先通过宫腔镜观察宫腔及[[纵隔]]外形，然后从纵隔的最低点中线开始锐性分离，直至见到子宫输卵管锥形部。切缘一定要维持中线水平，不能靠后以免[[穿孔]]。当纵隔分离完毕时，于宫颈内口即可见到匀称的宫腔全貌。为了解纵隔切开宽度是否足够，可在术中关闭腹腔镜光源，注意宫腔镜的光从一侧宫角到另一侧宫角中间是否有中断现象。术后用两个周期的雌、[[孕激素]]治疗。停药后行[[子宫造影]]，估价手术结果和宫腔形态。此种方法较腹式子宫[[整形]]手术简单，术后病率低，无宫腔粘连，不需置入宫内节育器。[[激素]]治疗两周期后即可[[怀孕]]，妊娠结局好，且剖宫产率低，是目前治疗子宫纵隔的首选方法。后又有人提出用CO2作膨宫介质，视野比液体介质大，清晰度比液体好，并在术中于宫颈旁（侧[[穹窿]]进针）注射[[垂体素]]（20单位[[垂体后叶素]]加入50ml盐水中，每侧注射6～8ml）减少[[出血]]，扩大了宫腔镜手术范围。但纵隔厚、子宫小者不适宜应用。　　
==[[临床表现]]==
一、子宫发育异常的几种类型

（一）先天性无子宫及[[子宫发育不全]]：后者指子宫发育停留在[[胎儿期]]至青春期前之不同幼稚阶段。

1.先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。先天性无子宫常合并[[先天性无阴道]]，但可有正常的[[输卵管]]与[[卵巢]]。肛诊时在相当于[[子宫颈]]、子宫体部位，触不到子宫而只扪到[[腹膜]]褶。

2.[[始基子宫]]：如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种子宫很小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无[[月经]]来潮。

3.幼稚子宫：妊娠[[晚期]]或[[胎儿]]出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。

（二）两侧副中肾管会合受阻：这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同，可有如下表现：

1.[[单角子宫]]：一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产或难产。

2.残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角子宫，多数仅通过[[纤维]]条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能，常无症状出现。如有功能，则在青春期后出现[[周期性]]下腹疼痛等[[经血潴留]]症状。有些与对[[侧子]]宫有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状一如[[输卵管间质部妊娠]]，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重[[内出血]]。

3.盲角子宫：两侧副中肾管发育均较好，但一侧子宫角未与阴道沟通，形成盲角子宫。青春期后月经来潮，有周期性下腹痛，且日渐严重，长期不被发现。经血潴留，可造成[[子宫积血]]、输卵管积血，甚至经血可经[[输卵管伞]]端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道，但不与正常阴道相通，形成[[阴道积血]]后可误诊为[[阴道囊肿]]。处理办法：通过[[矫形手术]]将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。

4.[[双子宫]]及重复子宫（对称型）：这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道，这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双子宫，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收。两者区别仅在于，前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔。

5.双角子宫：两侧副中肾管尾端已大部会合，末端中隔已吸收，故有一个宫颈及一个阴道；但相当于[[子宫底]]部会合不全，导致子宫两侧各有一角突出，称双角子宫。如此类畸形程度更轻，表现宫底向内凹陷，根据不同程度，形成所谓马鞍形子宫、心形子宫、弓形子宫，如妊娠可引起流产或胎位异常。

6.纵隔子宫：两侧副中肾管会合后，纵隔未被吸收，将宫体分为两半，但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全，导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道，故称相通子宫。常伴有阴道纵隔，通道常位于[[子宫峡]]部。有时一侧阴道部分[[闭锁]]，[[潴留]]的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。

7.马鞍形子宫：宫底凹陷，程度可不同。

（三）副中肾管会合后管道未贯通：副中肾管会合后形成子宫的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性子宫，亦无内膜，这种子宫除较小外，外观似正常子宫，但无月经。

（四）先天性子宫异位：子宫或双子宫之一可象卵巢，输卵管一样，移位于[[腹股沟疝]]内。子宫亦可停留在[[胚胎时期]]的较高位置而不降入[[盆腔]]。

[[子宫脱垂]]偶可见于出生后各时期，常与脊椎裂并存，多合并有盆底[[肌肉]]发育不良。

（五）医源性[[先天性子宫异常]]：先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常，伴[[已烯雌酚]][[综合征]]病人。在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响，导致发生已烯雌酚综合征或有阴道[[上皮]]改变的病人中，82%子宫输卵管造影有异常发现。这些异常包括子宫发育不全或子宫增大，T形或弓形子宫，宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角，子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔，宫腔边缘不整齐或[[息肉]]状病变，宫腔粘连等。

二、子宫发育异常的临床表现有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的[[生殖系统]]功能受到不同程度影响，到[[性成熟]]时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。

（一）月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。[[幼稚型子宫]]患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。

（二）不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等[[子宫发育不良]]者，常为不孕主要原因之一。

（三）[[病理]]妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生[[妊娠期]]自发性[[子宫破裂]]。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其[[子宫肌层]]发育不良，常于孕期破裂，症状同[[宫外孕]]。

（四）产时、产后病理：发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因[[产力异常]]、宫颈扩张困难，而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、[[产后出血]]或产后[[感染]]。双子宫患者妊娠后，妊娠之子宫发育成长，非妊娠之子宫如位于[[子宫直肠窝]]，分娩时可造成阻塞性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出[[蜕膜]]而发生出血。　　
==子宫发育异常有哪些类型==
子宫发育异常是生殖器官发育异常中最常见的一种，可分为子宫发育不全和子宫重复性发育异常两大类。

子宫发育不全可以表现为以下几种：

1、先天性无子宫：病人常合并无阴道，但卵巢发育正常，[[第二性征]]不受影响。

2、始基子宫：又称为痕迹子宫，这种子宫很小，仅1～3cm长，因无内膜，所以没有月经。多数伴有无阴道。

3、实性子宫：形状似正常子宫，但无宫腔，也无子宫内膜生长，子宫小于正常。有时可形成部分宫腔，出现经血潴留及周期性下腹痛。

4、子宫发育不良：也称幼稚子宫。子宫的结构及形状正常，但较正常小，常呈极度前屈或后屈。子宫颈相对较长，宫体与宫颈之比为1∶1或2∶3，宫颈呈园锥形，子宫颈外口小。幼稚子宫常是不孕、痛经、月经过少的一个重要原因。

子宫重复性发育异常：比较常见，类型也较多。

1、双子宫：左右各自成为一套输卵管、子宫、子宫颈及阴道，两套之间有[[结缔组织]]隔开，此类发育异常较为常见。

2、重复子宫：子宫、子宫颈、阴道均隔成左右两部分。

3、双角子宫：表现为单宫颈、单阴道，外形呈双角形，称为双角子宫。如子宫底部稍下陷，呈鞍状或弧形，则又称为鞍状子宫或弧形子宫。

4、单角子宫：发育完全的子宫多偏向一侧，仅有一个输卵管，可合并一残角子宫，残角子宫具有宫腔，但无宫口，与发育完全的一侧的[[子宫腔]]不相通。

5、[[纵膈]]子宫：子宫外形正常，宫腔被隔成两部分，称为完全纵膈子宫，也可形成不完全纵膈子宫。纵膈有时可延伸至阴道，同时形成[[阴道纵膈]]。

[[分类:疾病]][[分类:妇科]]

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