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<p>以“<a href="/%E5%A9%B4%E5%84%BF%E7%97%89%E6%8C%9B%E7%97%87" title="婴儿痉挛症">婴儿痉挛症</a>(infantile spasm)又名West<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>、点头样<a href="/%E7%99%AB%E7%97%AB" title="癫痫">癫痫</a>、<a href="/%E8%82%8C%E9%98%B5%E6%8C%9B" title="肌阵挛">肌阵挛</a>大发作、大摺刀型<a href="/%E6%83%8A%E5%8E%A5" title="惊厥">惊厥</a>：本病征的同义名甚多，...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[婴儿痉挛症]](infantile spasm)又名West[[综合征]]、点头样[[癫痫]]、[[肌阵挛]]大发作、大摺刀型[[惊厥]]：本病征的同义名甚多，有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样[[痉挛]](spasm salutation)、敬礼样[[抽搐]](tic salutation)、点头痉挛(eclampsia nutation)、[[电击]]-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion)、全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作、婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的[[婴儿]]肌阵挛性[[脑病]]等。是一种严重的、与年龄有关的隐源性或[[症状]]性、全身性癫痫综合征。具有发病年龄早，特殊惊厥形式，病后智力发育减退，[[脑电图]]表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或[[襁褓]]中，年轻的妈妈又无带孩子的经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子[[饥饿]]、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的，[[死亡率]]占13%，而90%以上智能低下。痉挛停止后，可遗留[[神经损伤]]症状和[[体征]]，如[[语言障碍]]、部分[[失明]]、[[斜视]]、肢体[[瘫痪]]，或有其他类型癫痫发作。因此，认清楚[[疾病]]，及时予以控制，是非常重要的。<br /> ==婴儿痉挛症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多。隐源性[[婴儿痉挛症]](10%～15%)病因不明，无其他[[中枢神经系统]]功能失调迹象。[[症状]]性婴儿痉挛症(85%～90%)的特点是既往有脑损害[[体征]]或病因明确，生前最常见的病因(78%)是[[脑缺血]][[缺氧]]、[[脑发育不全]]、宫内[[感染]]、脑[[畸形]]和先天[[代谢障碍]]等。生后最[[常见病]]因是感染、脑乏氧和头颅[[外伤]]。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%，有[[脑萎缩]](49%)、先天异常(18%)、[[脑积水]](6%)。亦有报道系脑畸形、[[钙化]]。[[结节性硬化症]]者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞[[病毒感染]]、弓形虫感染、[[风疹]]、[[单纯疱疹]]均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例病因，26%为[[原发性]]，余为症状性，其中包括生前因素有[[苯丙酮尿症]]、头小畸形、[[脑性瘫痪]]、[[唐氏综合征]]及[[头大畸形]]、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时[[窒息]]、[[产伤]];生后因素有感染性[[疾病]]合并[[脑病]]、[[脑炎]]、[[脑膜炎]]及[[脑外伤]]、[[疫苗注射]]等。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.隐源性婴儿痉挛症 指无其他可寻的病因，根据当前的知识和技术不能找到结构或[[生化]]方面的原因。随着认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或[[解剖]]结构的异常，从而阐明其病因。<br /> <br /> 2.症状性婴儿痉挛症 由已知的[[脑病变]]引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化[[代谢]]紊乱等原因。可分为以下几类：<br /> <br /> (1)脑部病变：[[脑发]]育畸形，如神经管[[发育障碍]]、[[脑神经]]元移行障碍、[[灰质]]异位、脑回畸形、脑积水等;[[染色体病]]和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和[[脱髓鞘病]]，如[[脑白质营养不良]]等;[[脑血管病]]，如[[颅内出血]]、[[血栓]]、[[栓塞]]、[[脑血管]]炎、[[动静脉畸形]]、[[动脉瘤]]等;[[脑水肿]]、脑病、[[颅内压增高]];脑外伤，[[颅脑]]产伤;[[脑瘤]]、[[错构瘤]]等。<br /> <br /> (2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患;窒息;[[休克]];[[惊厥]]性脑损伤等。<br /> <br /> (3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑[[脂质沉积症]]、[[糖代谢]]异常、[[氨基酸]]代谢异常等;水电解质紊乱，如[[低钠血症]]、[[高钠血症]]、低钙血钙、[[低镁血症]]等;[[维生素缺乏]]，如[[维生素B6]]依赖症;肝、肾疾患;[[高血压脑病]];[[内分泌]]功能紊乱。<br /> <br /> (4)[[中毒]]：药物、金属、其他化学物质，如铅、铊、[[异烟肼]]、致惊厥药、[[类固醇]]等中毒;断药[[综合征]]，如突然停用抗惊厥药物引起的[[癫痫持续状态]]等。<br /> <br /> (5)[[围产期]]因素，如缺氧缺血性脑病、[[新生儿颅内出血]]、低出生体重、[[低血糖]]、低血钙等。<br /> <br /> (6)[[神经]][[皮肤]]综合征，其中[[结节性硬化]]是婴儿痉挛症最常见的病因之一，有报道10%～20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致，其他如神经[[纤维瘤病]]、[[色素失调症]]、线状[[皮脂腺]]综合征等偶可引起婴儿痉挛症。<br /> <br /> (7)[[中枢神经系统感染]]，包括宫内感染([[巨细胞包涵体病]]毒感染等)、[[脑膜脑炎]]等。<br /> <br /> (8) [[遗传]]：[[癫痫]]病人的子女有伍百分发生婴儿痉挛症。<br /> ==婴儿痉挛症的症状==<br /> 起病在1岁以内，高峰为4～7个月。<br /> <br /> 1.[[痉挛]]发作特点 典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、[[肌阵挛]]、失张力或[[强直]]性、一侧性、非典型[[失神]]发作等。<br /> <br /> ①鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身[[肌肉]]痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。<br /> <br /> ②点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。<br /> <br /> ③闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体[[抽搐]]，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈[[角弓反张]]。<br /> <br /> 孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的[[抽筋]]，这种情形可能就是[[婴儿痉挛症]]。<br /> <br /> 婴儿痉挛症，实际是[[婴儿]]时期一种特殊类型的[[癫痫]]。此病多发于3-7个月的婴儿，其病因可能与[[产伤]]、[[新生儿窒息]]、[[病毒性脑炎]]、宫内[[感染]]、[[先天性弓形体病]]、先天性[[脑发]]育[[畸形]]和某些[[代谢性疾病]]有关。<br /> <br /> 2.智力改变 婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿[[智力低下]]，满2岁时可增加到85%～90%。无论病前有无[[智力落后]]，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。<br /> <br /> 根据婴儿痉挛发作的特点、[[脑电图]]高峰节律紊乱、初发时[[精神运动发育障碍]]即可做出对本病征的诊断。<br /> ==婴儿痉挛症的诊断==<br /> <br /> ===婴儿痉挛症的检查化验===<br /> [[脑脊液]]改变：1984年Siemes等发现本[[病小]]儿脑脊液中[[蛋白含量]]及组成类似[[无菌]]性[[脑膜炎]]改变，其中主要是[[白蛋白]]增加，其余各[[蛋白质]]均降低，提示患儿的[[血脑屏障]]通透性增加，此与全身持续性[[癫痫]]活动有关。还有人发现脑脊液中γ[[氨基酸]]水平降低，此增加了对[[惊厥]]的敏感性。<br /> <br /> 1.[[脑电图]]改变 本病征患儿脑电图呈特殊的高峰节律紊乱改变，也有呈各种[[变异]]型高峰节律脑电图。有的清醒时脑电图正常，入睡时出现爆发性抑制型脑电图，此常见于小[[婴儿]]患者。经[[激素]]或[[抗癫痫药物]]治疗后数周或数月内可见高峰失律脑电图消失。<br /> <br /> 2.[[CT]]检查异常 在接受CT检查的69%患儿中，发现局部[[脑萎缩]](35%)、广泛脑萎缩(15%)和[[先天畸形]](19%)。国内有一组300例[[婴儿痉挛症]][[颅脑]]CT检查结果分析82%存在不同程度脑损害以脑萎缩为主，并与病因、病灶、性质、年龄等因素有关。<br /> <br /> 3.SPECT研究显示，脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的[[皮质]]损害(常在[[枕区]])有关，高灌注区(常在[[额区]])与癫痫的持续存在有关，类似[[痉挛]]的发作终止则高灌注区减少。<br /> <br /> 4.PET显示，癫痫发作期癫痫灶[[放射性]]显影增加，发作间期显影减少。PET检查可发现部分颅脑CT结果正常IS的癫痫灶或异常范围。<br /> ===婴儿痉挛症的鉴别诊断===<br /> 本病诊断一般不难，主要与发生于同样年龄的其他[[综合征]]相鉴别。<br /> <br /> 1.早期[[肌阵挛]]性[[脑病]](myoclonic encephalopathy with early onset) 本病常在出生后3个月以内发病。先为连续的肌阵挛，然后为古怪的部分性发作、大量的肌阵挛或[[强直]]性[[痉挛]]。[[脑电图]]特征为抑制-暴发性活动，可进展成高幅失节律，病情严重，精神发育停滞，第1年即可死亡。<br /> <br /> 2.良性肌阵孪性[[癫痫]](benign myoclonus epilepsy) 该病多发生在6个月～3岁间发育正常的儿童。表现为全身肌阵挛性[[抽搐]]，发作间隔期小儿其他方面均正常。<br /> <br /> 3.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰。主要[[症状]]为：①[[智能减退]];②不典型[[失神]];③[[体轴]][[性紧张]]性发作(仰头、点头或全身发挺)。如果一个[[婴儿]]发病在出生后3个月内，又有[[婴儿痉挛症]]的3个主要特征，诊断婴儿痉挛症是不难的。但如果发病在1岁以后，那么，很可能的诊断是Lennox-Gastaut综合征。<br /> <br /> 4.Aicard综合征(Aicard syndrome) 该病为女性发病，有痉挛和特殊的脑电图(常常是不对称的抑制-暴发)、[[胼胝体]]缺失、[[视网膜脱落]]和[[脊柱畸形]]。<br /> <br /> 5.肌阵挛-[[猝倒]]性癫痫(myoclonic-cataplectic epilepsy) 本症始于7个月到6岁，大多在2～5岁。除1岁以内发病者外，男孩2倍于女孩，发育正常，发作为肌阵挛性、猝倒、肌阵挛-猝倒，有肌阵挛及强直成分的失神，以及强直-[[阵挛]]发作，常出现癫痫状态。强直性发作见于预后不良病例的晚期。脑电图开始正常，仅有4～7Hz节律，之后可有不规则快棘-慢波，或多棘-慢波，在癫痫状态时有不规则2～3Hz棘-慢波。病程及预后不定。<br /> <br /> 6.婴儿早期癫痫性脑病(early infantile epileptic encephalopathy) 又称大田原综合征(Ohtahara syndrome)。起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发一抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难，预后很差。部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种[[变异]]型。<br /> ==婴儿痉挛症的并发症==<br /> 主要[[并发症]]为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、[[痉挛性瘫痪]]、四肢瘫、[[小头畸形]]等。<br /> ==婴儿痉挛症的预防和治疗方法==<br /> 治疗前<br /> <br /> 本症的预防要注意以下方面：<br /> <br /> 1.注意[[围生期]]保健 保护[[胎儿]]和[[新生儿]]免受[[缺氧]]、[[产伤]]、[[感染]]等损害，尤应注意预防[[新生儿窒息]]和缺氧缺血性[[脑病]]。<br /> <br /> 2.做好[[遗传咨询]] 对于引起[[癫痫]]的一些严重[[遗传性疾病]]，可进行遗传咨询，有的可进行[[产前诊断]]或[[新生儿筛查]]，以决定中止[[妊娠]]的必要性或早期进行治疗。<br /> <br /> 3.积极预防小儿神经系统各种[[疾病]] 及时治疗，减少[[后遗症]]。<br /> <br /> 4.积极防治[[高热惊厥]] 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止[[惊厥]]发作;发作时应立即用药控制。<br /> <br /> 5.预防[[生化]][[代谢]]紊乱。<br /> ===婴儿痉挛症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 近年来，已有越来越多的作者认为，[[婴儿痉挛症]]早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。<br /> <br /> 1.[[激素]] 目前普遍认为用[[ACTH]]或口服[[类固醇]]仍然是最有效的治疗措施，尤其是对[[继发性]]患者。但本[[疗法]]的缺点是容易复发，易引起[[感染]]、[[高血压]]和[[电解质紊乱]]。当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。<br /> <br /> (1)ACTH：的用量是25U/d，[[肌内注射]]，4～6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40～80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服[[糖皮质激素]]，而后逐渐减量，在2个月后完全撤除。<br /> <br /> Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120～160U)×6周和小剂量(20～40U)×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或[[皮质]]激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无[[巨细胞病毒感染]]存在。治疗前已存在先天性[[小头畸形]]，[[智力低下]]，典型[[脑室]]周围[[钙化]]现象，[[脉络膜视网膜炎]]者，应高度怀疑先天性巨细胞[[病毒感染]]的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。<br /> <br /> (2)长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天[[维生素B6]] 0.1～0.4g肌内注射，连续7天;后用确杜先[[针剂]]0.015～0.025mg/kg肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。<br /> <br /> 此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药，如[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])和[[丙戊酸钠]]。<br /> <br /> 2.抗癫痫药 常用[[硝西泮]]([[硝基安定]])、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用，因可能产生[[拮抗]]的可能性。<br /> <br /> 3.大剂量维生素B6，维生素B6是[[谷氨酸]][[脱羧酶]]的[[辅酶]]，能[[催化]]谷氨酸生产GABA，有抑制[[受体]][[兴奋性]]及阻断[[神经节]][[突触]][[传导]]作用。采用50mg/(kg d)维生素B6[[静脉滴注]](10~14)天，对IS的完全控制有一定的作用。<br /> <br /> 4.尚有人采用生酮饮食疗法。<br /> <br /> 5. 手术治疗：一、脑皮质病灶[[切除术]]，　二、前[[颞叶]]切除术，三 、[[大脑半球]]皮质切除术 四、[[大脑]]联合切断术 ，五、[[癫痫]]的立体定位手术治疗，六、癫痫的[[小脑]]电刺激疗法，经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器[[植入]]术，效果显著。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征预后很差，发作持续存在的儿童，5岁时通常转变为其他类型的癫痫。68%的隐源性及15%的[[症状]]性病人完全缓解。32%的隐源性及85%症状性病人有智力低下和有其他类型癫痫发作。30%的症状性病人可进展转变为Lennox-Gastaut[[综合征]]。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;婴儿痉挛症,婴儿痉挛症症状_什么是婴儿痉挛症_婴儿痉挛症的治疗方法_婴儿痉挛症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;婴儿痉挛症,婴儿痉挛症治疗方法,婴儿痉挛症的原因,婴儿痉挛症吃什么好,婴儿痉挛症症状,婴儿痉挛症诊断&quot; metad=&quot;医学百科婴儿痉挛症条目介绍什么是婴儿痉挛症，婴儿痉挛症有什么症状，婴儿痉挛症吃什么好，如何治疗婴儿痉挛症等。婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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