https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%A9%B4%E5%84%BF%E6%AD%A5%E8%A1%8C%E6%99%9A 2026-04-19T23:13:26Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%A9%B4%E5%84%BF%E6%AD%A5%E8%A1%8C%E6%99%9A&diff=51661&oldid=prev 2014-01-25T22:52:51Z

<p>以“<a href="/%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E9%AA%A8%E5%B9%B2%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="进行性骨干发育不良">进行性骨干发育不良</a>(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称<a href="/%E5%A2%9E%E6%AE%96" title="增殖">增殖</a>性<a href="/%E9%AA%A8%E8%86%9C%E7%82%8E" title="骨膜炎">骨膜炎</a>、对称性<a href="/%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="硬化">硬化</a>性厚骨症、 Engelmann 病或Camurati...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[进行性骨干发育不良]](progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称[[增殖]]性[[骨膜炎]]、对称性[[硬化]]性厚骨症、 Engelmann 病或Camurati-Engelmann病。可见于各种年龄，小儿多发。男女性发病无明显差异，有家族叁代四人发病的报道。起病缓 慢、隐匿，因四肢长骨受累，故常表现为[[肢体疼痛]]，[[肌无力]]。因大多数于[[婴儿期]]发病，所以身体发育差，步行晚，[[步态不稳]]，呈“鸭步”。[[消瘦]]、矮小，患者不能跳跃、奔跑。<br /> ==婴儿步行晚的原因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明，有家族发病倾向，故可能与[[遗传因素]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> Singleton(1956)认为是[[血管]]壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现[[骨骼]]的非特异性[[骨皮质]]增厚，骨内外膜新骨生成，[[骨组织]]内及邻近[[皮下组织]][[小动脉]]管壁增厚。<br /> ==婴儿步行晚的诊断==<br /> 临床上本病征多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。主要[[症状]]是病儿行走延迟、[[食欲缺乏]]、体重不增、发育不良、[[肌肉萎缩]]、[[无力]]或[[疼痛]]、[[步态蹒跚]]、易[[疲劳]]，出牙也晚。[[触诊]]也可感到长[[管状骨]]粗大。好发部位依次为[[胫骨]]、[[股骨]]、[[腓骨]]、[[肱骨]]、[[桡骨]]及[[尺骨]]。7岁前迟早出现[[肢体疼痛]]，并有特殊[[摇摆步态]]。随年龄增长，[[骨病变]]的范围逐渐扩大。[[肌肉]]无力日益明显，疼痛也随之而加重。病儿[[皮肤粗糙]]，有些患者患侧肢体[[皮肤]][[紧张]]，累及[[面骨]]时，面部皮肤紧张发亮。[[下颌骨]][[增生]]肥大，颅底骨和[[乳突]]增生[[硬化]]，因[[颅骨]]增厚，[[头部]]外观增大，还可因[[神经孔]]变形可致神经孔变窄而出现[[脑神经]]损害，影响[[视力]]和听力。好发[[龋齿]]、[[眼球突出]]和[[贫血]]。四肢与躯干发育不成比例，四肢相对较长。智力均正常。一般病变缓慢发展，[[骨骼]]病变直到成人时期仍存在，而[[肌肉软]]弱无力可以改善或恢复。有些病例骨病变虽显著，但无临床症状，[[实验室检查]]无特殊发现。此外，青春期延缓，外生殖器和[[第二性征]]发育不良。<br /> <br /> 本病征主要发生于四肢长骨，病变对称，持续进行。有些病例颅骨同时受累。面骨受累不多，偶尔累及[[锁骨]]、[[肋骨]]、[[肩胛骨]]、下颌骨。手足[[短骨]]和[[脊柱骨]]受累少见。<br /> <br /> 根据上述[[临床表现]],实验室检查无特殊所见和[[X线]]检查特点,可诊断为本病。<br /> ==婴儿步行晚的鉴别诊断==<br /> [[增生性骨膜炎]]：[[骨膜]](periosteum)由[[致密结缔组织]]构成，被覆于除[[关节面]]以外的[[骨质]]表面，并有许多[[纤维束]]伸入于骨质内。此外，附着于骨的[[肌腱]]、[[韧带]]于附着部位都与骨膜编织在一起。因而骨膜与骨质结合甚为牢固。骨膜富含[[血管]]、[[神经]]，通过骨质的[[滋养孔]]分布于骨质和[[骨髓]]。骨髓腔和[[骨松质]]的网眼也衬着一层菲薄的[[结缔组织]]膜，叫做[[骨内膜]](endosteum)，骨膜的内层和骨内膜有分化成[[骨细胞]]和[[破骨细胞]]的能力，以形成新骨质和破坏、改造已生成的骨质，所以对骨的发生、生长、修复等具有重要意义。儿童时期，骨膜内的[[成骨细胞]]能不断地产生新的[[骨组织]]，使骨的表面增厚，使骨长粗，[[骨折]]后的愈合——骨的再生，也靠骨膜的成骨细胞。如果手术时骨膜剥离过多，骨的营养和再生会发生障碍，影响骨折端的愈合，甚至引起骨的[[坏死]]。老年人骨膜变薄，成骨细胞和破骨细胞的[[分化]]能力减弱，因而骨的修复[[机能减退]]。<br /> <br /> [[弥漫性骨膜增厚]]：弥漫性骨膜增厚是[[骨膜增生厚皮症]]的[[症状]]之一。骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)分[[原发性]]及[[继发性]]两类。原发性属[[常染色体]]显性遗传。继发性常因肝、肺及[[消化道]][[疾病]]或[[恶性肿瘤]]而激发。本病男性多见。<br /> <br /> [[骨膜炎]]：骨膜炎是由于骨膜及骨膜[[血管扩张]][[充血]][[水肿]]或骨膜下[[出血]][[血肿]][[机化]]骨膜增生及[[炎症]]拼命性改变造成的应力性骨膜损伤或[[化脓]]性[[细菌]]侵袭造成的[[感染性]]骨膜损伤。<br /> <br /> 临床上本病征多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。主要症状是病儿行走延迟、[[食欲缺乏]]、体重不增、发育不良、[[肌肉萎缩]]、[[无力]]或[[疼痛]]、[[步态蹒跚]]、易[[疲劳]]，出牙也晚。[[触诊]]也可感到长[[管状骨]]粗大。好发部位依次为[[胫骨]]、[[股骨]]、[[腓骨]]、[[肱骨]]、[[桡骨]]及[[尺骨]]。7岁前迟早出现[[肢体疼痛]]，并有特殊[[摇摆步态]]。随年龄增长，[[骨病变]]的范围逐渐扩大。[[肌肉]]无力日益明显，疼痛也随之而加重。病儿[[皮肤粗糙]]，有些患者患侧肢体[[皮肤]][[紧张]]，累及[[面骨]]时，面部皮肤紧张发亮。[[下颌骨]][[增生]]肥大，颅底骨和[[乳突]]增生[[硬化]]，因[[颅骨]]增厚，[[头部]]外观增大，还可因[[神经孔]]变形可致神经孔变窄而出现[[脑神经]]损害，影响[[视力]]和听力。好发[[龋齿]]、[[眼球突出]]和[[贫血]]。四肢与躯干发育不成比例，四肢相对较长。智力均正常。一般病变缓慢发展，[[骨骼]]病变直到成人时期仍存在，而[[肌肉软]]弱无力可以改善或恢复。有些病例骨病变虽显著，但无临床症状，[[实验室检查]]无特殊发现。此外，青春期延缓，外生殖器和[[第二性征]]发育不良。<br /> <br /> 本病征主要发生于四肢长骨，病变对称，持续进行。有些病例颅骨同时受累。面骨受累不多，偶尔累及[[锁骨]]、[[肋骨]]、[[肩胛骨]]、下颌骨。手足[[短骨]]和[[脊柱骨]]受累少见。<br /> <br /> 根据上述[[临床表现]],实验室检查无特殊所见和[[X线]]检查特点,可诊断为本病。<br /> ==婴儿步行晚的治疗和预防方法==<br /> 病因尚不清楚,参照[[遗传性疾病]]的预防措施,做好[[遗传学]]咨询工作。<br /> ==参看==<br /> *[[小儿进行性骨干发育不良]]<br /> *[[五迟]]<br /> *[[进行性骨干发育不良]]<br /> *[[四肢症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;婴儿步行晚,婴儿步行晚的治疗_婴儿步行晚的原因,婴儿步行晚怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;婴儿步行晚,婴儿步行晚治疗,婴儿步行晚原因,婴儿步行晚症状&quot; metad=&quot;医学百科婴儿步行晚症状条目页面。介绍婴儿步行晚是怎么回事，婴儿步行晚的原因，婴儿步行晚怎么办，如何治疗等。进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia...&quot; /&gt;<br /> [[分类:四肢症状]]</div>

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