112.247.109.102：以“妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症，目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病。临床表现为舞蹈样...”为内容创建页面

2014-01-26T16:06:21Z

以“妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症，目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病。临床表现为舞蹈样...”为内容创建页面

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[[妊娠舞蹈病]](chorea gravidarum)是少见的[[妊娠]][[并发症]]，目前认为是由妊娠激发的晚发性[[小舞蹈病]]。[[临床表现]]为舞蹈样不自主动作、[[肌张力减低]]、肌力减弱的[[运动障碍疾病]]。妊娠舞蹈病的病因不清，妊娠只是诱因，[[妊娠高血压综合征]]可引起本病，患者无[[感染]]或[[心脏病]]史，终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。少数作者认为，妊娠舞蹈病可由精神因素、全身[[毒血症]]或感染(如轻度[[脑炎]])诱发。
==妊娠舞蹈病的病因==
一、发病原因

[[妊娠舞蹈病]]的真正病因尚不清楚，[[妊娠]]可能只是诱发因素，而非[[舞蹈病]]的根本原因。

二、发病机制

[[小舞蹈病]]与A型[[溶血性链球菌]][[感染]]有关，约1/4患者在病前已有[[风湿病]]表现如：[[关节痛]]、[[红斑]]、[[紫癜]]、频繁[[咽痛]]、[[风湿性心脏病]]等。约1/2患者在病中或病后出现多种风湿病现象。本病并发风湿病的频率与小舞蹈病相似，因此较多的人认为本病与风湿病有关。

另外，由于女性患者较多，[[怀孕]]期或口服避孕药患者可复发，提示语[[内分泌]]改变有关。

另有，[[尸检]]时发现患者的[[大脑]]几乎到处都有[[充血]]和[[出血]]，还有人发现脑、肝、肾及脾都有[[变性]]和炎性的改变，但无心内膜炎的证据，因此有报告认为本病系由[[妊娠高血压综合征]]或[[感染性疾病]]引起轻度[[脑炎]]所造成。认为妊娠高血压综合征引起本病的理由还有：患者没有感染或[[心脏病]]史，终止妊娠后，舞蹈样动作立即停止。

有少数作者认为妊娠舞蹈病可由精神因素、全身[[毒血症]]或感染所诱发。欧洲还有人认为妊娠舞蹈病是归因于[[胎儿]]的[[变态反应]]。
==妊娠舞蹈病的症状==
[[妊娠舞蹈病]]最多见于17～23岁的初产妇，再次[[妊娠]]可能复发，初发于30岁以上的妇女极为少见。

本病的临床[[症状]]与较重型的[[小舞蹈病]]类似，当舞蹈样动作出现前数周往往先有[[头痛]]和性格改变，[[全身衰竭]]症状可能比小舞蹈病更早出现。有文献报告，妊娠舞蹈病的[[病死率]]达13.1%，[[胎儿]]的病死率约高2倍。但足月出生的[[婴儿]]绝大多数都是正常的，仅有少数报告婴儿有[[畸形]]。患者往往发生[[流产]]，[[舞蹈病]]可于[[妊娠期]]中或[[分娩]]后1个月内自行停止，亦有人报告于人工流产后立即停止者。

舞蹈样动作有如下特点：动作不规则、不重复、变幻不定、突发突止、情绪[[紧张]]、技巧动作和讲话时症状加重，安静时减轻，[[睡眠]]时小时。面部表情明显，表现为挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等。[[上肢]]各[[关节]]交替伸直、屈伸和内收等;[[下肢]][[步态]]颠簸、行走摇晃、[[易跌倒]]。躯干表现为[[脊柱]]不停地弯、伸或扭转。[[伸舌]]很难维持，舌不停地扭转，[[软腭]]或其他咽肌[[不自主运动]]，可致构音及[[吞咽障碍]]。

依据妊娠史、临床典型表现，症状与小舞蹈病类似，舞蹈样动作出现前数周常有头痛和性格改变，诊断不难。

小舞蹈病：又称[[风湿性舞蹈病]]、sydenham舞蹈病，与A型[[溶血性链球菌]][[感染]]有关，主要是由[[自身免疫]]性损伤导致的，累及[[尾状核]]、[[丘脑]]底核，好发于5-15岁女性，[[临床表现]]为舞蹈样不自主动作、[[肌张力减低]]、肌力减弱的[[运动障碍疾病]]。
==妊娠舞蹈病的诊断==

===妊娠舞蹈病的检查化验===
一、[[实验室检查]]

1、血、尿、[[血沉]]、C[[反应蛋白]]及[[抗链球菌溶血素]]“O”[[滴度]]检查，具有鉴别诊断意义。

外周血[[白细胞]]增加，[[血沉加快]]，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，[[咽拭子]]培养检出A型[[溶血]]型[[链球菌]]。但无[[并发症]]的舞蹈症患者，血、尿、血沉及C反应蛋白也可以正常，可以有[[嗜酸粒细胞增多]]。

2、[[脑脊液]]检查极少有异常。

二、附属检查

1、[[脑电图检查]] 可有轻微异常，但这种异常改变并非特异性。

脑电图检查有55%-75%舞蹈症患儿有异常，但多甚轻微，于病程高峰时[[脑电图异常]]的发生率最高，临床[[症状]]恢复后，[[脑电图]]亦逐渐恢复。这种异常改变并非特异性，包括有顶[[枕区]]高幅弥漫性慢波，α节律减少，局灶性或痫样发放以及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。

2、[[CT]]、[[MRI]]检查有鉴别诊断意义。

29%-85%的患者CT可见[[尾状核]]区低密度灶及[[水肿]]。MRI显示尾状核、壳核、[[苍白球]]T2W信号增强，临床好转时可消退。SPECT(单光子发射计算机[[断层成像]]术)可提示[[尾状核头]]，尤其壳核脑血流灌注减低。PET(正电子发射型计算机断层显像)显示[[纹状体]][[葡萄糖]][[代谢]]过盛，随症状缓解恢复正常。
===妊娠舞蹈病的鉴别诊断===
[[妊娠舞蹈病]]须注意与其他病因[[舞蹈病]]及类似[[症状]][[疾病]]鉴别：

1、[[风湿性舞蹈病]]：是[[风湿热]]在[[神经系统]]常见表现，多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。妊娠舞蹈病最多见于17～23岁的初产妇，再次[[妊娠]]可能复发，初发于30岁以上的妇女极为少见。

2、Huntington舞蹈病：发病年龄为35～44岁，病程多为15～18年。约有25%的患者于50岁甚至70岁后发病，[[临床表现]]较轻。常有[[遗传]]史和[[痴呆]]。
==妊娠舞蹈病的并发症==
当孕妇患上[[妊娠舞蹈病]]后，[[胎儿]][[死亡率]]较正常高2倍，患者常发生[[流产]]。
==妊娠舞蹈病的预防和治疗方法==
注意孕妇[[围生期]]特别是围生期保健，对有风[[湿热病]]史者尤应注意防止[[风湿]]复发、[[感染]]及[[妊娠高血压综合征]]，必要时应终止妊娠。
===妊娠舞蹈病的西医治疗===
一、治疗

轻症患者可先保守治疗，因绝大多数足月出生[[婴儿]]是正常的。本病的治疗原则与[[小舞蹈病]]相同，[[妊娠舞蹈病]]因病死率较高，因此有人极力主张于全身情况开始[[衰竭]]前尽早终止妊娠，但也有人主张对于轻症病例用非手术[[疗法]]。

1、一般治疗

卧床休息，避免强光、嘈杂等刺激;床垫床围宜柔软，以免四肢因[[不自主运动]]而受伤;饮食以富营养及易于消化吸收的食物为主，有[[吞咽困难]]者给以鼻饲。

2、病因治疗

首先应防治[[风湿热]]。风湿热确诊后应给予[[青霉素]]治疗，可用[[普鲁卡因青霉素]][[肌内注射]]，40万-80万U，1-2次/天，2周为一个疗程，亦有主张长期应用青霉素以预防风湿热的发生。青霉素过敏者，可给予口服[[红霉素]]或[[四环素]]。

此外需同时服用[[水杨酸钠]]1.0g，4次/天，或[[阿司匹林]]([[乙酰水杨酸]])0.5-1.0g，4次/天。风湿热[[症状]]明显者，可加用[[泼尼松]]或[[泼尼松龙]]，10-30mg/天，分-4次口服，以后逐渐减量，总疗程需2-3个月。

3、对症治疗

舞蹈症状可选用地西泮5mg，[[硝西泮]]2.5mg，泰比利50-100mg，或[[氯丙嗪]]12.5-25mg，以及[[氟哌啶醇]]1-2mg，均2-3次/天，口服。后三种药需注意[[锥体外系]][[副反应]]，故在用药中应严密观察。

二、预后

患者常发生[[流产]]，[[舞蹈病]]可于[[妊娠期]]中或[[分娩]]后1个月内自行停止，亦有[[人工流产]]后立即停止。
==参看==
*[[产科疾病]]
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妊娠舞蹈病 - 版本历史

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