https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%A6%8A%E5%A8%A0%E6%9C%9F%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%84%82%E8%82%AA%E8%82%9D 2026-04-21T02:39:47Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%A6%8A%E5%A8%A0%E6%9C%9F%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%84%82%E8%82%AA%E8%82%9D&diff=92796&oldid=prev 2014-01-26T16:06:59Z

<p>以“<a href="/%E5%A6%8A%E5%A8%A0%E6%9C%9F%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%84%82%E8%82%AA%E8%82%9D" title="妊娠期急性脂肪肝">妊娠期急性脂肪肝</a>又称<a href="/%E4%BA%A7%E7%A7%91" title="产科">产科</a>急性假性黄色<a href="/index.php?title=%E8%82%9D%E8%90%8E%E7%BC%A9&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肝萎缩（页面不存在）">肝萎缩</a>，是<a href="/%E5%A6%8A%E5%A8%A0" title="妊娠">妊娠</a>晚期特有的致命性少见<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。该病起病急骤，病情变...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[妊娠期急性脂肪肝]]又称[[产科]]急性假性黄色[[肝萎缩]]，是[[妊娠]]晚期特有的致命性少见[[疾病]]。该病起病急骤，病情变化迅速，[[临床表现]]与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿[[死亡率]]分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，[[婴儿死亡率]]可降至58.3%。<br /> ==妊娠期急性脂肪肝的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> AFLP的病因不明，由于AFLP发生于[[妊娠]]晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的[[激素]]变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致[[游离脂肪酸]]堆积在[[肝细胞]]和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其[[子代]]有[[遗传]]缺陷报道，故有人提出可能是先天[[遗传性疾病]]。此外[[病毒感染]]、[[中毒]]、药物(如[[四环素]])、[[营养不良]]、[[妊娠期高血压]][[疾病]]等多因素对[[线粒体]]脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> AFLP的主要[[病理]]改变是肝细胞内大量的脂肪微滴[[浸润]]，[[肝脏]]的总体结构不发生改变，肝细胞[[肿胀]]，[[胞质]]内充满脂肪滴，脂肪滴微小，并且在[[胞浆]]中围绕在[[胞核]]的周围，HE[[染色]][[组织切片]]上见许多独特的空泡。进一步发展见少量的、大片的脂肪空泡(图1)，可能与[[脂肪变性]]有关，但[[炎症]][[坏死]]不明显。用特殊[[脂肪油]]红O染色，[[细胞]]中的脂肪小滴可见特殊染色，阳性率更高。病情开始在[[肝小叶]]中心带和中间带，以后发展到门脉区的肝细胞。病情进一步恶化，[[肾脏]]、[[胰腺]]、脑组织等脏器均有[[微囊]]样脂肪变性。<br /> <br /> 由于[[胆小管]]阻塞或肝内胆汁堆积，约40%的[[妊娠期]][[脂肪肝]]存在[[胆汁淤积]]的[[组织学]]特点。炎症虽然不是AFLP的独特表现，但也很常见(50%)。严重的AFLP可表现为稀疏的小片状坏死，但不是大片的、全[[小叶]]的坏死。当组织学改变不典型时要与[[肝炎]]鉴别。<br /> <br /> 电[[镜检]]查[[细胞核]]位于细胞的中央，周围充满脂肪滴。线粒体肿胀，[[基质]]的密度增加。脂肪滴由游离脂肪酸组成，不是三酰甘油。[[分娩]]结束后肝脏的病理改变迅速改善，无后遗症，不会发展为[[肝硬化]]。<br /> ==妊娠期急性脂肪肝的症状==<br /> 起病初期仅有持续性[[恶心]]、[[呕吐]]、[[乏力]]、[[上腹痛]]或[[头痛]]，数天至1周出现[[黄疸]]且进行性加深，常无瘙痒。[[腹痛]]可局限于右上腹，也可呈弥散性。常有[[高血压]]、[[蛋白尿]]、[[水肿]]，少数人有一过性[[多尿]]和烦渴，如不[[分娩]]病情继续进展，出现[[凝血功能障碍]]([[皮肤瘀点]]、[[瘀斑]]、[[消化道出血]]、[[齿龈出血]]等)、[[低血糖]]、[[意识障碍]]、精神[[症状]]及[[肝性脑病]]、[[尿少]]、[[无尿]]和[[肾功能衰竭]]，常于短期内死亡。<br /> <br /> AFLP易发生于[[妊娠]]晚期，初产妇、[[妊高征]]、[[多胎]]是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊高征。诊断除根据病史、临床特点外，可参考辅助检查，确诊则依赖于[[组织学]]检查。<br /> ==妊娠期急性脂肪肝的诊断==<br /> <br /> ===妊娠期急性脂肪肝的检查化验===<br /> 1.[[血常规]]：外周血[[白细胞计数]]升高，可达(15.0～30.0)×109/L，出现[[中毒颗粒]]，并见[[幼红细胞]]和[[嗜碱性]]点彩红细胞;[[血小板计数]]减少，外周[[血涂片]]可见肥大[[血小板]]。<br /> <br /> 2.[[血清总胆红素]]中度或重度升高，以[[直接胆红素]]为主，一般不超过200μmol/L;血[[转氨酶]]轻度或中度升高，[[ALT]]不超过300U/L，有酶-胆分离现象;血[[碱性磷酸酶]]明显升高;[[血清白蛋白]]偏低，β[[脂蛋白]]升高。<br /> <br /> 3.[[血糖]]可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征;[[血氨]]升高，出现[[肝性脑病]]时可高达正常值的10倍。<br /> <br /> 4.[[凝血酶原时间]]和部分凝血活酶时间延长，[[纤维蛋白原]]降低。<br /> <br /> 5.[[血尿]]酸、[[肌酐]]和[[尿素氮]]均升高。尤其是[[尿酸]]的增高程度与[[肾功能]]不成比例，有时[[高尿酸血症]]可在AFLP临床发作前即存在。<br /> <br /> 6.[[尿蛋白]]阳性，[[尿胆红素阴性]]。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。<br /> <br /> 1.[[影像学]]检查 [[B超]]见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的[[脂肪肝]]波形。[[CT]]及[[MRI]]检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。<br /> <br /> 2.[[病理学]]检查 是确诊AFLP的唯一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。<br /> <br /> (1)光镜观察：肝[[组织学]]的典型改变为[[肝小叶]]结构正常，[[肝细胞]]弥漫性、微滴性[[脂肪变性]]，肝细胞肿大，以[[小叶]][[中央静脉]]附近的肝细胞多见;[[胞质]]内散在脂肪空泡，[[胞核]]仍位于[[细胞]]中央，结构不变;可见[[胆汁淤积]]，无[[炎性细胞浸润]]。HE[[染色]]下，肝细胞呈气球样变，是本病最早的形态学改变，肝窦内可见[[嗜酸性]]小体。如肝细胞受损严重，则出现明显的[[坏死]]和[[炎症反应]]。<br /> <br /> (2)电[[镜检]]查：电镜下可见[[线粒体]]明显肿大，出现破裂、疏松和嵴减少，并见类结晶[[包涵体]]。滑面和[[粗面内质网]]、[[高尔基体]]内充满[[脂质]]而[[膨胀]]。<br /> ===妊娠期急性脂肪肝的鉴别诊断===<br /> 1.急性重症[[病毒性肝炎]] [[肝脏]][[衰竭]]是急性重症病毒性肝炎的主要表现，临床上与AFLP极为相似，应特别注意鉴别。急性重症病毒性肝炎的[[血清免疫]]学检查往往阳性(包括[[肝炎病毒]]的[[抗原]]和[[抗体]]检测);[[转氨酶]]极度升高，往往&amp;amp;gt;1000U/L;尿三胆阳性。[[血尿]]酸升高不明显，[[白细胞计数]]正常，[[肾功能异常]]出现较晚。外周[[血涂片]]无[[幼红细胞]]及点彩[[细胞]]。肝[[组织学]]检查见[[肝细胞]]广泛、大片状[[坏死]]，[[肝小叶]]结构破坏。<br /> <br /> 2.[[妊娠期]][[肝内胆汁淤积]]症 妊娠期肝内胆汁淤积症表现为[[瘙痒]]、[[转氨酶升高]]、[[黄疸]]、[[胆汁酸]]升高;而AFLP无瘙痒和胆汁酸的升高。妊娠期[[胆汁淤积]]症的组织学改变主要是肝小叶中央毛细胆管中胆汁淤积，[[胎盘]]组织亦有[[胆汁]]沉积;而AFLP的肝细胞主要是脂肪小滴[[浸润]]，胎盘无明显改变。<br /> <br /> 3.[[妊高征]][[肝损]]和HELLP[[综合征]] AFLP的肾曲小管[[上皮细胞]]有[[游离脂肪酸]]沉积，肾曲小管的[[重吸收]]障碍，导致水钠滞留，出现[[恶心呕吐]]、[[高血压]]、[[蛋白尿]]、[[水肿]]等，类似于妊高征的表现;同时重症的妊高征亦可出现[[肝功能]]、[[肾功能]][[和凝]]血功能的障碍;当妊高征进一步发展，出现HELLP综合征时，其[[临床表现]]和[[实验室检查]]与AFLP十分相似。两者之间的鉴别一定要引起临床重视。妊高征[[先兆子痫]]和HELLP综合征极少出现[[低血糖]]和高[[血氨]]，这不仅是重要的鉴别要点，而且是AFLP病情严重程度的标志，预示肝脏衰竭和预后不良。肝区[[超声]]和[[CT]]检查对鉴别诊断有帮助，但明确诊断只能依靠肝组织活检。妊高征先兆子痫很少出现[[肝功能衰竭]]和[[肝性脑病]]，肝脏组织学检查示门脉周围[[出血]]，[[肝血窦]]中[[纤维蛋白]]沉积，[[肝细胞坏死]];肝组织可见[[炎性细胞浸润]]。肝组织的[[免疫]]组化检查，[[肿瘤坏死因子]](TNF)和[[嗜中性]][[弹性蛋白酶]]的[[染色]]十分明显。<br /> <br /> 有时两者的临床表现十分类似，且二者可能同时存在，临床鉴别十分困难。由于两者的[[产科]]处理一致，均为加强监测和及早终止妊娠，因此临床鉴别不是主要矛盾。<br /> ==妊娠期急性脂肪肝的并发症==<br /> AFLP时[[死产]]、[[死胎]]、[[早产]]及[[产后出血]]多见。少数病人还可出现[[胰腺炎]]和[[低蛋白血症]]。<br /> ==妊娠期急性脂肪肝的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴[[死亡率]]极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到[[脏器衰竭]]后有[[出血倾向]]时做肝穿刺危险不宜进行。确诊后应迅速[[分娩]]和给予最大限度的支持治疗。<br /> <br /> 1.一般治疗 卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴[[葡萄糖]]纠正[[低血糖]];注意水电解质平衡，纠正[[酸中毒]]。<br /> <br /> 2.换血或[[血浆]]置换 国外使用3倍于[[血容量]]的血换血，配以[[血液透析]]，对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除[[血液]]内的[[激惹]]因子，增补体内缺乏的[[凝血因子]]，减少[[血小板聚集]]，促进[[血管]]内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。<br /> <br /> 3.成分[[输血]] 大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换[[疗法]]类似效果。可根据情况给予[[红细胞]]、[[血小板]]、[[人血白蛋白]]、新鲜血等。<br /> <br /> 4.[[保肝]]治疗 [[维生素C]]、[[支链氨基酸]]([[六合氨基酸]])、三磷[[腺苷]]([[ATP]])、[[辅酶A]]等。<br /> <br /> 5.[[肾上腺皮质激素]] 短期使用以保护[[肾小管]][[上皮]]，宜用[[氢化可的松]]每天200～300mg静滴。<br /> <br /> 6.其他 根据病情应用抗凝剂和H2[[受体]][[阻滞剂]]，维持胃液pH&amp;amp;gt;5，不发生[[应激性溃疡]]。[[肾功能衰竭]][[利尿]]无效后可[[透析]]疗法、人工肾等治疗。使用对[[肝功能]]影响小的[[抗生素]]，如[[氨苄西林]]6～8g/d，防治[[感染]]。<br /> <br /> 7.[[产科]]处理 AFLP一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠，理由如下：<br /> <br /> (1)本病可迅速恶化，危及母[[胎生]]命。<br /> <br /> (2)AFLP迄今尚无产前[[康复]]的先例，大多数患者的肝功能在产后迅速改善，且只有在产后才开始改善。立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高。<br /> <br /> (3)本病发生于近足月，分娩对[[胎儿]]影响不大。当AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时，早期终止妊娠可改善前者的预后，也不会使后者的预后更加恶化。<br /> <br /> 终止妊娠的方式是经剖宫产，还是经阴道分娩，目前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或[[胎位异常]]者，因力求迅速分娩，多采用剖宫产，术中采取局麻或[[硬膜外麻醉]]，不用全麻以免加重[[肝损害]]。若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。剖宫产时如[[凝血机制]]障碍，[[出血]]不止经用宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切除。术后禁用[[镇静]]、[[止痛剂]]。若条件许可，[[胎盘]]功能好，[[引产]][[阴道]]分娩的结果也较好。<br /> <br /> 产后仍需[[支持疗法]]，应用[[广谱抗生素]]预防感染。注意休息，不宜哺乳。经上述治疗，多数产妇病情改善，预后良好。[[肝脏]]损害一般在产后4周能康复，无[[慢性肝病]][[后遗症]]。少数患者虽经迅速终止妊娠及上述各种方法治疗，病情继续恶化的，可考虑肝脏移植。文献报道对不可逆肝衰者，[[肝移植]]确能提高[[生存率]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 据文献报道，1970年前的AFLP的孕产妇死亡率高达92%，1980年前的孕产妇死亡率为80%。近10年来AFLP的预后明显改善，有文献报道低于10%，降低孕产妇死亡率的关键是早期诊断和及时终止妊娠。大部分孕妇终止妊娠后迅速改善，无明显后遗症。但也有报道[[出血性休克]]后出现持续性[[昏迷]]和[[垂体功能低下]]等后遗症，有1例[[尿崩症]]。<br /> <br /> 一般认为AFLP患者再次[[妊娠]]不会复发，文献报道至少有25例AFLP患者再次妊娠不会复发，17例有一次正常妊娠，4例有二次正常妊娠。但目前认为AFLP有复发可能，从1990年以来，至少有6例复发的报道。第1例的二次AFLP均通过肝活检证实。第2例的前两次妊娠发生AFLP，因剖宫产终止妊娠[[新生儿]]存活，但于6个月时死亡。尸体[[解剖]]发现新生儿[[肝脏脂肪变]]性，自由脂肪酸的β氧化能力缺乏。第三次妊娠无AFLP，但新生儿也因自由脂肪酸β氧化能力缺乏而死亡。第3例胎因AFLP发生[[死胎]]。5年后第二次妊娠，于妊娠36周发生AFLP，急诊剖宫产，母儿预后良好。其他3例的AFLP复发的病例，母儿的预后均良好。因此，有AFLP史的孕妇要告知复发的可能，在以后的妊娠中一定要加强临床和实验室的监测。在原发和复发的AFLP中，首[[发症]]状往往十分相似。<br /> <br /> 直到1985年，围生儿的死亡率为50%左右。早期终止妊娠可以大大改善围生儿预后，一般认为存活的新生儿的预后良好。由于考虑到AFLP与[[遗传]]有关，因此AFLP孕妇分娩的新生儿要密切随访，是否存在先天性的肝酶缺乏，影响[[线粒体]]的自由脂肪酸的β氧化能力。行[[皮肤]][[成纤维细胞]]培养可以确诊。<br /> ==参看==<br /> *[[产科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝症状_什么是妊娠期急性脂肪肝_妊娠期急性脂肪肝的治疗方法_妊娠期急性脂肪肝怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝治疗方法,妊娠期急性脂肪肝的原因,妊娠期急性脂肪肝吃什么好,妊娠期急性脂肪肝症状,妊娠期急性脂肪肝诊断&quot; metad=&quot;医学百科妊娠期急性脂肪肝条目介绍什么是妊娠期急性脂肪肝，妊娠期急性脂肪肝有什么症状，妊娠期急性脂肪肝吃什么好，如何治疗妊娠期急性脂肪肝等。妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚...&quot; /&gt;<br /> [[分类:产科疾病]]</div>

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