2014年4月16日 (三) 08:08 Floyd

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{{百科小图片|bka5i.jpg|[[妊娠合并硬皮病]]}}[[疾病]]别名

[[妊娠]]合并硬化症及[[系统性硬化症]]

疾病分类

[[妇产科]]

疾病概述

[[硬皮病]](sclerosis)是一种从[[皮肤]]及[[内脏器官]][[结缔组织]]局限性或弥漫性[[纤维化]]或硬化，最后发生[[萎缩]]为特征的疾病。是一种少见的慢性[[结缔组织病]]。女性发病为男性的3～8 倍，经产妇[[发病率]]更高。

疾病描述

硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及[[食管]]、[[胃肠道]]、肺及肾等全身多种脏器。

[[症状]][[体征]]

1.[[局限性硬皮病]] 以[[斑块状硬斑病]]最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色[[水肿]]性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且硬化，呈淡黄色或[[象牙]]色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如羊皮纸样，甚至[[皮下组织]]及[[肌肉]]亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端[[动脉]]有[[痉挛]]现象(Raynaud 现象)，肢端硬化处易发生顽固性[[溃疡]]。

2.系统性硬化症侵犯[[内脏]]各器官，以[[关节]]、肺、食管多见，其他如[[心血管系统]]、胃肠道、[[泌尿系统]][[中枢神经系统]]等均可累及。

(1)骨关节：大多数病人有关节病变，表现为[[关节痛]]和[[关节炎]]，早期轻度活动受限，逐渐发展至关节[[强直]]、挛缩[[畸形]]。大小关节常同时受累，而以手部小关节更为常见。

(2)[[黏膜]]：[[口腔黏膜]]包括舌、[[齿龈]]、[[软腭]]、咽喉等处均可硬化萎缩，并可累及[[眼球]]及[[睑结膜]]的结缔组织和肌肉，引起[[咽门]]窄小、眼闭合不全；还可能有口腔和喉干燥等一些[[舍格伦综合征]]的表现。

(3)肺：发生广泛性[[肺间质纤维化]]，有[[咳嗽]]、进行性[[呼吸困难]]，[[肺活量]]下降。

(4)食管：[[吞咽困难]]、多伴有[[呕吐]]，因有[[反流性食管炎]]而出现[[胸骨]]后[[灼痛]]感。

(5)[[心血管]]：可有不同程度的[[心肌炎]]、[[心包炎]]或[[心内膜炎]]而有[[胸闷]]、气急、[[心律失常]]和[[心绞痛]]。

(6)[[肾脏]]：由于发生硬化性[[肾小球]]炎而出现[[蛋白尿]]、[[高血压]]及[[氮质血症]]。

(7)其他：除急性发病初期可有[[高热]]外，常有低热、[[消瘦]]、全身衰弱等。

疾病病因

本病发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性[[感染]]而导致的一种[[自身免疫性疾病]]。有关发病学说有：

1.[[免疫学]]说近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人[[血清]]中可测出多种[[抗体]]，如[[抗核抗体]]、抗PSS-RNA 抗体，还可有高γ-[[球蛋白]][[血症]]、[[循环免疫复合物]]等。

2.[[遗传因素]] 部分病人有明显家族史。病人亲属中有[[染色体异常]]，可能属于[[显性]]X-[[伴性遗传]]类型。

3.感染因素不少病人发病前常有[[急性感染]]病史，如[[扁桃体炎]]、[[鼻窦炎]]、[[肺炎]]等。

[[病理]]生理

目前的研究显示SSc 的病理变化与[[移植物抗宿主反应]]相似，[[微嵌合体]](microchimerism)可能是一个启动因子。微嵌合体是由不同个体间少量的外周[[血细胞]]互相迁移而形成的，如妊娠时的母胎之间、[[多胎妊娠]]时的[[胎儿]]之间及[[输血]]或[[器官移植]]时的供者和受者之间均可发生[[细胞]]微嵌合。在一定条件下，如母胎共享某些特定HLA [[基因]]时，胎源细胞可导致母体[[病理损害]]。1996 年Nelson 首次提出假设，认为经产妇[[血液]]中的胎源细胞可引发自身[[免疫疾病]]，特别是SSc。大多数患SSc 的经产妇和部分健康经产妇血液中都含有胎源细胞，但前者细胞数量是后者的30 倍。1998 年Carol 等发现部分SSc 女性患者皮肤受损区存在胎源细胞。2002 年Johnson 等报道SSc 患者的多个内脏器官均可发现胎源细胞。

SSc 患者的皮肤、肺、[[平滑肌]]、[[消化道]]、[[关节液]]和[[肝脏]]中可见多种炎性细胞的[[浸润]]，包括CD4+、CD8+、T [[淋巴细胞]]、B 淋巴细胞、[[肥大细胞]]、[[巨噬细胞]]和嗜酸粒细胞等，多数病人还有[[自身抗体]]的存在。然而目前并不能清楚了解SSc 患者的病理损伤是如何发生的。

诊断检查

诊断：系统性硬化症的诊断标准：

1.具备下述5 项主要症状中3 项者可确诊本病

(1)皮肤症状：初期出现手臂、上[[眼睑]]原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化；[[晚期]]出现皮肤硬化及[[手指]]屈曲性挛缩。

(2)四肢症状：Raynaud 现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。

(3)关节症状：多发性关节痛或关节炎。

(4)[[胸部]]症状：[[肺纤维化]]。

(5)食管症状：食管下部扩张及收缩功能低下。

2.病理检查具备本病的特征性病理改变。

[[实验室检查]]：多数患者可见[[血沉]]升高，γ球蛋白增高，1/3 的病人[[类风湿因子]]试验阳性，90%或更多病人血清中有抗核抗体和(或)[[抗核]]仁抗体。

其他辅助检查：

1.皮肤活组织病理检查 [[胶原纤维]]及[[小动脉]]壁显示有本病特殊的[[肿胀]]或纤维化的病理改变。

2.X 线检查两[[肺纹理]]增粗，食管下部扩张及收缩功能低下。

鉴别诊断

本病须与下列各病相鉴别：

1.[[硬肿病]]

2.嗜酸细胞[[筋膜炎]]

治疗方案

1.孕期保护避免受寒、局部[[理疗]]和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。

2.治疗目前对SSc 尚无特效[[疗法]]，可应用的药物虽多，疗效均不理想。应由[[风湿病]]医师协同处理治疗。主要是抑制[[微血管]]病变和[[胶原]]组织过度[[增生]]，同时辅以对症治疗。

(1)结缔组织形成[[抑制剂]]：D2 [[青霉胺]](D2pen)是治疗本病最常用的药物，但治疗效果不确定。其他如[[秋水仙碱]]、亚细亚[[皂苷]]([[积雪甙]])(从中药落得打中提取的一种有效成分)、[[依地酸钙钠]]、[[氨基苯甲酸钾]]等均能抑制结缔组织的形成，使硬化的皮肤变软。这类药物可能影响[[胚胎发育]]，孕妇禁用。[[松弛素]]由于其促进[[胶原酶]]活性，能抑制SSc [[成纤维细胞]]产生胶原的作用，其临床效果和[[不良反应]]须进一步研究。

(2)[[免疫调节]]的药物：[[糖皮质激素]]类药物如[[泼尼松]]、地夫可特（[[去氟可特]])等对硬皮病水肿期皮损及其并发[[炎症]]、组织纤维化有效，但不良反应较多，孕妇慎用。[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]](MTX)、[[甲氨蝶呤]](CTX)、[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)、[[硫唑嘌呤]]等对硬皮病引发的[[间质性肺炎]]、伴发[[肌炎]]等可能有效，但此类药物孕妇禁用。

(3)针对[[血管]]功能异常的药物：以[[扩张血管]]、降低血液黏度、改善[[微循环]]等作用为主。如[[低分子右旋糖酐]]、[[丹参注射液]]等，孕妇可用。[[酚苄明]]孕妇慎用，[[硝苯地平]]孕妇禁用。有报道[[伊洛前列素]]对严重雷诺现象、晚期发生[[坏疽]]和致残等营养障碍的病人有效，不过其[[副作用]]较多，此类药物孕妇多应慎用。

(4)体外光化学治疗(ECP)：应用[[紫外线]](UVA)单独照射或结合[[光敏物质]]照射治疗SSc。孕妇可接受适量UVA 单独照射，但不能口服光敏药。

(5)自体[[造血干细胞]][[移植]](AHSCT)：近年来有个案报道AHSCT 治疗SSc，它通过[[化疗]]或放疗摧毁患者的[[免疫]]和[[造血系统]]，再输注造血干细胞重建免疫和造血功能，可缓解[[自身免疫]]性病理改变。

(6)中医[[中药]]：目前常用的治疗方法有活血[[化瘀]]、[[祛风]]通络、温补肾阳、化瘀软坚、[[清热利湿]]、补益气血等。

3.[[产科]]处理孕期按[[高危妊娠]]处理，密切监视胎儿-[[胎盘]]功能及胎儿宫内生长情况。[[分娩]]方式：轻症病人可以自娩，如有严重脏器受损，孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时，应考虑剖宫产。

[[并发症]]

部分病人常于[[红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]、[[类风湿关节炎]]、[[干燥综合征]]或[[桥本甲状腺炎]]并发。

预后及预防

预后：本病可持续数年或数十年，重者可因[[心力衰竭]]而死亡。

[[流行病学]]


本病发生率为每年万人群中出现2～12 例，是一种少见的慢性结缔组织病。女性发病为男性的3～8 倍，经产妇发病率更高。

特别提示


本病无特殊预防方式，患病后注意避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。
==健康问答网关于妊娠合并硬皮病的相关提问==
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	本病无特殊预防方式，患病后注意避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。		本病无特殊预防方式，患病后注意避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。
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