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2014-01-26T16:07:48Z

以“多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集...”为内容创建页面

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[[多囊肾]](polycystic kidney)是[[遗传性疾病]]，其病变特点是双肾实质有广泛的[[囊肿]]形成，系[[胚胎发育]]过程中[[肾小管]]与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与[[细胞凋亡]]异常有关的遗传性疾病，据[[遗传学]]特点，分为成人型多囊肾([[常染色体]]显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和[[婴儿]]型多囊肾([[常染色体隐性遗传]]性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。
==妊娠合并多囊肾的病因==
(一)发病原因

[[肾囊肿]]的病因尚不清楚，可能为[[肾实质]][[缺血]]所致。关于肾囊肿的病因近来有专业人士认为是由已存在的[[肾小管]][[憩室]]转变而来。[[囊肿]]可为单个或多个，常累及单侧[[肾脏]]，偶可伴对侧[[肾病]]变。囊内液体在[[化学]]成分上与[[血浆]][[超滤]]液相似，外观似尿液，偶为血性。经测定，囊内液体每天可有近20次的分泌周期。囊的内径一般为0.5～1cm，也可达3～4cm甚至更大。[[胚胎发育]]过程中，肾曲细管与集合管或肾曲细管与[[肾盏]]全部或部分连接[[前肾]]脏发育终止，分泌的尿液排出受阻，[[肾小球]]和肾小管产生[[潴留]]性囊肿。

(二)发病机制

本病为[[常染色体显性遗传病]]，其主要的发病机制尚不明确，可能是[[变异]]的[[上皮细胞]]生长[[分泌细胞]]外[[基质]]导致肾囊性病变，肾囊性病变以[[结节]][[分化]]开始。

1.多囊肾多发生在双侧肾脏，单侧极为少见，即使肉眼见肾囊肿为单侧，[[病理]]检查时亦可在另一侧肾脏发现早期肾囊肿变化。

2.多囊肾系肾小管进行性扩张，导致囊肿形成、阻塞、[[继发感染]]、破裂[[出血]]与[[慢性肾功能衰竭]]。患侧肾脏常较正常侧增大2～3倍，大囊肿内液体可达数千毫升，小囊肿直径可小至0.1cm。[[解剖]]时肾脏呈蜂窝状，囊与囊之间和囊与[[肾盂]]之间互不相通，肾实质受肾囊肿压迫可发生[[萎缩]];肾小球呈玻璃样变;多数患者存在[[间质性肾炎]]。

3.21PKD的肾脏证实有过度[[增生]]，分泌形成液体囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物质。囊随液体增多而增大，压迫肾实质，引起临床[[症状]]。
==妊娠合并多囊肾的症状==
【[[症状]]】

1.[[疼痛]] [[腰痛]]或[[腹痛]]为最常见症状。大多为[[隐痛]]、[[钝痛]]，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧，常为囊内[[出血]]或[[继发感染]]。

2.[[腹部肿块]] [[妊娠期]]随着[[子宫]]长大，[[腹部]]不易扪及肿大的[[多囊肾]]。但在非妊娠期体型[[消瘦]]的患者，有50%～80%可扪及腹部肿块。

3.[[泌尿系统]][[感染]] 多囊肾常合并[[泌尿道感染]]。[[急性感染]]或[[化脓]]时表现为[[寒战]]、[[高热]]、[[尿频]]、[[脓尿]]等。

4.[[血尿]]和[[蛋白尿]] 有25%～50%患者有血尿，可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁[[血管]]被过度牵拉发生破裂所致。有70%～90%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。

5.[[高血压]] 有70%～75%患者发生高血压，所以妊娠期孕妇常合并[[妊高征]]，可引起多囊肾病情发生恶化。

6.[[肾功能衰竭]] 晚期病例由于[[囊肿]]压迫，并发[[肾盂肾炎]]等原因破坏[[肾实质]]而引起肾功能衰竭。

7.[[慢性肾功能不全]]时会出现虚弱、[[贫血]]、体重下降、[[恶心]]、[[呕吐]]、尿相对密度低及[[血尿素氮]]增高等。

【诊断】

ADPKD为多系统受累的[[疾病]]，肾是其主要受累器官。根据多囊肾阳性家族史及[[临床表现]]，可作出多囊肾存在的可能性，结合尿液及[[超声]]检查可确立多囊肾的诊断。患者的临床表现取决于其囊肿的大小、[[肾脏]]的受损严重程度及有无[[并发症]]等，所以多囊肾确诊后应注意有无其他部位病变，如[[多囊肝]]。
==妊娠合并多囊肾的诊断==

===妊娠合并多囊肾的检查化验===
(一)[[实验室检查]]：

1.[[尿常规]] 早期尿常规无异常，中晚期可有镜下[[血尿]]，部分患者出现[[蛋白尿]]，伴[[结石]]和[[感染]]时有[[白细胞]]和[[脓细胞]]。

2.[[肾功能]]测定 [[血清]][[肌酐]]和[[尿素氮]]随肾[[代偿]]功能的丧失呈进行性升高，[[肌酐清除率]]亦为较敏感的指标。

3.[[尿渗透压]]测定病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。

(二)[[影像学]]检查

1.IVU 双侧[[肾盂]][[肾盏]]受压变形，呈[[蜘蛛]]状。肾盏变平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。[[肾功能不全]]时，[[肾脏]]显影时间延迟甚至不显影。

2.[[CT]] 显示双肾增大，外形呈分叶状，由多数充满液体的薄壁[[囊肿]]，亦可同时发现肝、脾、[[胰腺囊肿]]。

3.[[腹部]]平片肾影增大，外观不规则。[[妊娠期]][[X线]]对[[胎儿]]有一定影响，故不用作妊娠期[[多囊肾]]的辅助诊断方法。

4.[[B超]] 显示双肾区为数众多之液性暗区。
===妊娠合并多囊肾的鉴别诊断===
1.妊高症是孕妇特有的[[病症]]，多数发生在[[妊娠]]20周与产后两周，约占所有孕妇的5%。其中一部分还伴有[[蛋白尿]]或[[水肿]]出现，称之为[[妊娠高血压]]综合症，病情严重者会产生[[头痛]]、[[视力模糊]]、[[上腹痛]]等[[症状]]，若没有适当治疗，可能会引起全身性[[痉挛]]甚至[[昏迷]]。

2.[[肾肿瘤]] 有[[血尿]]、[[腰痛]]和[[肾脏]]肿块，但无慢性肾功能损害。肿块多发生于单侧肾脏，且[[B超]]和[[CT]]检查示边缘不清楚的实质性占位。[[肾动脉造影]]可发现肿块边缘[[血管]]增多，肿块内散在斑点状[[造影剂]]聚集。

3.多房性[[肾囊肿]] 可有血尿、腰痛、[[高血压]]及腰[[腹部肿块]]，但无[[肾功能]]损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个[[囊性肿块]]，内有许多间隔，将[[囊肿]]分为多个互不相通的小房。

4.[[单纯性肾囊肿]] 多为单侧。IVU检查示肾影局部增大，边缘呈半球状突出，[[肾盂]]或[[肾盏]]有弧形压迹。B超检查示[[肾实质]]内边缘清楚的圆形液性暗区。CT检查见肾脏局部圆形、壁薄且光滑、不强化的囊性占位。

5.[[肾积水]] 也可表现为[[腰部]][[胀痛]]及腰[[腹部]]囊性肿块。但[[尿路造影]]显示肾盂肾盏扩张，其间没有分隔，也无受压、伸长改变，[[肾皮质]]变薄，并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大，肾实质变薄，中间为液性暗区。
==妊娠合并多囊肾的并发症==
[[多囊肾]]可伴有其他脏器的多囊性病变，如[[多囊肝]]，偶尔在[[胰腺]]和[[卵巢]]出现[[囊肿]]，常合并有[[胃肠道]]、[[血管]]、[[心瓣]]膜的结构异常。

ADPKD也常累及肾外器官,引发多囊肝、[[胰管]]及[[胆管扩张]]、[[结肠憩室]]、[[颅内动脉瘤]]、[[心脏]]瓣膜异常等。
==妊娠合并多囊肾的预防和治疗方法==
[[妊娠期]][[肾脏]]会发生一系列的[[解剖]]和[[生理]]变化以适应[[妊娠]]的生理需要,一方面妊娠引起的肾脏高滤过状态、[[尿蛋白]]增加、[[先兆子痫]]和[[高凝状态]]等会对肾脏产生重大影响,另一方面原有肾脏病会使妊娠妇女更易发生先兆子痫、[[早产]]及[[胎儿宫内发育迟缓]]等。原有肾脏病的妇女,如果不了解允许妊娠的条件或不遵守妊娠后应注意的事项,常造成原有肾脏病的复发或加重,并危及孕妇及[[胎儿]]。所以治疗要注意：

1[[产前检查]] [[妊娠合并多囊肾]]为高危妊娠，妊娠期易并发[[妊高征]]、[[肾盂肾炎]]，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意[[肾功能]]的变化，积极防治妊高征，防止[[多囊肾]]病情恶化。发生[[泌尿道感染]]时，应使用[[广谱抗生素]]，因肾盂肾炎可诱发[[肾功能衰竭]]。

2终止妊娠的问题年轻而无[[并发症]]孕妇，常能使妊娠达到足月，并经[[阴道]][[分娩]]。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。
===妊娠合并多囊肾的西医治疗===
据樊尚荣、赵瑞琳，中国实用[[妇科]]与[[产科]]杂志(1999,09)《[[妊娠合并多囊肾]][[疾病]]》一文中提到治疗方法有：

1.[[内科]]治疗 ①当[[肾功能]]有损害时，患者应该多休息，禁止激烈活动。有[[肾绞痛]]时可用[[吗啡]]或[[杜冷丁]]等镇痛剂。治疗过程要注意肾功能的变化。②适当限制[[蛋白]]摄入可降低[[血尿素氮]]水平，对[[疾病控制]]有利。将每日蛋白摄入量从70g降至40g,每日蛋白摄入量限制致40g对[[胎儿]]生长无影响。③[[感染]]在加重疾病过程中其重要作用，故对[[妊娠]]合并PKD者每周进行尿液培养。

2.手术治疗妊娠前根据患者具体情况采取不同[[外科]]治疗措施。如合并[[结石]]、梗阻、[[血尿]]、[[肿瘤]]等情况，经细致的术前检查，正确估计[[肾脏]]功能，必要时可作[[肾切除术]]。

3.[[血液透析]] [[慢性肾功能不全]]者可通过定期血液透析，改善患者的基本情况、消除[[症状]]及维持生命。部分[[尿毒症]]患者经血液[[透析]]后，可在饮食调理下恢复工作。

预后

[[多囊肾]]本身无特殊治疗方法，往往预后较差。近年来[[肾移植术]]的进展，使多囊肾的治疗前景明显好转。
==参看==
*[[产科疾病]]
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妊娠合并多囊肾 - 版本历史

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