112.247.109.102：以“颅脑先天畸形可导致多种颅脑的形态改变和不同的神经系统功能障碍。头大畸形(macrocephaly)很少见。大脑异...”为内容创建页面

2014-01-27T08:41:43Z

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[[颅脑先天畸形]]可导致多种[[颅脑]]的形态改变和不同的[[神经系统]][[功能障碍]]。[[头大畸形]](macrocephaly)很少见。[[大脑]]异常增大，初生时即可有1500克(正常390克)，或生后迅速增大。[[前囟]]常较大，闭合延迟。
==头大畸形的原因==
由于先天性[[大脑皮质]]增厚及[[神经胶质细胞]]的[[增生]].
==头大畸形的诊断==
[[颅内压]]不增高，颅[[穹窿]]和面部均匀地增大。头颅虽大，并无[[脑积水]]，眼无"[[落日征]]"，病儿体格和智力发育均可有不同程度的障碍。还有[[视力]]及[[听力障碍]]，约半数病人发生[[惊厥]]。[[气脑造影]]可与脑积水及[[脑肿瘤]]鉴别。此病[[脑室]]不扩大。本病预后与[[脑发]]育不正常的程度相平行。
==头大畸形的鉴别诊断==
[[先天性脑积水]],[[脑积水]]主要是脑[[积液]]在[[颅脑]]内大量增加,[[临床表现]]主要是头颅迅速增大,[[颅缝]]分开,[[囟门]]扩大,[[头部]]透光试验阳性,根据病程长短有不同程度的[[智力障碍]]及[[神经系统]]其他[[体征]]。

[[颅狭]]窄症　由于[[颅骨]]骨缝过早闭合所致，可分遗传性病,亦可散发发病，临床表现颅围小，形成尖颅[[畸形]]，常有[[颅内压增高]]症及智力障碍。

脑贯通畸形　病变为[[大脑半球]]有一处或多处漏头样空腔，可与[[脑室]]或[[蛛网膜下腔]]相通，[[症状]]为明显[[智能障碍]]及神经系统其他症状。

[[小头畸形]]　[[原发性]]者[[常染色体隐性遗传]]所致，[[继发性]]者因孕妇[[病毒感染]]或其他原因所致，前者多伴有重度智力低下，后者的智力水平视病因及头小的程度而定。

脑回畸形，包括无脑回、脑回大或小等畸形，均有明显的智力及情绪障碍。

[[颅内压]]不增高，颅[[穹窿]]和面部均匀地增大。头颅虽大，并无脑积水，眼无"[[落日征]]"，病儿体格和智力发育均可有不同程度的障碍。还有[[视力]]及[[听力障碍]]，约半数病人发生[[惊厥]]。[[气脑造影]]可与脑积水及[[脑肿瘤]]鉴别。此病脑室不扩大。本病预后与[[脑发]]育不正常的程度相平行。
==头大畸形的治疗和预防方法==
1.预防[[感染]]尤其预防[[病毒性]]感染。最突出的例子是[[怀孕]]早期患了[[风疹]]，下一代中出现[[先天性心脏病]]及[[脑发]]育迟缓的几乎占半数，其他如[[巨细胞包涵体病]]毒等等。

2.增加营养孕妇的营养与[[胎儿]]的发育密切相关，尤其怀孕早期的营养对胎儿脑的发育关系更为密切。

3.慎用药物有些药物如抗癫痫药、抗癌药、[[肾上腺皮质激素]]类等等可造成[[神经系统]]的[[畸形]]。孕妇在[[妊娠]]早期因病治疗时，应主动地向医生说明，让医生[[处方用药]]时考虑到这一具体情况。

4.避免与[[放射线]]接触常常遇到的是[[腹部]]x线照射，放射线可以破坏[[胚胎]]组织，甚至可造成[[染色体]]的畸变。

5.避免[[先兆流产]]怀孕后[[阴道]]有少量[[出血]]，可能是先兆流产，即使经过治疗，保住胎儿，也还有可能影响胎儿的发育。一旦已知道怀孕，应避免房事。孕妇平时宜适当休息，不能[[过度疲劳]]。
==参看==
*[[小儿锁骨颅骨发育不全综合征]]
*[[小儿软骨发育不全]]
*[[小儿先天性甲状腺功能减低症]]
*[[小儿眼-脑-肾综合征]]
*[[胎儿先天畸形]]
*[[大头瘟]]
*[[头部症状]]
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