112.247.109.102：以“天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、...”为内容创建页面

2014-01-26T15:03:24Z

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天疱疮是一种慢性、复发性、严重性[[表皮]]内疱性[[皮肤病]]，可能是一种[[自身免疫性疾病]]。临床上可分四型：寻常型、[[增殖]]型、落叶型、红斑型。{{百科小图片|bk74r.jpg|天疱疮}}治疗原则：

1. [[支持疗法]]。

2. 皮质激素。

3. [[免疫抑制剂]]。

4. [[血浆交换]][[疗法]]。

5. 中医[[中药]]。

6. 局部治疗。　　
==疾病分类==
[[口腔科]]　　
==疾病描述==
天疱疮是一种严重的、慢性皮肤[[黏膜]]的自身免疫性疾病。　　
==[[症状]][[体征]]==
1、[[寻常型天疱疮]]

（1）[[口腔]]：较早出现病损。常先有口干、{{百科小图片|bk74s.jpg|天疱疮}}[[咽干]]或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的[[水疱]]，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的[[糜烂]]面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的[[创面]]；这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入[[探针]]，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是[[棘层松解]]的现象，具有诊断意义。病损可出现在[[软腭]]、[[硬腭]]、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于[[皮肤]]或与皮肤同时发生。[[继发感染]]则病情加重，疼痛亦加重，患者[[咀嚼]]、[[吞咽]]，甚至说话均有困难，有非特异性[[口臭]]，[[淋巴结肿大]]，[[唾液]]增多并带有]血迹。

（2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及[[头皮]]、颈、[[腋窝]]、[[腹股沟]]等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，[[感染]]后可[[化脓]]形成脓血[[痂]]，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即[[尼氏征]]，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度[[瘙痒]]，糜烂时则有疼痛，病程中可出现[[发热]]、[[无力]]、[[食欲不振]]等全身症状；随着病情的发展，[[体温]]升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、[[电解质紊乱]]，患者出现[[恶病质]]，可因感染而死亡。

（3）[[鼻腔]]、眼、外生殖器、[[肛门]]等处黏膜均可发生与[[口腔黏膜]]相同的病损，往往不易恢复正常。

2、增殖型天疱疮

（1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。

（2）皮肤：[[大疱]]常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定，继发感染则有[[高热]]。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。

（3）鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

3、[[落叶型天疱疮]]

（1）口腔：黏膜完全正常或微有[[红肿]]，可能有表浅糜烂。

（2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色[[鳞屑]]痂，边缘翘起呈叶状。（3）[[眼结膜]]及外阴黏膜也常受累。

4、[[红斑型天疱疮]]

（1）口腔：黏膜损害较少见。

（2）皮肤：表现在面部有对称的[[红斑]]及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。　　
==疾病病因==
天疱疮的病因不明，目前对[[自身免疫病]]因的研究较多，认为与[[病毒感染]]、[[紫外线]]照射、某些药物（如[[青霉胺]]等）的刺激，使[[棘细胞]]层间的粘合物质成为[[自身抗原]]而诱发[[自身免疫]]反应有关。目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者[[血清]]中有抗表皮棘细胞间物质的[[特异抗体]]（又称[[天疱疮抗体]]），主要是IgG,血清中天[[疱疮]][[抗体滴度]]与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位[[病理]][[组织学]]上是天疱疮的发病部位（棘[[解离]]发生的部位）。本[[抗体]]作用在[[表皮细胞]]间的结合部。　　
==诊断检查==
天疱疮的诊断方法主要依据[[临床表现]] 皮损的组织病理及[[免疫荧光检查]]。{{百科小图片|bk74t.jpg|天疱疮}}1、从临床表现诊断：

(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有[[结痂]]，或难治的糜烂面。

(2)粘膜特别是[[口腔粘膜]]往往是寻型天疱疮的早期症状。

(3)Nikolsky氏征阳性。

2、从皮损的组织病理检查诊断

特点是棘细胞层松解表皮内[[裂隙]]及水疱形成。棘细胞的[[棘突]]变性[[萎缩]]，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有[[绒毛]]形成，[[真皮]]轻度炎性细胞[[浸润]]。即所谓“[[棘层松解细胞]](Tzandk[[细胞]])”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。

寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，[[增殖性天疱疮]]的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮[[增生]]呈现假[[上皮]]瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小[[脓肿]]形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘[[融解]]性水疱发生在表皮浅层(角层下或[[颗粒层]]内)。

3、从[[实验室检查]]诊断

(1)刮取新鲜水疱基底[[组织液]][[涂片]] 用姬姆萨[[染色]]，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，[[胞核]]大而染色均匀核周有一[[透明带]]，周边的细胞浓染，棘突消失此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。

(2)直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片可见棘细胞间有[[免疫球蛋白]](IgG)和[[补体]](C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

(3)间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。[[抗体效价]]和病情大致是平行的。

(4)出现[[血浆]][[总蛋白]]降低和不同程度[[贫血]] 初起[[血常规]]检查可有[[白细胞]]总数、[[嗜中性]]与嗜酸性白细胞增加，[[血沉]]常不同程度加速

(5)[[红斑性天疱疮]]除上述所见外，尚有[[抗核抗体]]阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似[[红斑狼疮]]所见。　　
==临床表现==
本病好发生于30－50岁。无明显[[性别差异]]。{{百科小图片|bk74u.jpg|天疱疮}}目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。

（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至[[蚕豆]]大水疱，有时可达[[核桃]]大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有[[血液]]，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮[[棘层]]细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的[[内聚力]]。一般仅有轻痒，治疗后留有[[色素沉着]]，不留疤。约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易[[出血]]范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。[[疱疹]]可以发生于各部位，[[背部]]，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、[[发烧]]、全身衰弱等症状。

（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，[[乳头]]伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小[[脓疱]]和[[乳头状增生]]。临床上和增值性[[皮炎]]难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处[[皮肤潮红]][[肿胀]]及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于[[头部]]、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和[[脂溢性皮炎]]相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。　　
==治疗方案==
1、支持疗法应给予高蛋白、{{百科小图片|bk74v.jpg|天疱疮}}高维生素饮食，或由[[静脉]]补充，[[全身衰竭]]者须少量多次[[输血]]。

2、[[肾上腺皮质激素]] [[泼尼松]]的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用[[冲击疗法]]和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

3、免疫抑制剂如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[甲氨蝶呤]]和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低[[副作用]]的目的。

4、[[抗生素]] 加用抗生素以防止并发感染。

5、局部用药口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%[[丁卡因]]液涂搽，用0.25%四环素或[[金霉素]]含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。

6、酶抑制剂各类[[蛋白]]分解酶的相应[[抑制剂]]已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 [[脾虚]]湿热型可选用[[补中益气汤]]、清脾[[除湿]]饮、[[五苓散]]等方加减；[[热毒]]炽热型可选用[[黄连解毒汤]]、清[[瘟毒]]软、[[清营汤]]、[[甘露消毒丹]]、[[玉女煎]]等方加减。　　
==[[辨证论治]]==
心脾湿热型

【证见】 [[皮疹]]以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是[[急性发作期]])。常伴有身热，[[心烦]]，[[口渴]]，[[纳呆]]，疲倦[[乏力]]，口舌糜烂，[[小便短赤]]，[[大便干结]]。舌质红，苔黄腻或白腻，[[脉濡数]]或滑数。

【治法】 [[清热利湿]][[解毒]]。{{百科小图片|bk74w.jpg|天疱疮}}【方药】

主[[方清]]脾除湿饮(吴谦等《[[医宗金鉴]]》)加减

处方：[[土茯苓]]30克，[[生地黄]]25克，[[连翘]]、[[茵陈]]各15克，[[黄芩]]、[[栀子]]、[[泽泻]]、[[枳壳]]各12克，[[白术]]、[[苍术]]、[[淡竹叶]]各9克，[[生甘草]]6克。水煎服，每日l剂。[[便秘]]者，加大黄12克(后下)、[[玄明粉]]15克(冲)。火毒较盛者，去白术、苍术，加[[黄连]]9克、[[生石膏]]30克(先煎)、[[知母]]12克。

脾虚湿盛型

【证见】水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，[[体倦乏力]]，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。

【治法】 [[健脾]]渗湿。

【方药】

主方[[参苓白术散]](陈师文等《[[太平惠民和剂局方]]》)加减

处方：[[党参]]25克，[[茯苓]]、[[薏苡仁]]各30克，白术、[[扁豆]]、山药各15克，苍术12克，[[陈皮]]、[[炙甘草]]各5克，[[砂仁]]6克(后下)。水煎服，可复渣再煎服，每日剂。

阴[[伤津]]耗型

【证见】皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有[[口干]]咽燥，[[烦躁不安]]，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，[[脉细数]]或细涩。

【治法】 [[养阴]][[生津润燥]]。

【方药】

主方滋燥养营汤([[王肯堂]]《[[证治准绳]]》)合[[增液汤]]([[吴鞠通]]《[[温病条辨]]》)加减

处方：[[当归]]9克，生地黄、[[熟地黄]]、[[白芍]]、[[玉竹]]、[[金银花]]各15克，黄芩、[[玄参]]、[[麦冬]]各12克，生甘草6克。水煎服，可复渣再煎服，每日剂。气阴两伤者，可加[[太子参]]30克，或用[[西洋参]]6～9克另炖服。　　
==鉴别诊断==
（一）[[大疱性类天疱疮]]多发于老年人，基本损害为壁厚张力性大疱或[[血疱]]，不易破裂，破裂后易愈合。棘刺松解征阴性，粘膜损害少见。组织病理检查为表皮下疱，取皮损作直接免疫荧光检查，示[[基底膜]]带因1gG和（或）C3沉积所致的带状荧光。

（二）[[疱疹样皮炎]]损害为多形性、成群的张力性[[绿豆]]至[[樱桃]]大小厚壁水疱，棘刺松解征阴性。自觉瘙痒组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查，示真皮乳头顺粒状IgA沉积。　　
==注意事项==
本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。[[西药]]首选为[[皮质类固醇激素]]，开始剂量宜大，以[[强的松]]计算，一般开始剂量为60～80毫克／日(必要时可用至90～120毫克／日)；也可换算为[[地塞米松]]或[[氢化可的松注射液]]，加入5％一10％[[葡萄糖]]溶液500～1 000毫升中[[静脉滴注]]。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充[[维生素]]，输液，给予[[能量合剂]]，注意水、[[电解质平衡]]，必要时输血或输血浆，或使用人体[[血清白蛋白]]及[[丙种球蛋白]]等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低[[死亡率]]。

[[分类:疾病]]
==参看==
*[[中医外科学/天疱疮|《中医外科学》- 天疱疮]]
*[[皮肤性病学/天疱疮|《皮肤性病学》- 天疱疮]]
*[[家庭诊疗/天疱疮|《默克家庭诊疗手册》- 天疱疮]]

天疱疮 - 版本历史

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