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2014-02-05T15:52:47Z

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[[大脑大静脉瘤]]主要为[[大脑大静脉]]的瘤样扩张而非真正意义上的[[动脉瘤]]，故也称大脑大静脉动脉瘤样[[血管畸形]]。本病是比较少见的[[脑血管畸形]]。
==大脑大静脉瘤的病因==
(一)发病原因

[[大脑大静脉]]起源于[[引流]][[脉络丛]]中间结构的[[静脉回流]]系统，起初该[[静脉]]不与深部[[大脑内静脉]]沟通，大约在[[胚胎发育]]11周时，静脉后部与大脑内静脉交通，形成大脑大静脉，静脉前部[[退化]]，最终消失。在胚胎发育第6～11周期间，如因某种原因引起胚胎发育异常，脑静脉前部不能正常退化闭塞，即可形成[[动静脉瘘]]。这种[[胚胎学]]改变可解释[[原发性]]大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁，并大多位于囊壁前下方。[[静脉瘤]]的供应[[动脉]]可来自[[中脑]]旁脉络丛[[血管]]、后脉络丛动脉、[[大脑中动脉]]、[[小脑上动脉]]的分支以及[[脑膜]]血管;[[丘脑]]穿通支也可因虹吸作用而参与供血。

(二)发病机制

1.[[病理]] 本病的主要病理改变是[[脑动脉]]与大脑大静脉之间发生短路，大量[[动脉血]]直接进入大脑大静脉，使其极度扩张，呈圆形或卵圆形，静脉壁灰白，增厚坚韧;有时部分[[血栓形成]]，直径常超过3cm以上。病变范围内脑组织退行性变，[[萎缩]]或软化。

直接导入大脑大静脉的供应动脉87%累及[[大脑后动脉]]，50%单纯由大脑后动脉供血，多为单侧，且以右侧多见，亦可为双侧大脑后动脉供血。其他亦可由[[大脑前动脉]]、大脑中动脉、小脑上动脉供血。多数病人属于上述情况，但也有些病例为[[脑动静脉畸形]]的引流静脉导入大脑大静脉，而致使大脑大静脉显著扩张，此种情况一般[[动静脉畸形]]较大，病变内动静脉瘘也较大。总之，[[大脑大静脉瘤]]是因长期[[高压]]力的动脉血流，促发一系列的血流动力学变化，而导致静脉壁动脉化的结果。

2.发生机制本病发生的两个基本机制为动静脉短路造成的高压血流冲击及[[硬脑膜]][[静脉窦]]的闭塞。
==大脑大静脉瘤的症状==
[[大脑大静脉瘤]]，根据发病年龄可将病变的[[临床表现]]分为四个年龄组：

1.新生儿组典型表现为出生后不久的高输出量、[[前负荷]]性的[[心力衰竭]]，几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉[[栓塞]]。[[颅骨]][[听诊]]能闻及[[持续颅内杂音]]。[[颈静脉]][[血氧饱和度]]明显升高。头颅CR、[[MRI]]能发现[[动脉瘤]]样病灶，[[血管造影]]上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应[[动脉]]，多属于Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多见。[[超声]]检查还可发现[[颈内静脉]]内持续性血流，不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影，血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善[[顽固性心力衰竭]]，并可因术中[[血压]]降低，诱发[[心肌梗死]]。患儿多死于心力衰竭。[[尸检]]发现脑内有[[脑室]]旁软化灶、[[脑实质深部出血]]、[[皮质胶质增生]]、[[梗死]]和[[钙化]]、[[皮质]]下空泡化等[[病理]]改变，[[大脑大静脉]]异常扩大，并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是[[动脉盗血]]、继发于心力衰竭的[[脑缺血]]、[[出血性梗死]]、病变压迫及[[手术创伤]]等。

2.[[婴儿]]组临床上分为两组：

(1)[[新生儿期]]曾出现[[心脏失代偿]]，但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1～12个月)出现头围增大，颅内杂音，以头后外侧听诊明显。

(2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊，发现[[脑积水]]。胸片可发现[[心脏肥大]]。

患儿脑室可明显扩大，累及[[侧脑室]]和[[第三脑室]]。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫[[中脑导水管]]，引起阻塞性脑积水。但近年来病理生理研究和[[影像学]]研究显示患儿导水管常保持通畅，而且病儿并无脑积水临床表现。[[CT]]或MRI上没有脑室旁[[水肿]]。目前认为，矢状窦和静脉系统内压力增高，影响[[脑脊液]][[吸收障碍]]是脑室扩大的主要原因。通常[[脑血管造影]]可显示充盈的囊样病灶，并可在动态观察[[造影剂]]冲入囊内，形成[[湍流]]。偶尔，病灶内[[血栓形成]]，完全闭塞囊腔，不能显影。如囊壁上血栓形成，囊腔存在，可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较[[新生儿]]组小，且大多只有一个瘘口，相当于Yasargil Ⅰ型。

[[癫痫]]也是该组病儿的主要临床表现。长时间脑内盗血，可引起脑缺血。[[脑梗死]]以及退行性变是癫痫的病理基础。

3.儿童组 2岁以上的儿童大多以头围增大发病。部分病人可有[[蛛网膜下腔出血]]，[[心脏]]也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。但需与儿童颅内[[生理]]杂音相鉴别。一般在正常婴儿或儿童中，也可在颅骨或[[眼球]]旁闻及杂音，以眼球或颞侧明显，[[收缩期杂音]]增大，压迫颈动脉杂音可消失。但大脑大静脉瘤杂音以[[顶结节]]和中线后部附近明显，在新生儿和婴儿杂音较强，收缩期和舒张期均可闻及，也可为连续性。

4.成人组包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种：蛛网膜下腔出血、[[松果体]]区占位、高[[颅内压]]和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上，患者[[动静脉瘘]]口小，流速低，或属于[[继发性]]大脑大静脉瘤。

本病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现，但确诊需要[[放射学]]检查。新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音;婴儿出现脑积水均应考虑到本病的可能，对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者，则诊断可基本确定。进一步确诊可行脑血管造影、CT扫描或MRI。
==大脑大静脉瘤的诊断==

===大脑大静脉瘤的检查化验===
无特殊表现。

1.[[颅骨]][[X线]]平片 [[婴儿]]组偶见病变[[血管]][[钙化]]，儿童成人组除显示[[颅内压增高]]征外，常见[[颅内钙化]]斑。表现为[[松果体]]区直径2.5cm以上的完全或不完全环状[[钙化影]]。

2.[[脑血管造影]] 为确诊[[大脑大静脉瘤]]的主要手段。至少应做3条选择性脑血管造影，包括双侧[[颈内动脉]]和一侧[[椎动脉]]造影;最好行数字减影全脑选择性[[血管造影]]，使大脑大静脉瘤显示更加清楚，“盗血”[[动脉]]及回流[[静脉]]更为明确。

脑血管造影表现为[[大脑大静脉]]呈卵圆状扩张，直径一般在4～5cm，[[直窦]]亦显著扩张。大脑大静脉瘤的供血动脉在3组病人中有所差别。[[新生儿]]组供血动脉可在[[静脉瘤]]的前上方直接交通，可来自双侧[[大脑前动脉]]、豆纹动脉、[[丘脑]]穿通动脉、[[脉络膜]]前、后动脉，有时[[小脑上动脉]]也参与供血。静脉瘤一般为中等大小，回流[[血液]]汇入直窦和其他[[静脉窦]]。婴儿组供血动脉常位于静脉瘤的下外侧面，由脉络膜后动脉供血;在儿童组供血动脉往往位于静脉瘤前方或上方，由一侧或两侧脉络膜后动脉或大脑前动脉供血;成人组，在静脉瘤前方常有一小片[[脑血管畸形]]，供血动脉可来自脉络膜后动脉和丘脑穿通动脉，血液[[引流]]入大脑大静脉系统。了解引流静脉对判断预后有重要意义。

3.[[CT]]扫描显示松果体区一边缘整齐的卵圆形[[高密度影]]像，常伴有[[第三脑室]]以上的对称性[[脑室]]扩大;[[继发性]]者可在其前方有形状不规则的密度不均匀的高低密度影。强化扫描可见与圆形高密度相，连续直至颅骨的增强影，提示直窦扩张。

4.[[MRI]] 大脑大静脉瘤的MRI十分典型，为一圆形无信号区，系血液流空效应所致，其边界清楚，尤其是[[矢状位]]，不仅可见瘤囊，还可见引流的直窦、[[大脑镰]]窦等。

5.其他 MR血管造影和[[多普勒超声]]检查对大脑大静脉瘤的诊断是有效的辅助手段。特别对[[囟门]]未闭患儿，多普勒超声能判断颅内血流动力学改变和病灶内血流形态，对病变的筛选提供了无创手段。对伴随的全身情况如[[心肺功能]]、脑功能评价可采用[[动脉血]][[气分]]析、胸片、[[脑电图]]、[[心电图]]、[[肾功能]]、血电解质检查等。
===大脑大静脉瘤的鉴别诊断===
[[大脑大静脉]]扩大也见于其他情况或病变，应注意识别。因为它们在治疗上有别于原发[[大脑大静脉瘤]]。

1.大脑大静脉扩大见于脑AVM引起的继发大脑大静脉瘤，或[[硬脑膜]]AVF引起的大脑大静脉[[代偿]]扩大。这两种病变的治疗应处理原发病变，而非大脑大静脉本身。

2.大脑大静脉曲张属于正常[[变异]]，不伴动静脉短路。
==大脑大静脉瘤的并发症==
[[大脑大静脉瘤]]患者如有颅内动静脉瘘形成、外周血管阻力降低、回心血量增加时，[[心脏]]排出量升高，导致[[心室肥大]]、[[肺动脉高压]]，可引起[[心力衰竭]]。另外，因矢状窦和静脉系统内压力增高，影响[[脑脊液]][[吸收障碍]]，造成[[脑室]]扩大，形成[[脑积水]]。
==大脑大静脉瘤的西医治疗==
(一)治疗

根据患者的年龄和[[临床表现]]选择治疗的适当时机和最佳治疗方案。[[新生儿]]多以[[心血管]][[症状]]起病并威胁生命，故首选治疗应为稳定全身情况、控制[[心功能障碍]]。如对症治疗有效，可定期随访，头颅CT、[[MRI]]检查及颅内[[超声波]]检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况，可作为随访判断手段。如病情稳定，待患儿出生6个月后再作进一步原发病治疗。

年龄在6个月以上的患儿，在处理时应注意尽量避免颅内[[缺血]]引起的长期损害。[[大脑大静脉瘤]]可引起邻近静脉内[[高压]]、回流不畅。[[脑干]]慢性缺血，可致脑内不可逆[[钙化灶]]，引起智力发育障碍。

年龄较大时发现的病变，如无症状，可仔细检查，除外其他[[疾病]]，并结合[[影像学]]检查，密切随访。个别大脑大静脉瘤，特别是低流量病灶，有自行闭合和[[血栓形成]]可能。对有相应临床症状者，原则上以去除[[静脉]]高压和[[脑缺血]]为主要治疗目的。

1.[[血管]]内[[介入治疗]] [[导管]]技术的飞速发展，绝大部分大脑大静脉瘤改由血管内介入治疗。特别是继发于脑干及其周围结构的[[血管畸形]]，引起[[大脑大静脉]]扩张，开颅手术无法解决，或者[[畸形]]血管的供应[[动脉]]直接回流大脑大静脉，[[外科手术]]风险很大。相反，采用血管内介入治疗，简便而有效。介入治疗分为经[[动脉栓塞]]和经[[静脉栓塞]]两种方法。对Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型大脑大静脉瘤，经[[动脉血]]管内介入治疗是最适合的介入治疗途径。而对Yasargil Ⅳ型[[静脉瘤]]，经动脉介入治疗和经静脉介入治疗均可采用。

(1)经动脉栓塞治疗：对供应动脉较少者，经动脉栓塞供应动脉，能暂时降低畸形血管内压力，降低回心血量，控制[[心功能不全]]，但疗效不持久。如供应动脉众多，疗效则不佳。治疗时，一般采用静脉全麻，必要[[时气]]管插管和留置导尿;对儿童宜用全麻，可以避免躁动，影响操作。一般经皮作[[股动脉]][[穿刺]]，置入导引管至[[椎动脉]]或[[颈内动脉]]，再置入[[微导管]]，头端尽量靠近大脑大静脉瘤。选择适当的[[栓塞]]剂，如[[胶体]]、[[球囊]]和弹簧圈等，阻断供血动脉，使血栓形成。栓塞剂应大小合适，防止经瘘口流入静脉而进入肺部，引起[[肺栓塞]]。通常采用液性粘胶，在达到瘘口时遇水多聚化和固化，能够根据瘘口的形状和位置塑形。近来Guglielmi可脱卸弹簧圈(GDC)在大脑大静脉瘤介入治疗中开始运用。优点是当弹簧圈大小不合适，经瘘口滑入静脉时，可以将它取回。栓塞前可静脉内注射[[激素]]([[地塞米松]]，10mg)，以减少栓塞剂引起的[[炎症反应]]，栓塞后激素治疗还需持续数天。经动脉栓塞优点是术后[[出血]]机会少。缺点包括：①不可能栓塞所有供应动脉，致病灶残留;②目前导管技术不能到达[[婴儿]]的细小供应动脉;③有栓塞脑内正常血管可能;④栓塞血管可能再通。

(2)经静脉栓塞治疗：是目前大脑大静脉瘤的主要治疗手段。治疗依据来源于经静脉栓塞治疗高流量颈内动脉-[[海绵窦]]瘘取得的满意效果。

治疗的原则是：①分期在瘤体内置入栓塞剂，以逐步降低瘤体内[[血流速度]]，缓慢形成[[血栓]]，避免骤然阻断[[静脉回流]];②特殊情况下，如新生儿出现[[心力衰竭]]，首要治疗目的应是缓解高回心血量引起的[[并发症]];③根据临床症状，分期多次进行栓塞治疗;④综合治疗(包括手术治疗、经动脉栓塞治疗和放射[[神经外科]])以彻底闭塞畸形血管。

治疗方法常用经[[股静脉]]和经[[窦汇]]两种途径，以后者多用。

2.[[显微外科]]手术治疗患者年龄越小，手术风险越大。Yasargil认为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的[[大脑]]大动脉瘤可采用显微外科手术治疗，风险相对较小。但对Ⅳ型手术效果不理想，术后[[死亡率]]及病残率都较高。

(1)[[术前准备]]：

①[[血容量]]判断：由于为应付静脉瘤中快速回心血量，患者[[心脏]]排出量增加，全身血容量也相应增加，长期[[前负荷]]过重导致心力衰竭或心功能不全。手术骤然减少静脉瘤回心血量，可引起[[循环系统]]血流动力学紊乱，外周血管阻力增加，使心脏[[后负荷]]增加，从而导致严重心脏[[衰竭]]，危及病人生命。因此，术前应请[[心脏专科]]医师会诊，准确估计全身血容量和[[心功能]]。

②心功能监测：术前应安放漂浮导管，便于术中监测。

③[[脑积水]]处理：术前分流手术，改善脑积水，有利于术中暴露病灶，但可增加[[硬脊膜]]下[[积液]]发生机会。

(2)手术方法：常采用天幕上经[[大脑纵裂]]后方入路。

(3)术后治疗：心脏监护尤为重要，严格控制[[补液]]量和血容量。此外，控制术后[[癫痫]]发生，及时处理因脑压降低引起的硬膜下积液和脑积水。术后[[血管造影]]判断供应[[动脉夹]]闭情况。如有残留细小供应动脉，可暂时观察，不必立即处理。

3.综合治疗单独使用上述各种方法治疗大脑大静脉瘤都因风险大或治疗不彻底，疗效也不佳。根据病人的具体情况，综合手术治疗、血管内介入治疗、药物治疗、放射神经外科治疗，疗效要优于单独治疗。如分期血管栓塞加分期手术治疗的综合治疗已被作为大脑大静脉瘤治疗的常用手段。术前采用对症治疗和血管内介入治疗改善病人全身情况，提高手术[[耐受性]]，减少术中出血。特别是新生儿可将手术推迟至出生后6个月。如果血管内介入治疗能部分或全部栓塞病灶，病人症状缓解，心功能改善，可暂时避免手术。

(二)预后

大脑大静脉瘤如未经治疗，预后差。统计文献92例未经治疗病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人残废，12%的病人维持原状，另有7.5%的病人[[失访]]。死亡原因主要为心脑缺血性损害。未经治疗的[[新生儿病]]死率更高，达96%。伴有高排出量心力衰竭的新生儿和出现[[蛛网膜下腔出血]]的儿童和青少年，不论采用何种治疗方法，预后都不理想。但因脑积水出现头围增大而就诊的婴儿或只闻及颅内杂音而无其他临床症状的病人，采用手术治疗可比其他治疗预后佳，但手术难度大，[[病死率]]仍较高。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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