https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%A4%A7%E5%8A%A8%E8%84%89%E9%94%99%E4%BD%8D 2026-04-19T07:02:16Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%A4%A7%E5%8A%A8%E8%84%89%E9%94%99%E4%BD%8D&diff=66697&oldid=prev 2014-01-26T05:15:50Z

<p>以“<a href="/%E5%AE%8C%E5%85%A8%E6%80%A7%E5%A4%A7%E5%8A%A8%E8%84%89%E9%94%99%E4%BD%8D" title="完全性大动脉错位">完全性大动脉错位</a>的涵义是两根大动脉位置错换，<a href="/%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89" title="主动脉">主动脉</a>接受来自从右<a href="/%E5%BF%83%E5%AE%A4" title="心室">心室</a>的<a href="/index.php?title=%E4%BD%93%E5%BE%AA%E7%8E%AF%E9%9D%99%E8%84%89&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="体循环静脉（页面不存在）">体循环静脉</a>血，而<a href="/%E8%82%BA%E5%8A%A8%E8%84%89" title="肺动脉">肺动脉</a>接受来...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[完全性大动脉错位]]的涵义是两根大动脉位置错换，[[主动脉]]接受来自从右[[心室]]的[[体循环静脉]]血，而[[肺动脉]]接受来自[[左心室]]的[[肺静脉]]氧合[[血液]]，因而形成两个隔绝的[[循环系统]]，即[[右心房]]→[[右心室]]→主动脉→全身→体[[静脉]]→右心房为一个循环;[[左心房]]→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型[[大动脉错位]](D-TGA)。D-TGA为临床常见类型，常伴有[[房间隔缺损]]、[[室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]、[[肺动脉狭窄]]、[[房室管畸形]]等。<br /> ==大动脉错位的原因==<br /> [[完全性大动脉错位]](TGA)是由于[[胚胎发育]]的第5～7周，[[纵隔]]扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、[[肺动脉]]换位，因而体、[[肺循环]]成为各自独立的循环，即体[[静脉]]的[[静脉血回流]]入[[右房]]、右室，经[[主动脉]]又到达全身各个组织器官，[[肺静脉]]的[[动脉血]]回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他[[心脏畸形]]，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起[[肺动脉高压]]、阻塞，[[心室]]的扩张、肥厚，[[心力衰竭]]而死亡。<br /> ==大动脉错位的诊断==<br /> 以[[呼吸困难]]、[[紫绀]]、进行性[[心脏扩大]]和早期出现[[心力衰竭]]为主。因病变类型不同，[[肺充血]]程度和体肺循环[[血液]]分流量多寡不同，[[症状]]及其出现时间也不同。<br /> <br /> Ⅰ型 [[婴儿]]出生时或数日内即出现[[缺氧]]、紫绀、[[气急]]、[[酸中毒]]和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重[[低氧血症]]。<br /> <br /> Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和[[充血性心力衰竭]][[室间隔缺损]]巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，[[肝脏肿大]]，在[[胸骨]]左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性[[收缩期杂音]]。<br /> <br /> Ⅲ型 并有[[肺动脉瓣]]、瓣环或瓣下狭窄者[[肺血流]]量减少，肺[[高压]]和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，[[临床表现]]与[[法乐四联症]]相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。<br /> <br /> Ⅳ型 一般在1岁以后因[[肺动脉高压]]出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。<br /> ==大动脉错位的鉴别诊断==<br /> [[大动脉错位]]需要做如下鉴别：<br /> <br /> 1、[[法乐四联症]]：[[肺动脉]]第2音减弱，[[X线]]检查示肺[[缺血]]，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，[[心脏扩大]]，[[超声心动图]]、[[心血管造影]]可明确诊断。<br /> <br /> 2、[[永存动脉干]]：超声心动图见[[动脉干]]骑跨在[[室间隔]]之上，[[右心导管检查]]左、[[右心室]]压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，[[冠状动脉]]及肺动脉均起源于动脉干。<br /> <br /> 以[[呼吸困难]]、[[紫绀]]、进行性心脏扩大和早期出现[[心力衰竭]]为主。因病变类型不同，[[肺充血]]程度和体肺循环[[血液]]分流量多寡不同，[[症状]]及其出现时间也不同。<br /> <br /> Ⅰ型 [[婴儿]]出生时或数日内即出现[[缺氧]]、紫绀、[[气急]]、[[酸中毒]]和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重[[低氧血症]]。<br /> <br /> Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和[[充血性心力衰竭]][[室间隔缺损]]巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，[[肝脏肿大]]，在[[胸骨]]左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性[[收缩期杂音]]。<br /> <br /> Ⅲ型 并有[[肺动脉瓣]]、瓣环或瓣下狭窄者[[肺血流]]量减少，肺[[高压]]和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，[[临床表现]]与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。<br /> <br /> Ⅳ型 一般在1岁以后因[[肺动脉高压]]出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。<br /> ==大动脉错位的治疗和预防方法==<br /> (一)[[内科]]治疗 [[新生儿]]一旦确诊，立即应用[[前列腺素E1]][[静脉滴注]]，治疗剂量为0.1μg/(kg.min)。若见效果，可维持24小时或数日保持[[动脉导管开放]]，[[血氧饱和度]]升高，[[紫绀]]减轻，另外控制[[心力衰竭]]，纠正[[缺氧]]、[[酸中毒]]，为进一步治疗创造条件。<br /> <br /> (二)手术治疗<br /> <br /> 手术适应证<br /> <br /> (1)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊[[行气]]囊[[导管]]撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分[[房间隔切除术]]。<br /> <br /> (2)伴[[室间隔缺损]]的[[大动脉错位]]，内科治疗不能控制[[充血性心力衰竭]]，应在生后1～2日施行[[肺动脉]]环扎术。<br /> <br /> (3)大动脉错位伴[[肺动脉狭窄]]，施行体[[肺动脉分流术]]。<br /> <br /> (4)生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。<br /> <br /> (三)姑息性手术方法<br /> <br /> 1.气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入[[右心室造影]]，明确诊断后将导管退入[[右心房]]，经[[卵圆孔]]入[[左心房]]，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml[[造影剂]]张开气囊，然后迅速将气囊拉回[[右房]]或[[下腔静脉]]。这样重复操作2～3次，确保[[房间隔]]得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的[[压差]]消失，一般缓解约在1岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术。常见[[并发症]]为[[心脏]]穿破，[[三尖瓣]]和下腔静脉[[撕裂伤]]，手术[[死亡率]]约5%。<br /> <br /> 2.部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rashkind术后缓解仍不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的[[房间隔缺损]]，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻[[症状]]，常适用于幼儿。<br /> <br /> 3.体-肺动脉分流术(Shunt术) 包括各?a href=&quot;http://jbk.39.net/keshi/waike/gc/9d195.html &quot; target=&quot;_blank&quot; class=blue&amp;amp;gt;痔?肺动脉的[[吻合术]]，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。但如[[吻合口]]过大而致分流入[[肺循环]]的[[血流量]]过多可引起心力衰竭。<br /> <br /> 4.肺动脉环扎术(Banding术) 适用于[[婴儿]]大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总[[动脉]]约50～60%，束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二[[端压]]力差为5.332kPa(40mmHg)，[[肺动脉压]]力比环扎前下降1/3，同时[[右心室]]压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至[[主动脉]]压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少，[[肺血流]]量减少，使肺血管床承受压力减少，为纠治手术创造条件，主要并发症为[[右心室流出道]]或肺动脉阻塞而致[[右心衰竭]]。<br /> <br /> (四)纠治性手术方法<br /> <br /> 1.[[心房]]内改道手术(Mustard术) 应用[[心包]]或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、下腔静脉的周围，将腔静脉的血(即[[体循环]]的[[静脉血]])引向三尖瓣口而入后左侧[[心室]]入肺，将[[肺静脉]]血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在[[解剖学]]上使[[畸形]]更复杂，但在血流动力学上达到[[生理]]功能的要求。并发症有腔[[静脉]]、肺静脉阻塞，[[心律失常]]，[[慢性心力衰竭]]，[[三尖瓣关闭不全]]等。<br /> <br /> 2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不像Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的补片设计问题，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。<br /> <br /> 3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管[[瓣膜]][[钙化]]、失灵和梗阻、[[出血]]、心力衰竭等。<br /> <br /> 4.大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入[[左心室]]，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行[[冠状动脉]][[移植]]，在技术上要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致[[心肌缺血]]。<br /> <br /> 5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处[[横断]]肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作[[端侧吻合]]。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，[[主动脉瓣]]沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。<br /> ==参看==<br /> *[[小儿大动脉转位]]<br /> *[[完全性大动脉错位]]<br /> *[[矫正型大动脉错位]]<br /> *[[胸部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;大动脉错位,大动脉错位的治疗_大动脉错位的原因,大动脉错位怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;大动脉错位,大动脉错位治疗,大动脉错位原因,大动脉错位症状&quot; metad=&quot;医学百科大动脉错位症状条目页面。介绍大动脉错位是怎么回事，大动脉错位的原因，大动脉错位怎么办，如何治疗等。完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而...&quot; /&gt;<br /> [[分类:胸部症状]]</div>

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