2014年3月12日 (三) 15:03 Admin

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以“多系统萎缩　　 ==疾病分类== 神经内科　　 ==疾病概述== 多系统萎缩是指一组病因尚不明确的中枢神经多发性、系统性...”为内容创建页面

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[[多系统萎缩]]　　
==疾病分类==
[[神经内科]]　　
==疾病概述==
多系统萎缩是指一组病因尚不明确的中枢神经多发性、系统性变性疾病，以往曾被称为[[橄榄桥脑小脑萎缩]](OPCA)、[[原发性直立性低血压]](IOH)、Shy-Drager[[综合征]](SDS)、[[纹状体黑质变性]](SND)等。　　
==临床特点==
(1)SND型全病程以[[锥体外系]][[症状]]为主,小振幅[[手指]]肌[[痉挛]]性抽动或手的不规则跳动性震颤，常有双侧对称性起病，[[左旋多巴]]疗效不佳或无效。

(2)SDS型以[[植物神经]]功能障碍为突出，从头晕、[[性欲减退]]、[[尿频]]等逐渐发展，可出现[[阳痿]]、[[无汗]]、[[高热]]、直立性[[晕厥]]等[[衰竭]]表现，其中以[[直立性低血压]]最为突出。

(3)合并有[[痴呆]]者大多不是MSA，但少数MSA患者可出现不恰当的哭笑或精神症状。

MSA无特效治疗，临床多采用综合措施。SND对左旋多巴疗效不佳或无效。直立性低血压是MSA最棘手的症状，医务人员曾为之进行不懈的努力，最早有报告以穿[[弹力袜]]、紧身衣以防[[止血]]液储于身体下部，后有应用[[交感神经]]兴奋药[[麻黄素]]、[[苯丙胺]]等，也有报告应用氟氢[[考的松]]产生钠和水分的贮留以增加[[血容量]]。　　
==疾病描述==
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的[[神经系统]]多部位进行性[[萎缩]]的变性疾病或综合征。病理上主要累积[[纹状体]]黑质系统（纹状体黑质变性）、[[橄榄]]脑桥小脑系统（[[橄榄脑桥小脑萎缩]]）和[[自主神经系统]]等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损的[[病理]]和[[临床表现]]。MSA人群[[患病率]]估计为20/10万，约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson病，MSA的高发年龄为52.5－55岁，常于病后7.3－9.3年死亡。男女[[发病率]]为1.9：1。　　
==症状[[体征]]==
<b>1、纹状体黑质变性：</b>

（1）SND临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和[[步态]]障碍，病情发展到后期可导致[[自主神经]]损害、[[锥体束]]损害及（或）[[小脑]]损害。开始多为一侧[[肢体僵硬]]、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、[[上肢]]固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。

（2）随着病情发展常出现步态不稳、[[共济失调]]等[[小脑体]]征，以及尿频、[[尿急]]、[[尿失禁]]、[[尿潴留]]、[[发汗]]障碍、体位性晕厥和[[性功能]]不全等自主神经[[功能障碍]]。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、[[肌阵挛]]、[[呼吸]]和[[睡眠障碍]]等。

（3）CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、[[苍白球]]T2低信号，提示[[铁沉着]]，早期病例可与Parkinson病区别。PET可显示壳核和[[尾状核]]18F－6-fluorodopar和11C－nomifensin摄取较正常减低，而Parkinson病这两种显像相对正常。

<b>2、橄榄脑桥小脑萎缩：</b>

以明显的桥脑及[[小脑萎缩]]为病理特点，多为[[散发病例]]，部分病例呈家族性发病，为[[常染色体]][[显性]]遗传，称为家族性OPCA。

（1）一般未成年起病，男女均可受累，缓慢进展。主要表现[[小脑性共济失调]]和[[脑干]]功能受损，可有自主[[神经]]损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、[[眼球震颤]]和[[意向性震颤]]，后期出现肌张力增高、[[腱反射]]亢进、Babinski征等锥体束征，波及[[延髓]]肌群出现[[吞咽困难]]、呛咳、构音障碍和[[舌肌]]束颤。可见[[强直]]、震颤、运动缓慢等锥体外系症状，罕有[[软腭]]阵挛；少数可有眼肌[[瘫痪]]，表现[[眼球]]向上或向下凝视[[麻痹]]，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥，以及[[视神经萎缩]]等。

（2）病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，[[第四脑室]]和脑池扩张。

3、Shy－Drager综合征（SDS）也称特发性直立性低血压，与前交感神经元变性有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如[[肌萎缩]]等。

（1）中年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。卧位[[血压]]正常，站立时[[收缩压]]下降20－40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、[[恶心]]等。早期症状轻，直立时出现[[头晕]]、眼花和[[下肢]]发软，较重者[[眩晕]]、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。

（2）可见其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，[[便秘]]或顽固性[[腹泻]]、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等；[[颈交感神经麻痹]]可引起[[瞳孔不等]]大、[[眼睑]]下垂、[[虹膜萎缩]]及Horner征；[[迷走神经背核]]受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而[[猝死]]。

（3）部分病人出现四肢肌强直、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现；眼球震颤、[[构音困难]]和共济失调等小脑症状；病理征及[[假性球麻痹]]等椎体系损害。少数病人出现[[脑神经]]及下运动神经元损害如肌萎缩，可见淡漠、[[抑郁]]等[[精神障碍]]。

（4）多系统萎缩患者[[肛门括约肌]][[肌电图]]可呈神经源性改变。　　
==疾病病因==
病因不清在[[神经胶质细胞]]，特别是[[少突胶质细胞]]等胞浆内发现[[包涵体]]，[[免疫]]组化研究发现这些包涵体内含有[[免疫活性]]的[[细胞周期]]依赖性[[激酶]]、[[有丝分裂]]原[[活化]][[蛋白]]激活酶等。在脑干、[[脊髓]]、小脑、[[下橄榄核]]等处都发现α-[[突触]][[核蛋白]]表达，提示在本病发病中起重要作用。　　
==病理生理==
本组疾病共同的病理特征是，[[中枢神经系统]]广泛的[[神经元]]萎缩、变性、脱失及反应性胶质[[增生]]等。MSA病变主要分布于小脑Purkinje[[细胞]]、[[脑桥核]]、下橄榄核、尾状核、壳核、苍白球、[[黑质]]，[[蓝斑]]、[[前庭]]核、迷走神经背核、[[脊髓前角]]细胞、交感及[[副交感神经]]核、胸髓[[中间外侧核]]等。白质中存在寡数突[[神经胶质]]抽结样嗜银包涵体，[[皮质脊髓束]]变性及髓鞘脱失，骶髓Onuf核严重变性，出现尿便障碍和阳痿。63％的MSA病人[[多巴胺受体]]缺失，小脑型MSA可见小脑、脑干萎缩。　　
==治疗方案==
MSA尚无特效[[疗法]]，少数患者病初用大剂量[[美多巴]]可缓解症状。Shy－Drager综合征运动功能缺损尚无特效疗法，但[[体位性低血压]]可采取多盐食，[[氟氢可的松]]0.1－1mg/d；外周交感神经α1-[[受体激动剂]][[米多君]]成人剂量2.5mg，早晚各1次口服，酌情增减，可增加外周[[血管]]阻力和提高血压。穿齐腰高筒弹力内裤，夜间睡眠时取头高位可能有效。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于多系统萎缩的相关提问==
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