2014年4月16日 (三) 07:55 Floyd

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{{头部模板-炎症}}
[[多发性肌炎]]（[[神经内科]]）　　
==疾病概述==
多发性肌炎是一组病因不清，主要[[临床表现]]以对称性四肢近端、[[颈肌]]、咽部[[肌肉]][[无力]]，[[肌肉压痛]]，[[血清酶]]增高为特征的弥漫性肌肉[[炎症]]性疾病。多数学者认为本病与[[自身免疫]]紊乱有关。也有部分学者认为与[[病毒感染]]或[[遗传因素]]有关。多为[[亚急性]]起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有[[恶性肿瘤]]，约20％病者合并[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[类风湿性关节炎]]、[[干燥综合征]]等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者[[呼吸]][[肌无力]]，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用[[激素]]或[[免疫抑制剂]]治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种[[结缔组织病]]者，预后较差。

本病属中医学“[[痹证]]”中的“[[肌痹]]”、“肉痹”范畴。如《[[素问]].长刺节论》云：“病在肌肤，肌肤尽痛，名日肌痹，伤于寒湿”，对本病病因[[病机]]和临床表现有了初步认识。　　
==临床表现==
1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；

2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，[[吞咽困难]]。呼吸肌无力致[[呼吸困难]]，[[紫绀]]。

3.[[肌痛]]，颈肩、[[上臂]]、[[前臂]]、[[大腿]]、[[小腿]]多见。

4.[[肌肉萎缩]]，肢体近端多见。

5.[[皮肤]]损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有[[发热]]、[[关节痛]]等。　　
==诊断依据==
1.四肢对称性无力伴[[压痛]]；

2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。

3.[[肌电图]]上见自发性纤颤[[电位]]和正相尖波；

4.[[肌肉活组织检查]]见[[肌纤维变性]]，[[坏死]]，再生，炎症[[细胞]][[浸润]]，[[血管]]内皮细胞[[增生]]等。

病史及[[症状]]：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。[[晚期]]可有[[肌萎缩]]。有的合并皮肤或[[内脏]]损害，或有恶性肿瘤。

体检发现：受累肌肉压痛、无力、[[腱反射]]低。

辅助检查：1.[[血清]]CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，[[血清蛋白电泳]]α、r[[球蛋白]]及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者[[血沉]]快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或[[病理]]干扰相。 4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，[[肌纤维]][[肿胀]]、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质[[水肿]]，血管周围淋巴细胞和[[浆细胞]]浸润。 5.[[心电图]]：异常率可达40％左右，[[心动过速]]，[[心肌炎]]样表现，或出现[[心律不齐]]等。

鉴别：需与[[肌营养不良]]、[[甲状腺]]功能障碍、[[系统性红斑狼疮]]等相鉴别。　　
==治疗措施==

===治疗原则===
1.尽早应用[[肾上腺皮质激素]]或免疫抑制剂； 2.对症和支持治疗，防治各种[[感染]]； 3.[[血浆交换]][[疗法]]； 4.大剂量[[丙种球蛋白]]治疗； 5.顽固、重症者全身放疗。　　
===用药原则===
1.肾上腺皮质激素（[[地塞米松]]、[[泼尼松]]（[[强的松]]））、[[氢化可的松]]、[[甲基氢化泼尼松]]（[[甲基强的松龙]]））等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。 2.对于伴有[[溃疡]]病、[[高血压]]和[[糖尿病]]，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[甲氨喋呤]]），对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物[[副作用]]，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效[[抗生素]]。

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d[[顿服]]。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化[[考的松]]200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10％[[葡萄糖]]内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年久,疗程中,应间断使用ACTH。

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。[[苯丙酸诺龙]]25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。[[呼吸道]]阻塞或[[呼吸肌麻痹]]者须及时[[气管切开]]及[[辅助呼吸]]。[[强力宁]]具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mg V.D 1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。　　
==护理原则==
患者应怎样对待[[肌炎]]的[[康复]]　　
===1.首先要有信心和毅力===
[[皮肌炎]]患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。　　
===2.必须坚持长期正确合理的治疗===
皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在[[临床经验]]丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的[[中西医]]结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。　　
===3.生活调理===
1.[[急性期]]应卧床休息，可做[[关节]]和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织[[萎缩]]，但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免[[过度疲劳]]，以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。　　
===4.饮食调理===
1.合理安排饮食，保证充分的[[维生素]]和[[蛋白]]摄入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3.临床药膳疗法通常以补益为主，[[健脾]]补肾，可作为饮食的药物有山药、[[薏苡仁]]、[[土茯苓]]、[[冬虫夏草]]、[[当归]]、[[枸杞子]]、[[阿胶]]、[[灵芝]]、[[紫河车]]等。　　
===饮食调理===
1．合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3．临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。　　
===生活调理===
1．急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

2．恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

3．要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

多食新鲜水果、[[蔬菜]]、粗粮、[[脱脂]]牛奶、鱼及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，[[猪肉]]以及[[饱和]]脂肪的食物；尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）；少食油腻性食物；勿饱食；不吃或少吃[[芹菜]]、[[黄花菜]]、香菇等增强光敏感或促进[[免疫功能]]的食物。　　
==预防常识==
发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。本病约有10-20％病者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50％以上，因此，必须予足够的警惕。早期发现[[肿瘤]]并早期治疗，效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长，有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。

<b />　　
===多发性肌炎遗传吗===
PM/DM的发病原因未明，目前人们大多认为在某些遗传易感个体中，由于[[免疫]]作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发，促发了本病。所以人们大多从以下三个面对其发病机理进行了探讨：　　
===遗传因素===
大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传[[等位基因]]有关，最早有人研究发现在成人多发性肌炎（PM）患者HLA-B8的出现率较高，但以后的研究却表明在儿童皮肌炎（DM）患者中，HLA-B8亦多见。在成人PM中白种人HLA-B8和HLA-DR3的出现率高，并且抗Jo-1抗体阳性与HLA-D3、B8相关，而在黑人患者中多见HLA-B7和HLA-DRw6，这些[[位点]]未见与成人DM存在相关性。

另外，PM/DM常伴发恶性肿瘤，两者常同时或先后发生，在时间先后顺序上并不象一种因果关系，而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤，还是肿瘤引起了PM/DM的发生。　　
===多发性肌炎的食疗===
日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、[[化妆品]]、染发剂等。避　免接触农药、某些[[化学]]装修材料。

（一）生活调理

1．急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

2．恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

3．要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

（二）饮食调理

1．合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3．临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。　　
==多发性肌炎的严重性及后果==
多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的[[自身免疫性疾病]]。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称皮肌炎。多见于20-40岁妇女，部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

一、病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

二、体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

三、辅助检查：

1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

5.心电图：异常率可达40％左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。

四、鉴别：需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

1、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年久,疗程中,应间断使用ACTH。

2、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

3、有吞咽困难者，应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mgV.D1次/d。

4、有条件者可行血浆交换治疗。　　
==多发性肌炎对人体内脏的损害==
心：出现[[心脏]]症状者很少。但通过对一组患者的[[尸检]]，发现约25%有心肌间质和血管周有[[单核细胞]]的浸润，少数出现[[纤维化]]。应用心电图和[[超声心动图]]的检测，则30%出现异常，其中以 ST段和 T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、[[心房]]纤额、[[期前收缩]]、少到中量的[[心包积液]]。致命性的[[心律紊乱]]和[[心力衰竭]]很少见，一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过缓，[[心脏扩大]]，心肌损害，[[房颤]]和心力衰竭，好就医。

[[胃肠道]]：[[消化道]]症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加[[吞咽]]动作的[[口咽]]、环咽部的肌群和[[舌肌]]无力，造成咽和[[食管]]上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从[[鼻孔]]中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的[[平滑肌]]受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的[[蠕动]]减慢(通过缓慢)，[[食管扩张]]，梨状窝钡剂滞留。 [[胃排空]]时间延长。食管下端的[[括约肌]]松弛后出现胃酸返流性[[食管炎]]。出现[[上腹]]胀、烧心、返酸等。胃、肠道的[[血管炎]]又可以引起胃肠道溃疡、[[出血]]和[[穿孔]]等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。

肾：肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现[[蛋白尿]]，随病情缓解而消失。有持续的[[肌红蛋白尿]]者，可以出现[[肾功能不全]]。

[[分类:内科]][[分类:结缔组织疾病]]
==参看==
*[[神经病学/多发性肌炎|《神经病学》- 多发性肌炎]]
==健康问答网关于多发性肌炎的相关提问==
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 ==参看==
 *[[神经病学/多发性肌炎|《神经病学》- 多发性肌炎]]
-==健康问答网关于多发性肌炎的相关提问==
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多发性肌炎 - 版本历史

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