112.247.109.102：以“疾病概述多发性神经病(polyneuropathy)又称多发性神经炎，是指表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神...”为内容创建页面

2014-01-26T04:44:35Z

以“疾病概述 多发性神经病(polyneuropathy)又称多发性神经炎，是指表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神...”为内容创建页面

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[[疾病]]概述

[[多发性神经病]](polyneuropathy)又称[[多发性神经炎]]，是指表现为四肢对称性末梢型[[感觉障碍]]、下运动神经元[[瘫痪]]及[[自主神经]][[功能障碍]]的[[综合症]]。

[[症状]][[体征]]

1、本病发生于任何年龄，表现可因病因而异，呈急性、[[亚急性]]和慢性经过，多数经数周至数月进展病程，进展由肢体远端向近端，缓解由近端向远端。可见复发病例。

2、本病的共同特点是：肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。

（1）各种感觉缺直呈手套袜子形分布，可见[[感觉异常]]、感觉过渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小[[纤维]]受损[[神经病]]（如[[糖尿病]]、[[酒精中毒]]、[[卟啉病]]等神经病），以及[[艾滋病]]、遗传性感觉神经病、副[[肿瘤]]性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性[[臂丛]]神经病的显著特点。[[淀粉]]样神经病、遗传性感觉神经病可出现分离性感觉缺失。

（2）肢体远端下运动神经元瘫，严重病例伴[[肌萎缩]]和[[肌束震颤]]，四肢[[腱反射]]减弱或消失，踝[[反射]]明显，不能执行精细任务。远端重于近端，[[下肢]]胫前肌、[[腓骨]]肌，[[上肢骨]]间肌、[[蚓状肌]]和[[鱼际]]肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈[[步态]]，[[晚期]][[肌肉]]挛缩出现[[畸形]]。

（3）自主神经障碍在某些[[周围神经病]]特别明显，如Guillain－Barré糖尿病、[[肾功能衰竭]]、口卜啉病、[[淀粉样变性]]等神经病。症状包括[[体位性低血压]]、肢冷、[[多汗]]或[[无汗]]、指（趾）甲松脆，[[皮肤]]菲薄、干燥或[[脱屑]]，竖毛障碍，[[传入神经]]病变导致无张力性[[膀胱]]、[[阳痿]]和[[腹泻]]等。

3、[[脑脊液]]正常或[[蛋白含量]]轻度增高。[[神经传导速度测定]]和鉴别[[轴索]]与脱髓刀病变，前者表现波幅降低，后者[[神经]]传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。

疾病病因

病因：药物、农药、重金属[[中毒]]、[[营养缺乏]]、[[代谢性疾病]]及[[慢性炎症]]性病变均能引起本病。如糖尿病，应用[[异烟肼]]、呋喃类、[[痢特灵]]及抗癌药，重金属或[[化学]]药品中毒，[[恶性肿瘤]]，[[慢性酒精中毒]]、慢性胃肠道疾患及胃肠大部[[切除术]]后，[[麻风]]、[[尿毒症]]、[[白喉]]、[[血卟啉病]]等。部分病因不清。

根据神经原发受损部位可分类为：神经轴索变性、节段性[[脱髓鞘]]和[[神经元]]病变均可导致多发性神经病，轴索变性最常见和典型。

（1）远端轴索病

轴索病变通常自远端开始，逐渐向近端发展，多数发生性神经病属于此型。病因为全身性，如药物、化学品、[[有机磷]]、重金属和白喉素中毒，慢性酒精中毒，[[代谢障碍]]性疾病引起营养缺乏等。

（2）[[髓鞘]]病

包Guillain－Barré[[综合征]]、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及[[副蛋白血]]症，各种[[遗传病]]如异[[感染性]][[脑白质营养不良]]、Krabbe病和Chorcot－Marie－Tooth遗传性运动[[感觉神经]]病1型和3型（CMT1和CMT3）。

（3）神经元病

主要损害[[脊髓前角]][[细胞]]或后根[[神经节细胞]]，如遗传性运动感觉神经病2型（CMT2）、[[维生素B6]]诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。

[[病理]]生理

主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘，[[周围神经]]远端明显。轴索变性由远端向近端发展，发现为逆死性神经病。

诊断检查

1、本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例，鉴别轴索与[[脱髓鞘病]]变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病。

2、病因诊断颇为重要，是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关[[实验室检查]]进行综合分析判定。

（1）药物性

呋喃类（如[[呋喃妥因]]）和异烟肼最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损，疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6[[代谢]]而致病，常见双下肢远端感觉异常或减退，合用维生素B6（剂量为异烟肼的1/10）可以预防。

（2）中毒性

如群体发病应考虑重金属货化学品中毒，检测尿、[[头发]]、[[指甲]]等砷含量可以确诊[[砷中毒]]。

（3）糖尿病性

表现感觉、运动，自主神经或混合性，混合性最多见，通常感觉障碍较重，主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主，夜溆壬酰凰鸺按蟾芯跸宋起[[感觉性]][[共济失调]]，可发生无痛性[[溃疡]]和神经源性[[骨关节病]]。某些病例以自主神经损害为主。

（4）尿毒症性

约占[[透析]]病人的半数，典型症状与远端性轴索病相同，初期多表现感觉障碍，下肢较[[上肢]]出现早且严重，透析后可好转。

（5）营养缺乏性

见于慢性酒精中毒、慢性胃肠到疾病、[[妊娠]]和手术后等。

（6）恶性肿瘤

对周围神经损害多为局部压迫或侵润；多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征（多发性神经病、脏器肿大、[[内分泌病]]变、M[[蛋白]]及皮肤损害）。

（7）[[感染]]后

白喉性多发性神经病是白喉[[外毒素]]作用于血－神经屏障较差的后根[[神经节]]及[[脊神经根]]，见于病后8-12周，为[[感觉运动]]性，数日或数周可恢复。麻风性多于性神经病[[潜伏期]]长，起病缓慢，周围神经增粗并可触及，可发生[[大疱]]、溃烂和[[指骨]][[坏死]]等营养障碍。

（8）遗传性多发性神经病

起病隐袭、慢性进展，有家族史。

治疗方案

1、病因治疗

（1）药物引起者应立即停药，异烟肼需继续用药可合月较大剂量维生素B6；重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境，急性锥度可大量[[补液]]，利尿、排汗和[[通便]]等排出毒物；砷可用二硫基[[丙醇]]（BAL）3mg/kg[[肌肉注射]]，4-6小时的次，2-3日后改为每日2次；连用10日；[[铅中毒]]用[[二巯丁二酸]]钠1g/d，加入5％[[葡萄糖]]液500ml[[静脉滴注]]，5-7日为一疗程，可重复2-3疗程；或用[[依地酸钙钠]]1g/d，稀释黑静脉滴注，3-4日为一疗程，停用2-4日重复应用，通常用3-4个疗程。

（2）营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病应治疗原发病，糖尿病控制[[血糖]]，鸟度症采用[[血液透析]]和[[肾移植]]，[[粘液性水肿]]性可用[[甲状腺素]]；

（3）麻风性用砜类药，肿瘤行手术切除；[[胶原]]性疾病SLE、[[硬皮病]]和[[类风湿性关节炎]]，[[血清注射]]或[[疫苗接种]]后神经并可用[[皮质类固醇]]治疗。

2、对症治疗

[[急性期]]应卧床休息，特别是[[维生素B1缺乏]]和白喉性多发性神经病累及[[心肌]]者。应用大剂量B族[[维生素]]、[[神经生长因子]]等；疼痛可用[[止痛剂]]、[[卡马西平]]和[[苯妥英]]等。恢复期可用[[针灸]]、[[理疗]]及[[康复治疗]]等。重症患者护理、四肢瘫痪者定时翻身、保持肢体功能位，手足下垂者应用[[夹板]]和支架以防瘫痪肢体挛缩和畸形。

用药原则

1、急性期轻症患者以口服[[强的松]]，配合神经营养剂为主。

2、早期重症病人应静滴[[激素]]或[[血浆交换]][[疗法]]或大剂量[[丙种球蛋白]]治疗为主，辅以神经营养药物，注意支持，对症治疗。

3、对激素无效，又无条件应用血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白治疗者，可酌情选用[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]]等治疗，但要注意毒[[副反应]]。

4、有感染者应选用有效、足量的[[抗生素]]治疗。

【多发性神经病的辨病[[论治]]】

1．[[黄芪桂枝五物汤]]

组成：[[黄芪]]45g，[[白芍]]15g，[[桂枝]]、[[当归]]各10g，[[桑寄生]]、[[鸡血藤]]各30g，[[生姜]]6g，[[大枣]]4枚。

加减：伴疼痛加制没药，[[肿胀]]加[[薏苡仁]]，皮色紫黯加[[桃仁]]，上肢偏重加[[片姜黄]]，下肢偏重加[[怀牛膝]]，肌萎缩加服人参[[养荣丸]]或[[十全大补丸]]，糖尿病患者配合[[降糖药]]物。治愈36例，好转11例，无效4例，总有效率92．2％。

(李广振．黄芪桂枝五物汤治疗[[末梢神经炎]]51例．辽宁中医杂志，199l(11)：36)

2．加味蛭萸汤

组成：[[水蛭]]6～9g，[[山茱萸]]15g，黄芪30g，[[黄连]]5～10g，[[地骨皮]]30～50g，[[全蝎]]3～6g，[[蜈蚣]]3～6g。

加减：若肢冷[[恶风]]疼痛剧烈者，加[[制附子]]9～15g、[[细辛]]6～9g；肢体灼热，[[小便短赤]]者，加[[黄柏]]9～12g、[[木通]]6～9g；肌肉拘紧者，加白芍15～30g、[[木瓜]]15～30g；麻木不仁者，加鸡血藤15～30g、[[川芎]]6～9g；筋骨痿软[[无力]]者，加桑寄生12～15g、[[骨碎补]]12～15g。

功效：补肾[[活血]]，通络[[利脉]]。

主治：糖尿病性周围神经炎。总有效率79．27％。

(汪文娟．加味蛭萸汤治疗糖尿病性周围神经炎的临床研究．[[中成药]]，1998<5>：2l～22)
==参考==
*[[家庭诊疗/多发性神经病|《默克家庭诊疗手册》- 多发性神经病]]

多发性神经病 - 版本历史

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