https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%85%BA%E7%98%A4 多发性内分泌腺瘤 - 版本历史 2026-04-20T23:59:31Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%85%BA%E7%98%A4&diff=194116&oldid=prev 112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤...”为内容创建页面 2014-02-06T10:02:46Z <p>以“{{头部模板-肿瘤}} <a href="/%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%85%BA%E7%98%A4%E2%85%A1%E5%9E%8B" title="多发性内分泌腺瘤Ⅱ型">多发性内分泌腺瘤Ⅱ型</a>最早于1961年首先由Sipple报告一例<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA" title="肾上腺">肾上腺</a><a href="/%E5%97%9C%E9%93%AC%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4" title="嗜铬细胞瘤">嗜铬细胞瘤</a>病例，两侧<a href="/%E7%94%B2%E7%8A%B6%E8%85%BA%E7%98%A4" title="甲状腺瘤">甲状腺瘤</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{头部模板-肿瘤}}<br /> [[多发性内分泌腺瘤Ⅱ型]]最早于1961年首先由Sipple报告一例[[肾上腺]][[嗜铬细胞瘤]]病例，两侧[[甲状腺瘤]]合并单发性甲状旁[[腺瘤]]；1965年Williams 确认[[甲状腺]]全属[[髓样癌]]嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌[[综合征]]；1967年Ljungberg等将本征又称家 族性[[嗜铬细胞]][[瘤病]]；1968年Steiner将其命名为MEA Ⅱ型又称雪泼(Sipple)综合征。<br /> <br /> == 症状&lt;br&gt; ==<br /> <br /> &lt;br&gt;出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、[[甲状旁腺功能亢进]]为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以[[细胞]][[增生]]为主的可分为[[多发性内分泌腺瘤]]综合征ⅡA仅有[[甲状旁腺]]功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有[[多发性神经瘤]]、[[黏膜]][[神经瘤]][[巨结肠]]症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤，手术后有2例[[血清钙]]及[[免疫反应]]性[[甲状旁腺激素]](IPTH)浓度持续升高，皆于切除双侧甲状腺髓样癌和增生的甲状旁腺后才降至正常。Samaan等报告3例[[类癌]]合并甲状旁腺功能亢进(2例腺瘤，1例增生)并建议对所有类癌病人要详细侦查甲状旁腺功能亢进的存在。临床上常以某一个腺体病变为主要表现而掩盖了其他[[内分泌腺肿瘤]]的表现，故当发现某一[[内分泌]]腺瘤时还须考虑有本综合征的可能。&lt;br&gt;<br /> &lt;div&gt;一。甲状腺髓样癌 &amp;amp;nbsp;占80%～92%，为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的[[甲状腺肿大]]外将因分泌[[降钙素]]及多种[[异源]][[性激素]]([[ACTH]]、VIP、[[5-HT]]等) 而引起多种临床症群：[[消化性溃疡]][[腹泻]]、[[皮肤潮红]]、[[高血压]]，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。&lt;/div&gt;&lt;div&gt;二。嗜铬细胞瘤 &amp;amp;nbsp;占70%～80%多为双侧[[肾上腺髓质]]与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌[[肾上腺素]]为主70%呈家族性10%临床上无症状90%呈嗜铬细胞瘤临床特征少数伴发[[神经纤维瘤病]]及[[小脑-视网膜综合征]]。&lt;/div&gt;&lt;div&gt;三。甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) &amp;amp;nbsp;占50%表现为[[高钙血症]]。&lt;/div&gt;<br /> == [[并发症]]&lt;br&gt; ==<br /> &lt;div&gt;&lt;br&gt;&amp;amp;nbsp;患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等可发生消化性溃疡阵发性高血压高钙血症等&lt;br&gt;&lt;/div&gt;<br /> == 治疗&lt;br&gt;&amp;amp;nbsp; ==<br /> &lt;div&gt;&lt;br&gt;治疗原则为针对主要的[[内分泌腺]]亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做[[放疗]]或[[化疗]]。&lt;br&gt;&amp;amp;nbsp;&lt;br&gt;一。甲旁亢的药物治疗&lt;br&gt;&amp;amp;nbsp;&lt;br&gt;1）饮食治疗：限制钙摄入停用一切可引起高血钙药物&lt;br&gt;&amp;amp;nbsp;&lt;br&gt;2）高血钙危象处理：纠正[[脱水]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]口服[[磷酸盐]]合剂1～1.5g/d[[糖皮质激素]][[静注]]或口服[[泼尼松]]至少用1个月才能判定是否有效恶性病如[[白血病]]等效果较好。降钙素主要对[[维生素D中毒]]长期卧床效果好。&lt;br&gt;&amp;amp;nbsp;&lt;br&gt;3）暂时[[低钙血症]]：常见于术后可输入10%[[葡萄糖酸钙]]&lt;br&gt;&amp;amp;nbsp;&lt;br&gt;二。[[皮质醇]]增生症&amp;amp;nbsp; 国外用噻庚啶治疗[[皮质醇增多症]]为抗[[血清素]]，[[副作用]]较小治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6个月可获得近期的和较远期的临床和[[生化]]方面的缓解。&lt;br&gt;&lt;/div&gt;<br /> <br /> {{底部模板-肿瘤}}</div> 112.247.67.26