112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 外阴神经鞘瘤(vulua neurolemmoma)又称施旺细胞瘤，多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，...”为内容创建页面

2014-01-25T23:26:53Z

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[[外阴神经鞘瘤]](vulua neurolemmoma)又称施旺[[细胞瘤]]，多数认为是由[[周围神经]]的雪旺鞘所形成的[[肿瘤]]，可以原发，也可因[[外伤]]或其他刺激所引起，多与[[神经纤维瘤]]伴发。

发生在外阴部比较少见。

发生于外阴部的[[神经鞘瘤]]常常为圆形，生长缓慢，有阵发性[[疼痛]]的特点。
==外阴神经鞘瘤的病因==
(一)发病原因

以往有人认为其来源于[[中胚层]][[神经鞘]]，但目前的一般认为[[外阴神经鞘瘤]]是来源于[[外胚层]]的施万[[细胞]](schwann cell)。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤分为良性和恶性两种。

[[外阴恶性神经鞘瘤]]的发病可能与17号[[染色体]]的[[杂合性]]缺失有关。[[抑癌基因]]p53和NFl[[基因]]的[[突变]]或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。

较高浓度的[[神经生长因子]]，会使病程恶化。另外，β-[[雌二醇]]会促使该病发展。
==外阴神经鞘瘤的症状==
一、[[症状]][[体征]]：

1)好发位置：[[外阴神经鞘瘤]]多发生在40~50岁的妇女，常见于四肢及阴部。

2)[[临床表现]]：一般无自觉症状，有时伴有[[疼痛]]和[[压痛]]。通常表现为圆形的[[皮下结节]]，呈大小不等柔软、散在的肿块，为单发、也可多发。

二、检查：

可行相关的[[实验室检查]]。

三、诊断：

根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行[[病理]]检查进行确诊。
==外阴神经鞘瘤的诊断==

===外阴神经鞘瘤的检查化验===
一、[[免疫]]组化检查、[[肿瘤]]标志物检查。

二、组织病理检查：

1)大体检查：

[[外阴神经鞘瘤]]为孤立生长缓慢的[[良性肿瘤]]，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm。

肿瘤表面[[血管]]丰富，有完整的[[包膜]]。肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色[[韧带]]，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。

2)[[显微镜]]检查：

镜下见包膜内有许多[[小血管]]，部分[[肿瘤细胞]]排列紊乱，[[结缔组织]]呈细网状，并可见组织[[变性]]而形成的小[[囊肿]]，囊腔内充满液体。

另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同。

肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的[[胶原纤维]]鞘。
===外阴神经鞘瘤的鉴别诊断===
主要与[[平滑肌瘤]]鉴别。

1、简介：

平滑肌瘤是[[皮肤]]平滑[[肌细胞]]的[[良性肿瘤]]。可由[[血管]]平滑肌、[[立毛肌]]及[[乳房]]或[[阴囊]]的[[平滑肌]]发生而来。[[皮肤平滑肌瘤]]不常见。单纯平滑肌瘤没有[[性别差异]]，多见于30岁~40岁，发病可能与[[遗传]]有关。

2、对比：

[[外阴神经鞘瘤]]：指[[神经鞘瘤]]常有波浪核状，[[胞质]]淡[[染色]]。细如细丝状。S-100和NSE阳性。

平滑肌瘤：核钝圆，胞质红染，[[免疫]]组化染色。[[SMA]]阳性。
==外阴神经鞘瘤的并发症==
伴发[[神经纤维瘤]]。

1、简介：

神经纤维瘤较为少见，是[[神经鞘瘤]]的一种，可能来源于[[外胚层]]的雪旺鞘[[细胞]]，为多发性全身[[神经纤维瘤病]]的一部分，大约18%神经纤维瘤累及[[外阴]]的神经纤维瘤，生长缓慢，发生在青春期后通常没有[[疼痛]]。

2、[[临床表现]]：

常在幼年发病，皮肤上有[[咖啡]][[痣]]，多呈圆形或者卵圆形，大小不等，数目多或者散发，[[咖啡斑]]早于[[皮肤]]赘瘤。

咖啡斑常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。

少数患者[[口腔]]出现[[乳头状瘤]]，[[巨舌]]。瘤体无疼痛和不适感，可发生在任何组织。
==外阴神经鞘瘤的预防和治疗方法==
一、预防：

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：防止病情恶化。

3、注意个人卫生，特别是[[经期]]和[[产褥期]]阴部的卫生。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===外阴神经鞘瘤的中医治疗===
<br /> 暂时无有效的[[中医]]治疗方法和中药的相关资料。
===外阴神经鞘瘤的西医治疗===
一、手术治疗

(1)[[适应症]]：

早期患者：手术为首选，根据发病部位[[根治性外阴切除术]]、一侧[[外阴切除术]]、根治性[[阴蒂切除术]]或前[[盆腔]]除脏术。

转移病人：如妇检或[[影像学]]提示[[淋巴结]]有转移可能，可行淋巴结取样活检。

(2)局限：

常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

二、[[放疗]]

(1)疗效：

放疗的作用尚不确切，有研究指出，当[[外阴]]肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。

(2)局限：

对于合并有神经[[纤维瘤病]]的患者需慎用，因为会增加继发[[肿瘤]]的可能。

三、[[化疗]]

(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。

(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。

(3)化疗方案：VAC([[长春新碱]]、[[放线菌素D]]和[[环磷酰胺]])、[[多柔比星]]([[阿霉素]])和[[异环磷酰胺]]。

但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总[[生存率]]和[[疾病]]缓解生存率并无差异。

Lambrou等建议对肿块&gt;5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。
==外阴神经鞘瘤的护理==
预后：

影响预后的因素的多方面的，除了患者的身体状况外，还与以下因素密切相关：

1、肿块的大小

2、根治性手术切除的完整性

3、是否合并[[神经纤维瘤病]]

4、[[核分裂]]数等。
==外阴神经鞘瘤吃什么好？==
[[外阴神经鞘瘤]]吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]的食物，如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴神经鞘瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴神经鞘瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

(7)外阴神经鞘瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

外阴神经鞘瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食[[发物]]。如鱼类、虾、蟹、[[鸡头]]、猪头肉、[[鹅肉]]、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和[[炎症]]。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、芥菜、[[茴香]]。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加[[白带]]的分泌量，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。<br /><br /> 抗肿瘤食物分类：

1、软坚类食品海产品中的海蜇、海带、紫菜、淡菜、海参、鲍鱼等。河产品中莼紫，也能软坚。甲鱼、乌龟，也有软坚作用，还有一定[[清热]]作用和滋阴作用。

2、[[活血]]类食品 [[中医]]认为，不少[[肿瘤]]可表现为[[血瘀]]。治疗采用[[活血化瘀]]药。蟹能解结散血，对于有血瘀的癌肿，甚为适合。蟹爪、[[蟹壳]]也有[[破血]]功能。[[山楂]]可以帮助[[消化]]，也有活血作用。

3、[[理气]]类食品如[[橘皮]]、[[金橘]]、[[佛手]]、[[柠檬皮]]等。

4、[[消导]]类食品萝卜能消食化痰，[[腹胀]]时也适宜食用。[[生姜]]可[[开胃]]，还可止吐。山楂也可消肉食。

5、清热类食品绿豆，[[清热解毒]]，有[[癌性发热]]时可食用。[[丝瓜]]，[[凉血解毒]]。

6、[[健脾]]类食品 [[米仁]]，具有健脾[[益胃]]补肺的功能。且能破毒肿、治肺瘘、[[肺气]][[积脓]]血等。赤豆，健脾利湿，[[脾虚]]有水肿时，可食。[[鲫鱼]]，[[健脾益气]]，在[[腹水]]时也可食用。

7、[[壮阳]]类食品 [[羊肉]]，[[温补]][[元气]]，但[[阴虚]]、[[热证]]时忌食。鳗鱼，温补。鸡，是大补元气的食品，但性温、热证、阴虚时当忌。

8、滋阴类食品生梨，[[生津]][[润肺]]。甘蔗汁，生津[[养阴]]，且能止吐。[[蜂蜜]]，[[滋阴润燥]]。西瓜，生津清热。鸭，滋阴，但性滋腻难消化。[[猪肉]]皮，也有滋阴作用。

9、其他有益的食品如各种蕈类，对各种肿瘤病人都可吃。[[大蒜]]，防癌可能有益。[[芦笋]]、弥猴桃等也有益。<br />
==参看==
*[[妇科疾病]]
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外阴神经鞘瘤 - 版本历史

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