https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%B9%BC%E7%A8%9A 2026-04-18T12:57:12Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%B9%BC%E7%A8%9A&diff=149452&oldid=prev 2014-02-05T14:20:31Z

<p>以“<a href="/%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%91%88%E5%B9%BC%E7%A8%9A%E5%9E%8B%E6%97%A0%E9%98%B4%E6%AF%9B" title="外阴呈幼稚型无阴毛">外阴呈幼稚型无阴毛</a>常见于Turner综合症患者，也称<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="先天性卵巢发育不全">先天性卵巢发育不全</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，这是唯一已知的<a href="/%E6%80%A7%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="性染色体">性染色体</a>单体病...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[外阴呈幼稚型无阴毛]]常见于Turner综合症患者，也称[[先天性卵巢发育不全]][[综合征]]，这是唯一已知的[[性染色体]]单体病。<br /> ==外阴幼稚的原因==<br /> [[Turner综合征]]的发病机理是双亲[[配子]]形成过程中的不分离，其中约75%的[[染色体丢失]]发生在父方，约10%的丢失发生在[[合子]]后早期[[卵裂]]时。<br /> ==外阴幼稚的诊断==<br /> [[Turner综合征]]是一种较为罕见的[[性染色体]]异常[[综合征]]。该病发生率为1/3000，[[核型]]种类很多，其中以45X最为常见。由于[[雌激素不足]]、没有[[卵细胞]]，患者女性器官发育不良、[[原发性闭经]]。[[晶状体混浊]]一般占33.3%，主要为小点状混浊。该患者双眼[[高度近视]]，[[晶状体]]完全性灰白色混浊，同时患Ⅰ型[[糖尿病]]更为罕见。在基层[[医院]]因忽略了做全身仔细检查，被误诊为[[白内障]]。<br /> <br /> 患者[[表型]]为女性，身材矮小，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等，[[上颌突]]窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，[[颈部]]的[[发际]]很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状[[皮肤]]，双肩径宽，胸宽平如盾，[[乳头]]和[[乳腺]]发育差，两乳头距宽，[[肘外翻]]在本病十分典型，第四、第五[[掌骨]]短而内弯，并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿，十分特殊。　[[泌尿生殖系统]]的异常主要是[[卵巢]]发育差(索状[[性腺]])，无[[滤泡]]形成，[[子宫发育不全]]，常因原发性闭经来就诊。由于卵巢功能低下患者的[[阴毛]]稀少，[[无腋毛]]，外生殖器幼稚。此外，大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。<br /> ==外阴幼稚的鉴别诊断==<br /> 患儿[[血清]][[雌二醇]]水平低，[[滤泡]]刺激[[激素]]([[FSH]])、[[黄体生成素]]([[LH]])明显增高。[[性染色质]]检查为阴性。确诊必需作[[染色体检查]]，其[[核型]]有以下几种类型：<br /> <br /> ①[[单体型]]：45，X0，是最多见的一型，具有典型[[症状]]。<br /> <br /> ②嵌合型：45，X0/46，XX，若以46，XX[[细胞]]为主，症状多数较轻，约20%可有青春期发育，[[月经]]来潮，部分可有生育能力，但其[[自然流产]]率和[[死胎]]率均高、且[[子代]]患[[染色体畸变]]的风险率亦高。<br /> <br /> ③X染色体[[结构畸变]]型：一条X染色体长臂和或者[[短臂]]缺失，如46，Xdel(Xq)或46，Xdel(Xp)，还有X等[[染色体]]，如46，Xi(Xq)或46，Xi(Xp)。<br /> <br /> [[Turner综合征]]是一种较为罕见的[[性染色体]]异常[[综合征]]。该病发生率为1/3000，核型种类很多，其中以45X最为常见。由于[[雌激素不足]]、没有[[卵细胞]]，患者女性器官发育不良、[[原发性闭经]]。[[晶状体混浊]]一般占33.3%，主要为小点状混浊。该患者双眼[[高度近视]]，[[晶状体]]完全性灰白色混浊，同时患Ⅰ型[[糖尿病]]更为罕见。在基层[[医院]]因忽略了做全身仔细检查，被误诊为[[白内障]]。<br /> <br /> 患者[[表型]]为女性，身材矮小，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等，[[上颌突]]窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，[[颈部]]的[[发际]]很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状[[皮肤]]，双肩径宽，胸宽平如盾，[[乳头]]和[[乳腺]]发育差，两乳头距宽，[[肘外翻]]在本病十分典型，第四、第五[[掌骨]]短而内弯，并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿，十分特殊。　[[泌尿生殖系统]]的异常主要是[[卵巢]]发育差(索状[[性腺]])，无滤泡形成，[[子宫发育不全]]，常因原发性闭经来就诊。由于卵巢功能低下患者的[[阴毛]]稀少，[[无腋毛]]，外生殖器幼稚。此外，大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。<br /> ==外阴幼稚的治疗和预防方法==<br /> 1、 治疗开始的年龄越小，效果越好，最理想的治疗从2岁开始，[[生长激素]]用量0.15IU/kg/天，[[皮下注射]]，1次/天。治疗持续到满意身高，或[[骨骺]]接近闭合，或生长速度&amp;amp;lt;2.5cm/年。但患儿常常很晚才得到确诊，所以要争取早诊断早治疗。<br /> <br /> 2、 生长激素用量要充足，特别是治疗开始时间晚的，则生长激素用量要偏大，生长激素用量不足的效果较差。<br /> <br /> 3、 治疗持续时间越长效果越好，如果中断治疗，会明显影响效果，治疗持续时间长者，有希望达到最佳效果。<br /> ==参看==<br /> *[[先天性卵巢发育不全]]<br /> *[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]]<br /> *[[外阴白化病]]<br /> *[[小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征]]<br /> *[[小儿先天性卵巢发育不全]]<br /> *[[女性生殖部位症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;外阴幼稚,外阴幼稚的治疗_外阴幼稚的原因,外阴幼稚怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;外阴幼稚,外阴幼稚治疗,外阴幼稚原因,外阴幼稚症状&quot; metad=&quot;医学百科外阴幼稚症状条目页面。介绍外阴幼稚是怎么回事，外阴幼稚的原因，外阴幼稚怎么办，如何治疗等。外阴呈幼稚型无阴毛常见于Turner综合症患者，也称先天性卵巢发育不全综合征，这是唯一已知的...&quot; /&gt;<br /> [[分类:女性生殖部位症状]]</div>

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