112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 外阴尤文肉瘤较少见，发病在年龄10～45 岁，中位年龄为23 岁。经近年来从免疫组化、电镜、细...”为内容创建页面

2014-01-25T23:26:46Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 外阴尤文肉瘤较少见，发病在年龄10～45 岁，中位年龄为23 岁。经近年来从免疫组化、电镜、细...”为内容创建页面

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[[外阴]]尤文[[肉瘤]]较少见，发病在年龄10～45 岁，中位年龄为23 岁。经近年来从[[免疫]]组化、电镜、[[细胞培养]]、[[分子]][[生物学]]多角度研究，发现尤文肉瘤是原始[[神经]]外[[胚层]]瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。
==外阴尤因肉瘤的病因==
一、发病原因：

[[外阴]]尤文[[肉瘤]]是一种原始性[[肿瘤]]，从[[神经嵴]]衍生而来。

二、发病机制：

[[脊椎动物]][[胚胎发育]]中的一种过渡性结构，是在[[神经管]]建成时位于神经管和[[表皮]]之间的一条纵向的[[细胞]]带。

1868年德国[[胚胎学]]家W.希思首次在鸡胚描述了这一构造，当时他称之为中间带，后来的学者陆续在鱼类、两栖类和哺乳类描述了这一特殊构造，并用实验方法揭示了神经嵴细胞的预定位置和发育的命运。

神经嵴的细胞具有很强的迁移能力，它们逐渐地迁移到[[胚胎]]一定部位，[[分化]]为各种特定的细胞和组织。

神经嵴细胞在明显表达各自的[[表型]]之前就广泛地迁移并精确地在胚胎各处定位，这一事实曾引起人们极大的兴趣并提出许多假想。

神经嵴的预定部位可以追溯到早期[[原肠胚]]阶段。

在有尾两栖类用[[活体染色]]法追踪观察证明它位于预定的[[神经板]]和预定表皮的交界处。在神经板形成的时候，神经嵴细胞位于神经板的边沿，继而隆起为[[神经褶]]的主要部分。随着两侧神经褶进一步隆起，相互接近，并自前而后逐渐融合，原来板状的神经板形成管状。

神经嵴细胞从神经管背壁分离出来，形成一长条略有起状的细胞带，同神经管及覆盖它的[[表皮细胞]]有明显的区别。
==外阴尤因肉瘤的症状==
一、[[临床表现]]：

主要表现为[[外阴]]缓慢生长的块物，可活动，偶有波动感，触之[[疼痛]]，大小约0.5～4cm。

术前常误诊为[[脂肪瘤]]或巴氏腺[[囊肿]]。

二、相关检查：

可行[[病理学]]检查、[[肿瘤]]标志物检查、肿瘤[[分子]]标志检测等。

三、诊断：

可根据临床表现、病史和病理学检查结果进行确诊断。
==外阴尤因肉瘤的诊断==

===外阴尤因肉瘤的检查化验===
可行以下检查可排除其他[[病症]]：

一、[[肿瘤]]标志物检查：

肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的[[化学]]类物质。

1、肿瘤组织产生,包括：[[分化抗原]];[[胚胎]][[抗原]]([[AFP]],CEA);[[同工酶]](NSE);[[激素]]([[HCG]]);[[组织特异性]]抗原(PSA，free PSA)：[[粘蛋白]]，[[糖蛋白]]，[[糖脂]](CA125);[[癌基因]]及其产物;多胺类等。

2、肿瘤与[[宿主]]相互作用后产生,包括：[[血清铁]]蛋白;[[免疫复合物]];急性时相[[蛋白]];同工酶;[[白细胞介素]][[受体]];[[肿瘤坏死因子]]等。

二、肿瘤[[分子]]标志检测：

肿瘤标志物(tumor marker)又称肿瘤标志物，是指特征性存在于[[恶性肿瘤]][[肿瘤细胞]]，或由恶性肿瘤[[细胞]]异常而产生的物质，或是宿主对肿瘤的[[刺激反应]]而产生的物质，并能反映[[肿瘤发生]]、发展，监测肿瘤对治疗反应的一类物质。

存在于肿瘤患者的组织、体液和[[排泄物]]中，能够用[[免疫学]]、[[生物学]]及化学的方法检测。

三、[[组织病理学]]检查：

1、大体：

肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见[[出血]]、[[坏死]]和囊性变。

2、[[镜检]]：

见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，[[胞浆]]少，核圆形，[[染色质]]颗粒状，[[核仁]]小且不太清楚。[[核分裂]]象可见，为1～3/10HPF。

部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或[[玫瑰花]]结样结构。间质少，无[[网状纤维]]。瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐[[淀粉酶]][[消化]]。

电镜下见未分化[[间充质细胞]]，核染色质均匀分布，见[[糖原]]聚集，部分可见[[神经内分泌]]颗粒。
===外阴尤因肉瘤的鉴别诊断===
Takeshima等提出在HE[[染色]]中尤文[[肉瘤]]容易误诊为[[腺癌]]，而在[[细胞]]印片中可清楚见到[[玫瑰花]]结样结构，认为必要时可结合细胞印片。

另外，还需注意与其他小[[圆细胞]]类[[肿瘤]]如[[恶性淋巴瘤]]、[[胚胎型横纹肌肉瘤]]以及[[恶性黑色素瘤]]、Merkel细胞癌、[[脂肪瘤]]、巴氏腺[[囊肿]]等相鉴别。

一、腺癌：

腺癌(adenocarcinoma)为[[涎腺]][[上皮]]发生的[[恶性肿瘤]]，结构不一，但没有残留的[[多形性腺瘤]]的成分。腺癌占涎腺上皮性肿瘤的9%，属于[[涎腺恶性肿瘤]][[中恶]]性程度较高的一种。

二、恶性淋巴瘤：

恶性淋巴瘤是原发于[[淋巴结]]或其他[[淋巴组织]]的恶性肿瘤，[[发病率]]占小儿恶性实体瘤的第一位，多发于5～12 岁儿童。病因至今未明，[[病毒感染]]、[[免疫缺陷]]及[[遗传学]]因素异常是发病的重要因素。

三、胚胎型横纹肌肉瘤：

胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，[[腺泡]]型[[横纹肌肉瘤]]见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性[[横纹肌瘤]]最常见于成人，也可见于儿童没有其他相关内容描述。

四、恶性黑色素瘤：

恶性黑色素瘤亦称[[黑色素]]癌，是起源于表皮黑[[色素细胞]]或[[色素痣]]的恶性肿瘤。本病可见于任何年龄，较多见于中年和老年，女性稍多于男性。恶性黑色素瘤是一种少见的恶性肿瘤，世界备地的发病率每年均低于1～2/10万人口，但澳大利亚的昆士兰邦年发病率达16/10万人口。[[黑种人]]和亚洲人很少患此病。中国上海地区有资料统计为0.41/10万人口。

五、Merkel细胞癌：

Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma)是原发于[[皮肤]][[触觉小体]]的[[小细胞癌]]，以往常与[[淋巴瘤]]、[[燕麦细胞癌]]、[[汗腺癌]]、[[黑素瘤]]、[[神经母细胞瘤]]以及Ewing瘤等相混淆，更易被误诊为[[皮肤转移]]癌。

六、脂肪瘤：

脂肪瘤(lipoma)是由[[增生]]的成熟[[脂肪组织]]形成的[[良性肿瘤]]。多见于40～50岁的成年人。

瘤体质地柔软，圆形或分叶状，位于皮下，可以推动;瘤体大小不等，小的如枣大，用手摸方能触知，大的可隆起皮面，但表面皮肤正常。肿瘤单发或多发，见于体表的任何部位，以肩、背、[[腹部]]为多见。多无自觉[[症状]]。

七、巴氏腺囊肿：

巴氏腺囊肿又称[[前庭大腺囊肿]]，[[前庭大腺]]位于两侧[[大阴唇]]后部，腺体开口于小阴唇内侧近处女膜处。前庭大腺分泌液排出受阻而[[积聚]]于管腔，引起腺体囊性扩张，就会引起巴氏腺囊肿。

其主要症状为一侧阴唇较另一侧肿大，由于巴氏腺囊肿可以长期存在，多年不变，如果不妨碍日常生活，则可以定期观察，无需治疗。如果囊肿逐渐长大，或反复[[感染]]，经常形成[[脓肿]]，可行巴氏腺囊肿造口术。
==外阴尤因肉瘤的并发症==
可发生晚期[[肿瘤]]转移，方式有四种：

一、蔓延：

直接蔓延到邻近部位;

二、[[淋巴]]转移：

原发癌的[[细胞]]随淋巴[[引流]]，由近及远转移到各级[[淋巴结]]，也可能超级转移;或因癌阻碍顺行的淋巴引流而发生逆向转移。转移癌在淋巴结发展时，[[淋巴结肿大]]且变硬，起初尚可活动，癌侵越[[包膜]]后趋向固定，转移癌阻碍局部组织淋巴引流，可能引起[[皮肤]]、皮下或肢体的[[淋巴水肿]];

三、血行转移：

[[癌细胞]]进入[[血管]]随血流转移至远隔部位如肺、肝、骨、脑等处，形成[[继发性]]肿瘤;

四、种植：

瘤细胞脱落后种植到另一部位，如[[内脏]]的癌播种到[[腹膜]]或[[胸膜]]上。

显然，晚期肿瘤转移将增加对机体的损害作用，而且影响转归。
==外阴尤因肉瘤的预防和治疗方法==
一、预防：

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：防止病情恶化。

3、注意个人卫生，特别是[[经期]]和[[产褥期]]阴部的卫生。

4、增强体质，提高[[自身免疫]]力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===外阴尤因肉瘤的中医治疗===
暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的资料。
===外阴尤因肉瘤的西医治疗===
一、手术治疗：

早期手术切除，大多采用局部病灶广泛[[切除术]]。

二、联合[[放疗]]、[[化疗]]：

术后给以[[长春新碱]]、[[多柔比星]]([[阿霉素]])和[[异环磷酰胺]]联合化疗和(或)放疗。

1、长春新碱：

能抗癌，疗效比[[长春碱]]约高10倍，可用于治疗[[急性淋巴细胞性白血病]]，疗效较好，对其他[[急性白血病]]、[[何杰金氏病]]、[[淋巴肉瘤]]、[[网状细胞肉瘤]]和[[乳腺癌]]也有疗效。

具有使[[细胞]]分裂([[有丝分裂]])在中期停止的作用，这与[[秋水仙素]]相似，但其作用比秋水仙素更强。

2、阿霉素：

阿霉素是一种[[抗肿瘤抗生素]]，可抑制[[RNA]] 和[[DNA]]的合成，对RNA的抑制作用最强，抗瘤谱较广，对多种[[肿瘤]]均有作用，属[[周期非特异性药物]]，对各种生长周期的[[肿瘤细胞]]都有杀灭作用。

3、异环磷酰胺：

与[[环磷酰胺]]不同，异环磷酰胺的溶解度增加，使[[代谢]]活性亦增强。异环磷酰胺的[[细胞毒]]作用是与DNA发生交叉联结。异环磷酰胺是[[细胞周期]]非特异性药物。给予异环磷酰胺后，细胞周期示G2+M比例增加，使细胞经过G2期延迟。
==外阴尤因肉瘤的护理==
预后：

一般预后不良，曾有1 例仅用[[放疗]]和[[化疗]]，诊断后10 个月死亡。

1 例行局部病灶切除后3年复发，部分[[外阴切除术]]后12 个月无瘤生存。

曾有3 例手术加化疗和(或)放疗，随访7 个月、8 个月、18 个月，均无瘤生存。
==外阴尤因肉瘤吃什么好？==
[[外阴尤因肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

[[化疗]]后食疗：

(1)[[首乌]][[鸡蛋汤]]

组成：首乌120克，鸡蛋4只。

用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

(2)[[芝麻]][[红糖]]粥

组成：[[黑芝麻]]200克，红糖30克。

用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水[[冲服]]。

(3)[[核桃]][[芝麻粥]]

组成：[[核桃仁]]200克，芝麻100克，[[粳米]]100克。

用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药[[羊肉汤]]

组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，[[生姜]]9克。

外阴尤因肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如芝麻、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴尤因肉瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴尤因肉瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

(7)外阴尤因肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、核桃仁、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

外阴尤因肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食[[发物]]。如鱼类、虾、蟹、[[鸡头]]、猪头肉、[[鹅肉]]、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和[[炎症]]。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、芥菜、[[茴香]]。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加[[白带]]的分泌量，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒。烟酒刺激性很强，会加重炎症。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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