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<p>以“<a href="/%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%A4%A9%E7%96%B1%E7%96%AE" title="外阴天疱疮">外阴天疱疮</a>是一种由抗<a href="/%E8%A1%A8%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E" title="表皮细胞">表皮细胞</a>间物质<a href="/%E6%8A%97%E4%BD%93" title="抗体">抗体</a>介导的、慢性、复发性、<a href="/%E8%87%AA%E8%BA%AB%E5%85%8D%E7%96%AB" title="自身免疫">自身免疫</a>性<a href="/index.php?title=%E5%A4%A7%E7%96%B1%E6%80%A7&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="大疱性（页面不存在）">大疱性</a><a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%97%85" title="皮肤病">皮肤病</a>。其特征为正...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[外阴天疱疮]]是一种由抗[[表皮细胞]]间物质[[抗体]]介导的、慢性、复发性、[[自身免疫]]性[[大疱性]][[皮肤病]]。其特征为正常[[皮肤]]或[[黏膜]]上出现松弛性[[水疱]]，尼氏症阳性。<br /> ==外阴天疱疮的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[外阴天疱疮]]的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发[[天疱疮]]。最近研究提示[[感染]]因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：[[巯基]]类药物如[[青霉胺]]、[[巯甲丙脯酸]]、[[他巴唑]]、[[脑复新]]等;[[抗生素类]]：[[青霉素]]、[[利福平]]、[[异烟肼]]、[[菌必治]]等;[[吡唑]]酮类：[[氨基比林]]、保太松等;其他如[[地高辛]]、[[IL-2]]、β-[[干扰素]]、[[硝苯吡啶]]等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的[[寻常型天疱疮]]患者血中可测到循环[[天疱疮抗体]]。[[紫外线]]照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗[[银屑病]]诱发天疱疮。<br /> <br /> 许多研究表明寻常型天疱疮可能存在[[遗传易感性]]，[[血清学]]方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮[[易感性]]与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关[[基因]]的人群都发病。<br /> <br /> 目前认为寻常型天疱疮是一种[[自身免疫性疾病]]，其依据为：<br /> <br /> 1.直接[[免疫荧光]]证实在患者的[[表皮]]、[[口腔黏膜]][[上皮]]受累及未受累区[[棘层]][[细胞]]间均可见[[IgG]]型天疱疮抗体，在[[棘层松解]]部位，还可见C3沉积。<br /> <br /> 2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者[[血清]]中可测到循环天疱疮抗体，且[[抗体滴度]]与病情严重程度成正比，用[[血浆]]置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。<br /> <br /> 3.正常[[皮肤]]培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。<br /> <br /> 4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗[[表皮细胞]]间物质[[抗体]]IgG4[[亚类]]是天疱疮[[致病性]]抗体。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 寻常型天疱疮[[抗原]]为[[桥粒]]蕊[[蛋白]]3(Dsg3)，[[分子量]]130kd，是一种由[[角朊细胞]]及细胞间黏附物质合成的[[细胞表面]][[糖蛋白]]，属钙依赖性黏附[[分子]]([[钙粘素]])家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑[[珠蛋白]]结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用。因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合[[上皮细胞]]的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。另外，天疱疮抗体与Dsg3结合后，[[磷脂酶]]C及1，4，5三[[磷酸肌醇]]介导了细胞内的信息[[传导]]，引起表皮[[胞合]]成并释放[[纤溶酶原激活剂]]，它能使[[纤溶酶]]原转化为纤溶酶，从而造成[[棘细胞]]黏合能力丧失，发生松解。<br /> ==外阴天疱疮的症状==<br /> 1.[[皮肤]]损害 典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在[[红斑]]基底上出现[[豌豆]]～鸡蛋大小不等的浆液性[[水疱]]，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、[[糜烂]]附近的[[表皮]]，引起[[表皮剥脱]]，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液[[渗出]]，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留[[色素沉着]]。自觉灼热感或[[疼痛]]。可伴有[[发热]]、[[厌食]]等[[全身症状]]。<br /> <br /> [[大疱]]可以发生于全身各处，但以头面、颈、胸[[背部]]、[[腋下]]、[[腹股沟]]等处多见。<br /> <br /> 2.[[女阴]]及[[黏膜损害]] 约60%患者水疱可以初发于[[口腔]]，几乎所有病例均有[[口腔黏膜]]受累，此外亦可以侵犯鼻、[[咽喉]]、[[眼结膜]]、[[食管]]黏膜。外生殖器、[[尿道]]、[[肛门]][[皮肤黏膜]]亦为[[天疱疮]]好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、[[阴道]]、宫颈[[黏膜]]，黏膜损害早期先有感觉[[过敏]]、[[灼痛]]，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易[[出血]]，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发[[细菌]]或[[白色念珠菌感染]]，有时可发展成[[溃疡]]。宫颈损害可在[[疾病]]早期发生，导致Papanicolaou[[涂片]]异常，易误诊为宫颈上皮[[增生]]异常。<br /> <br /> 根据临床[[上皮]]肤-黏膜有松弛性大疱、[[尼氏征]]阳性、组织病理示[[基底层]]上方[[棘层松解]]性水疱，直接[[免疫荧光]]示受累[[表皮细胞]]间[[IgG]]、C3沉积，间接免疫荧光检查[[血清]]中有抗表皮[[棘细胞]]间物质[[抗体]]([[天疱疮抗体]])可以诊断。<br /> <br /> [[大疱性类天疱疮]]、[[重症多形]]红斑、家族性慢性良性天疱疮、[[线状IgA大疱性皮病]]均可有腹股沟、[[会阴]]、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道黏膜损害。<br /> ==外阴天疱疮的诊断==<br /> <br /> ===外阴天疱疮的检查化验===<br /> 组织病理检查示在[[基底层]]上方，出现[[裂隙]]、[[水疱]]，疱顶由[[表皮]]的大部分组成，疱底为一基底细胞附于[[真皮]][[乳头]]上的基底细胞向表皮[[内腔]]隙突入，称为[[绒毛]]。疱液中有[[棘层松解细胞]]，这种[[细胞]]大而圆，核浓缩居中，[[胞浆]]均匀[[嗜碱性]]，核周有一淡染区。真皮浅层轻度[[水肿]]，有少量[[嗜酸性粒细胞]]、[[中性粒细胞]][[浸润]]。<br /> <br /> [[免疫荧光检查]]：<br /> <br /> 1.直接[[免疫荧光]] 取皮损周围外观正常[[皮肤]]或新起皮损做检查，显示[[IgG]]和C3在[[表皮细胞]]间呈鱼网状沉积，其他成分有C1q、C4沉积，阳性率为80%～95%，活动性病变者可达100%。少数[[抗体]]可为[[IgM]]、[[IgA]]。<br /> <br /> 2.间接免疫荧光 80%～90%患者[[血清]]中可检出抗表皮细胞间物质抗体即[[天疱疮抗体]]，主要是IgG，少数可IgM、IgA，[[抗体滴度]]的高低与[[疾病]]活动性呈高度相关性，但疾病早期可[[假阴性]]。电镜观察：早期改变是表皮细胞间[[基质]]或糖[[被膜]]局部或全部溶解，细胞间隙变宽，[[桥粒]]彼此分离，后期[[张力丝]]从桥粒[[附着板]]处脱落，桥粒消失。<br /> <br /> 无异常表现。<br /> ==外阴天疱疮的并发症==<br /> 部分[[天疱疮]]伴发[[恶性肿瘤]]。<br /> ==外阴天疱疮的预防和治疗方法==<br /> &lt;span&gt;治疗前：应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。&lt;/span&gt;<br /> ===外阴天疱疮的中医治疗===<br /> [[中药]]治疗<br /> <br /> 配方：[[生地]]25克，[[银花]]25克，[[丹参]]25克，[[丹皮]]、[[赤芍]]各10克，[[茜草]]15克，[[当归]]12克，[[连翘]]15克，[[白蒺藜]]、炒[[防风]]、黑芥穗、[[乌梅]]、[[银柴胡]]、[[五味子]]各10克，[[甘草]]6克。<br /> <br /> 用法：每日剂，水煎服。<br /> ===外阴天疱疮的西医治疗===<br /> 1.支持治疗 因[[天疱疮]]患者皮损面积大，有水疱、[[糜烂]][[渗出]]、[[脱屑]]，致使体内大量[[蛋白质]]及其他营养成分的丢失，且常伴有[[发热]]等[[全身症状]]，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、[[高热]]量，高维生素饮食，注意水、电解质平衡，[[全身衰竭]]者可输鲜血、[[血浆]]或[[人血白蛋白]]，注意预防[[继发感染]]。<br /> <br /> 2.全身治疗<br /> <br /> (1)[[皮质类固醇]]：是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制[[天疱疮抗体]]的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5～1mg/kg[[泼尼松]]([[强的松]])，泛发者(面积&amp;amp;gt;50%)剂量1～2mg/(kg.d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，[[症状]]控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，[[激素]]用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。<br /> <br /> 病情严重、顽固者，可采用大剂量[[冲击疗法]]，常可收到良好疗效，[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。<br /> <br /> (2)[[免疫抑制剂]]：免疫抑制剂可抑制天疱疮[[自身抗体]]的形成，常与[[皮质类固醇激素]]合用，可提高疗效，减少激素用量，使激素迅速减量，从而避免长期大剂量激素的[[副作用]]，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌证者亦可单独使用。<br /> <br /> 免疫抑制剂一般在应用1个月后才发挥作用，起效后，一般先减皮质类固醇剂量，然后再减免疫[[抑制剂]]至维持量。常用的免疫抑制剂有：<br /> <br /> A.[[环磷酰胺]](CTX)：1～2mg/(kg.d)，分次口服，服药期间应大量饮水以减少对[[膀胱]][[毒性]]，由于环磷酰胺(CTX)起效慢，长期使用易累积产生[[不良反应]]，可用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX 8～12mg/(kg.d)加入液体中静滴，连用2天，每2周1次，累计总量不超过150mg/kg，或环磷酰胺(CTX)0.5～1g/m2加入液体中静滴，每月1次，连用3～6次，同时合用中等量[[糖皮质激素]]。<br /> <br /> B.[[硫唑嘌呤]](AZA)：毒性低于环磷酰胺(CTX)，疗效亦稍差，剂量1～3mg/d，分2次口服，常在用药8周左右疗效达高峰，病情稳定后可每2～3周减0.5mg/(kg.d)，以最低维持量维持治疗。<br /> <br /> C.[[环孢素]](CsA)：选择性抑制CD4[[T细胞]][[亚群]]起作用，因而[[骨髓抑制]]作用小，与糖皮质激素合用可取得良好效果，剂量4～8mg/(kg.d)，分2次口服。病情控制后逐渐减量，最小维持量1mg/(kg.d)，可连续用药1～2年。<br /> <br /> (3)[[人血丙种球蛋白]]：作用机制可能通过下列途径使天疱疮抗体[[滴度]]大幅下降：<br /> <br /> ①人血丙种球蛋白中的[[抗独特型抗体]]可有效地中和天疱疮抗体。<br /> <br /> ②与特异性[[B细胞]][[受体]]结合，使受体功能下调，[[抗体]]合成减少。<br /> <br /> ③使[[网状内皮系统]]清除自身抗体的过程加快。剂量0.4g/(kg.d)静滴，连用3～5天，作为辅助治疗，与糖皮质激素、免疫抑制剂合用能有效控制常规糖皮质激素与免疫抑制剂难以控制或不能尽快减量的病例。<br /> <br /> (4)血浆置换[[疗法]]：可清除患者血中循环天疱疮抗体，减轻[[棘层松解]]，缓解病情，但由于机体免疫网络中的[[反馈]]机制，单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段，需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用，以抑制新抗体的产生。<br /> <br /> (5)[[蛋白水解酶]]抑制剂：[[角朊细胞]]释放蛋白水解酶导致棘刺松解是天疱疮发病机制中的重要环节。因此，蛋白水解酶抑制剂在治疗天疱疮方面有一定潜力。[[氨甲苯酸]]0.25～0.5g，4次/d，同时合用中小剂量的糖皮质激素，能有效控制病情。<br /> <br /> (6)其他：[[抗生素]]用于预防、治疗继发[[细菌感染]]，可根据[[创面]]培养、药敏结果选择合适的抗生素，另外有报道[[四环素]]1～2g/d合用糖皮质激素用于治疗[[寻常型天疱疮]]可减少激素用量并使激素容易较快减量。[[氨苯砜]]100～150mg/d或[[雷公]]屯多甙片30～60mg/d，分次口服单用或加用糖皮质激素用于治疗较轻的患者。<br /> <br /> 3.局部治疗<br /> <br /> (1)皮损局限，有渗液时，可用1∶8000[[高锰酸钾]]或0.1%[[依沙吖啶]]([[雷佛奴尔]])液[[湿敷]]，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。<br /> <br /> (2)皮损较大，渗液、[[结痂]]多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴，[[大疱]]可抽去疱液，用[[凡士林]]或抗生素软膏[[纱布]]保护创面，皮损广泛、面积大者可采用[[烧伤]][[暴露疗法]]，[[口腔糜烂]]者可用含等量3%[[过氧化氢]]([[双氧水]])、0.1%依沙吖啶及2%[[普鲁卡因]]的溶液漱口，以清洁[[口腔]]、减轻[[疼痛]]，若继发[[念珠菌感染]]可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。<br /> ==外阴天疱疮的护理==<br /> 1.早发现、早治疗、做好随访。&lt;br /&gt;&lt;br /&gt; 2. 预后：　尚有复发性;伴发[[恶性肿瘤]]时预后差。<br /> ==外阴天疱疮吃什么好？==<br /> [[外阴天疱疮]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)<br /> <br /> 1、[[竹叶]][[通草]][[绿豆粥]]<br /> <br /> 原料： [[淡竹叶]]10克，通草诬克，[[甘草]]1.5克，[[绿豆]]30克，[[粳米]]150克。<br /> <br /> 制法： 将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入[[纱布]]袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以[[文火]]煮制成粥。<br /> <br /> 功效： [[清热泻火]]，[[解毒]][[敛疮]]。<br /> <br /> 用法： 早晚分食。<br /> <br /> 2、霜打荷花<br /> <br /> 原料：原料鲜白荷花10 朵，白糖150 克，[[淀粉]]、精白面粉、桂花各少许，[[花生油]]100 克(耗油50 克)。<br /> <br /> 制作：先将白糖50 克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。<br /> <br /> 功效：清暑法湿、[[止血]]。适宜于[[呕血]]、[[天疱疮]]及[[湿疹]]等症。<br /> <br /> 用法： 早晚分食。<br /> <br /> 外阴天疱疮吃那些对身体好?<br /> <br /> 1、多吃[[蔬菜]]、水果。<br /> <br /> 2、多饮茶水或清淡饮料。<br /> <br /> 3、宜[[凉血解毒]]食物。绿豆、粳米、[[黄瓜]]、[[苦瓜]]、[[马齿苋]]、绿茶等。<br /> <br /> 外阴天疱疮最好不要吃那些食物?<br /> <br /> (1)忌食辛辣刺激性食物：因刺激性食物可影响机体[[内分泌]]，从而造成[[皮肤]]刺痒，影响治疗。辛辣刺激性食物有[[辣椒]]、[[胡椒]]面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。<br /> <br /> (2)忌食油腻食物：油腻食物主要是指油脂类。这类食物摄入过多会促进[[皮脂腺]]的分泌，使 病情加重。同时，还要注意少吃甜食和咸食，以利于皮肤的[[康复]]。<br /> <br /> (3[[瘙痒]]严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。<br /> ==参看==<br /> *[[皮肤病科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;外阴天疱疮,外阴天疱疮症状_什么是外阴天疱疮_外阴天疱疮的治疗方法_外阴天疱疮怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;外阴天疱疮,外阴天疱疮治疗方法,外阴天疱疮的原因,外阴天疱疮吃什么好,外阴天疱疮症状,外阴天疱疮诊断&quot; metad=&quot;医学百科外阴天疱疮条目介绍什么是外阴天疱疮，外阴天疱疮有什么症状，外阴天疱疮吃什么好，如何治疗外阴天疱疮等。外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病...&quot; /&gt;<br /> [[分类:皮肤病科疾病]]</div>

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