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2014-01-25T23:26:47Z

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[[外阴上皮样肉瘤]]是一种罕见的[[阴阜]]、[[阴蒂]]软组织[[恶性肿瘤]]，发病年龄较其他[[外阴恶性肿瘤]]患者年龄为轻。近年来，年轻患者的[[发病率]]有上升趋势。
==外阴上皮样肉瘤的病因==
(一)发病原因

[[外阴上皮样肉瘤]]的[[组织学]]来源不明，由于镜下以类似[[上皮样细胞]]为主，故Enzinger等(1970)正式命名为[[上皮样肉瘤]]。

[[外阴]]皮肤或粘膜鳞形[[上皮]]内[[不典型增生]]由[[基底层]]开始，不典型增生程度加重时向上扩展，占的层次增加，另外，还根据[[细胞]]排列的异常情况，通过[[病理]][[细胞学]]所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。

轻度：上皮下1/3层内的细胞显示核增大，[[核质比]]例略增加，[[核型]]呈圆形或不规则圆形，核[[染色]]稍加深，细胞边界清楚。[[核分裂]]少数，细胞数有增加，极性保存。上皮中上2/3层内细胞成熟如常。

中度：上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大，核质比例增大，核型不规则，核染色加深，细胞边界尚清楚。核分裂象较多，细胞数明显增多，极性尚存。上皮上1/3层细胞成熟。

重度：上皮下2/3层以上的范围内[[细胞核]]异常增大，核质比例明显增大，核型不规则或出现异型，核染色深，细胞边界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象，细胞数极度增多，极性无。上皮浅表数层细胞形态成熟。

(二)发病机制

[[组织病理学]]改变：[[肿瘤]]多位于[[真皮]]、皮下及深层组织，呈不规则[[结节]]状，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。中央常发生[[坏死]]，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。结节周边为[[硬化]]的[[胶原纤维]]，也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。瘤细胞[[胞浆]]大，[[嗜酸性]]。核圆形、卵圆形、空泡状、[[核仁]]明显、[[分裂象]]多。瘤细胞可出现[[钙化]]、[[骨化]]、黏液变、囊性变、[[裂隙]]状。

电镜下瘤细胞周围无[[基膜]]，胞浆内[[粗面内质网]]、高尔基器丰富，[[中间丝]]丰富并有[[肌纤维]]母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成[[桥粒]]样连接。
==外阴上皮样肉瘤的症状==
[[症状]]：

1.[[外阴瘙痒]]，大约60%的病人有此不适;

2.偶然发现[[外阴]][[结节]]。好发于[[大阴唇]]、[[阴蒂]]、和[[尿道]]周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯[[皮肤]]形成[[溃疡]]，当合并[[感染]]时可出现[[疼痛]][[出血]]。

[[体征]]：

外阴局部皮肤出现[[丘疹]]或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。位于浅表的[[肿瘤]]，早期就引起[[皮肤溃疡]]。深在者往往沿[[深筋膜]]生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或[[压痛]]。

诊断：

需结合临床、[[实验室检查]]、[[组织病理学]]检查加以诊断。因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项[[免疫]]组化指标检测或特殊[[染色]]，[[上皮样肉瘤]]大部分瘤细胞[[角蛋白]]及EMA染色阳性。必要时检测[[细胞遗传学]]异常。
==外阴上皮样肉瘤的诊断==

===外阴上皮样肉瘤的检查化验===
[[免疫]]检查：免疫组化呈双向表达，即[[上皮]]和间叶两种[[抗体]]均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中，可见[[CK]]7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分[[细胞]]CD34和β-catenin阳性表达，偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性，而S-100、CD31大多为阴性。

[[病理]]活检：可用1%[[甲苯胺蓝]][[染色]]，干燥后再以1%[[醋酸]][[液脱]]色，如出现深蓝区，提示有角化不全或[[溃疡]]，在深染区取材可提高诊断率。必须行多点活检，以除外[[浸润]]癌。

[[阴道镜检查]]：可提高检测邻近组织病变的敏感性。

其他检查：分泌物检查、[[肿瘤]]标志物检查、[[免疫学]]检查。
===外阴上皮样肉瘤的鉴别诊断===
[[外阴]][[肉瘤]]罕见，约占[[外阴恶性肿瘤]]的1%~2%。这是一组[[病理]]性质各异的[[肿瘤]]，其他[[组织学]]类型除本病[[上皮样肉瘤]]外，包括[[平滑肌肉瘤]]、[[纤维肉瘤]]、[[神经纤维肉瘤]]、[[脂肪肉瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]、[[血管肉瘤]]、和[[恶性神经鞘瘤]]。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。

另外，本瘤还需与低分化[[鳞癌]]、[[腺癌]]以及巴氏腺[[囊肿]]、[[炎症]]性[[肉芽肿]]、[[纤维瘤]]、[[脂肪瘤]]等鉴别
==外阴上皮样肉瘤的并发症==
易并发[[感染]]。

伴发区域[[淋巴结]]转移性肿大，后期常转移至肺。
==外阴上皮样肉瘤的预防和治疗方法==
A) 养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

B) 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要[[过度疲劳]]。

C) 注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现[[外阴瘙痒]]时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗[[外阴]]。

D) 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

E) 若发现外阴有结节、[[溃疡]]和白色病变等，应及时就医。
===外阴上皮样肉瘤的西医治疗===
(一)治疗

诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛[[切除术]]和[[腹股沟淋巴结]]切除。或[[冷冻]]，[[激光治疗]]。但在治疗前需作仔细的检查，除外[[浸润]]癌。鉴于[[上皮样肉瘤]]局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留[[阴蒂]]。区域[[淋巴结]]的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外[[放疗]]和[[化疗]]多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。

1.抗癌化疗病期稍晚、组织上[[核分裂]]活跃的[[肉瘤]]，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗[[软组织肉瘤]]的抗癌化疗方案有：

(1)VAC方案：[[长春新碱]](vincristine)1.5mg/㎡，[[静注]]，第1，8天;[[放线菌素]]或[[放线菌素D]]([[更生霉素]])400～600µg/㎡;静注，第1～4天;[[环磷酰胺]](cyclo-phosphamide)300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视[[骨髓]]功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗[[盆腔]]肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。

(2)ADIC方案：[[多柔比星]]([[阿霉素]])60mg/㎡，静滴，第1天;[[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]])(DTIC)250mg/㎡，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。

(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案：[[异环磷酰胺]](ifosfamide)3mg/　m2，[[静脉滴注]]，第1~2天。[[巯乙磺酸钠]](mesna)600mg/m2，[[静脉]]注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。

2.[[恶性淋巴瘤]]病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为

(1)COP方案：环磷酰胺800mg/㎡。，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天;[[泼尼松]]([[强的松]])100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超，1989)。

(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/㎡。静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。

3.[[放射治疗]] 补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗：在治疗之前应行[[阴道]]镜进行全面检查以明确[[疾病]]的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。

6.其他：包括5-Fu软膏的局部应用、[[干扰素]]的[[皮下注射]]、[[维甲酸]]的应用等。

(二)预后

发生于[[外阴]]的上皮样肉瘤比发生于[[生殖]]道外的更恶性，预后不良。

本病易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结(48%)，其次为肺(25%)，也可转移至[[头皮]]，骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大，[[肿瘤]]大(大于5cm)，累及深部组织，淋巴结转移(转移较早，预后较差)，部位(远端型预后较好，而近端型更有侵袭性)等有关，女性5年[[生存率]]可达80%。
==外阴上皮样肉瘤的护理==
定期进行[[体格检查]]、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。
==外阴上皮样肉瘤吃什么好？==
[[外阴上皮样肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

(1)[[苦参]]鸡蛋：鸡蛋2枚，[[红糖]]60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有[[清热解毒]]，[[燥湿]][[敛疮]]之功效，可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。

(2)[[龙胆草]]蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，[[空腹服]]食，每日1次，5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。

(3)白菜[[绿豆]]芽饮：白菜[[根茎]]1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

(4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]：[[冬瓜子]]30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，[[文火]]隔水炖服。每日2次，连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功，可用于[[阴痒]]的治疗。

(5)[[苍耳]][[猪肚]]：猪肚1个，[[苍耳子]]30克，[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。

(6)[[枸杞粥]]：[[枸杞子]]20克，大米适量。煮粥食用。

外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴上皮样肉瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴上皮样肉瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

(7)外阴上皮样肉瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

外阴上皮样肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食[[发物]]。如鱼类、虾、蟹、[[鸡头]]、猪头肉、[[鹅肉]]、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和[[炎症]]。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、芥菜、[[茴香]]。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加[[白带]]的分泌量，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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