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2014-02-05T07:25:17Z

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简介(概述)：[[夕阳综合征]]是[[伏格特-小柳-原田综合征]]的一种[[临床表现]]，病程晚期，[[脉络膜]][[色素细胞]]和[[视网膜色素]]上皮[[细胞]]受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称[[晚霞样或夕照样眼底]]。
==夕阳综合征的原因==
病因：(一)发病原因

[[伏格特-小柳-原田综合征]]的病因尚不完全清楚，主要与[[自身免疫]]反应及[[感染]]因素有关。

(二)发病机制

本病发[[病机]]制还不很清楚。可能是[[细胞免疫]]和[[体液免疫]]共同作用而致病。

1.细胞免疫造成组织损伤这种损伤是由[[淋巴细胞]]介导的。实验证实，本病病人的淋巴细胞受[[黑色素细胞]][[表面抗原]][[致敏]]，致敏的淋巴细胞是把[[黑色素]]作为[[靶细胞]]来进行攻击的。也就是说，黑色素细胞既是[[免疫反应]]的[[抗原]]，也是受[[致敏淋巴细胞]]攻击而遭受破坏的靶细胞。现已从病人体内检出针对[[色素膜]]各种成分的[[抗体]]，其中最重要的抗体是针对黑色素细胞表面抗原抗体。该抗体是通过抗依赖性[[细胞]]介导的[[细胞毒性]]作用机制来破坏黑色素细胞，说明它是通过体液免疫而引起的自身免疫。

杉浦清治认为，本病是一种黑色素细胞特异性[[自身免疫性疾病]]。诱发这种自身免疫的抗原位于黑色素细胞表面。在正常人，由于抗体免疫监视系统起作用，所以[[免疫活性细胞]]不发生对自身黑色素细胞的[[免疫]]攻击作用，此种状态称为[[免疫耐受性]]。而患本病时，可能由于以下两种因素终止了这种对自身黑色素细胞的免疫耐受性：①[[免疫监视]]系统功能[[原发性]]障碍;②黑色素细胞发生了某种变化，使[[细胞表面]]的[[抗原性]]受到修饰。

2.[[免疫遗传学]]在致病中的作用现已知许多[[自身免疫病]]与人类[[白细胞抗原]](HLA)密切相关。杉浦清治检测了一组病人的HLA-A、B、D[[位点]]抗原，结果HLA-BW54抗原的频率为45.2%，对照组为13.2%;[[LD]]-Wa抗原为66.7%，对照组为16%;HLA-BW54的相对危险率为4.9，LD-Wa为10.5，即携带这两种抗原的[[发病率]]分别是不[[携带者]]的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分别为HLA-B、D位点抗原，白人中无这两种抗原，因而被认为是远东地区人所特有的抗原。本病多见于日本和东方人，而少见于欧美白人，这也说明本病与免疫遗传学密切相关。Ohno也证实本病病人DR4及MT3的相对危险率分别较对照增加15.2倍和74.5倍。本病与其他自身免疫病一样，也是与HLA-D(DR)位点抗原(MT3)有密切相关作用的。经检测D(DR)位点抗原的所有病例，其MT3均为阳性，从而表明本病与免疫遗传学因素极为相关。DR4及MT3也是日本人和远东人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田综合征与HLA的相关作用见。

3.[[病理]] 本病典型的病理改变是[[脉络膜]][[组织学]]所见：病变是由淋巴细胞、[[浆细胞]]包绕[[上皮样细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]而形成的[[结节]]性[[肉芽肿病]]变，中心无[[坏死]]灶。上皮样细胞是具有清楚[[细胞质]]的大型细胞，内含较多的[[细胞器]]、[[溶酶体]]和[[吞噬体]]。在吞噬体内可见有黑色素颗粒。可见有向脉络膜面内突出的达-富(Delen-Fuchs)结节，该种结节是由[[变性]]的[[视网膜色素]]上皮细胞和上皮样细胞组成的。[[虹膜睫状体]]的病理改变在本质上与脉络膜改变相同，系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶，有时可见有淋巴细胞的[[有丝分裂]]征象，但在[[虹膜]]内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。

[[角膜]]环[[上皮]]黑色素细胞及黑色素颗粒减少，而郎汉细胞增多。正常郎汉细胞仅见于浅层，而本病在[[基底层]]也能看到。

[[皮肤]]的病理改变与角膜环上皮改变相同，即黑色素细胞及黑色素颗粒减少，郎汉细胞增加，这种细胞也见于基底层。在[[表皮]]内可见有少量的淋巴细胞及轻度[[炎性细胞浸润]]。[[真皮]]内一般无黑色素细胞，但在臀部“[[蒙古斑]]”所在处可以见到被认为是由[[母斑]]衍生而来的黑色素细胞，并有黑色素细胞同淋巴细胞连接融合现象，这与色素膜中所见完全相同。真皮内细胞[[浸润]]很轻，无上皮样细胞形成，偶尔也可见有淋巴细胞浸润伴有上皮样细胞。真皮内除有郎汉细胞外，尚有与杆状颗粒细胞完全相同的细胞，该种细胞具有活跃的游走性和吞噬功能。

根据观察到的黑色素细胞特征，可将其分为浅[[表型]]和深部型。色素膜、[[脑膜]]、[[内耳]]和真皮内的黑色素细胞属于深部型，而角膜环上皮、表皮内的黑色素细胞属于浅表型。两型黑色素细胞的特征有明显差异，即深部型黑色素细胞失去合成黑色素的功能，在电镜下可见此型细胞的[[细胞壁]]薄，[[基底膜]]不完整;相反，浅表型黑色素细胞具有活跃的黑色素合成功能，[[细胞膜]]无深部型基底膜特征。
==夕阳综合征的诊断==
诊断：　VKH[[综合征]]以急性发作开始，病程迁延反复。分两个[[临床类型]]，即以[[渗出]]性[[虹膜睫状体炎]]为主的Vogt-小柳型(VK型)和[[渗出性脉络膜炎]]为主的原田型(H型)。两者在眼病之前，均可出现[[发热]]、[[头痛]]、[[头晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[项强]]、Kernig征阳性、[[脑脊液]]压增高等[[症状]]与[[体征]];脑脊液检查往往能见到[[淋巴细胞]]及[[蛋白含量]]增高;[[脑电图检查]]也有[[病理]]性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。

1.VK型发病之初，患者有双眼强烈[[畏光]]、[[流泪]]、[[眼痛]]、[[视力]]急剧下降等[[主诉]]。眼部检查有显著的[[睫状充血]]、灰白色乃至[[羊脂]]状密集的KP、Tyndall现象[[强阳性]]、[[虹膜]][[水肿]]污暗、[[瞳孔缩小]]、[[虹膜后粘连]]、对[[阿托品]]不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。眼底情况无从了解，如患者诉有闪光，则提示[[炎症]]波及[[脉络膜]]。病程冗长反复，每反复一次，病情就加重一次，终因[[继发性青光眼]]、[[并发性白内障]]导致[[失明]]或[[眼球萎缩]]。

2.H型双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有[[玻璃体混浊]]，但仍能满意透见眼底。[[视盘]][[充血]]，境界矇眬，[[视网膜]]静脉充盈迂曲。[[视网膜水肿]]混浊在开始时仅限于视盘周围及[[黄斑]]的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现[[渗出性视网膜脱离]]。脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜[[色素细胞]]和[[视网膜色素]]上皮[[细胞]]受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称[[晚霞样或夕照样眼底]]。此种典型的红色调，可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。
==夕阳综合征的鉴别诊断==
[[视网膜脱离]]：视网膜脱离是[[视网膜]]的[[神经上皮]]层与[[色素上皮层]]的分离。两层之间有一潜在间隙，分离后间隙内所[[潴留]]的液体称为视网膜下液。按病因可分为孔源性、牵拉性和[[渗出性视网膜脱离]]。视网膜脱离的部分无法正常工作，[[大脑]]接受从眼部来的图像不完整或全部缺失。

诊断：　VKH[[综合征]]以急性发作开始，病程迁延反复。分两个[[临床类型]]，即以[[渗出]]性[[虹膜睫状体炎]]为主的Vogt-小柳型(VK型)和[[渗出性脉络膜炎]]为主的原田型(H型)。两者在眼病之前，均可出现[[发热]]、[[头痛]]、[[头晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[项强]]、Kernig征阳性、[[脑脊液]]压增高等[[症状]]与[[体征]];脑脊液检查往往能见到[[淋巴细胞]]及[[蛋白含量]]增高;[[脑电图检查]]也有[[病理]]性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。

1.VK型发病之初，患者有双眼强烈[[畏光]]、[[流泪]]、[[眼痛]]、[[视力]]急剧下降等[[主诉]]。眼部检查有显著的[[睫状充血]]、灰白色乃至[[羊脂]]状密集的KP、Tyndall现象[[强阳性]]、[[虹膜]][[水肿]]污暗、[[瞳孔缩小]]、[[虹膜后粘连]]、对[[阿托品]]不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。眼底情况无从了解，如患者诉有闪光，则提示[[炎症]]波及[[脉络膜]]。病程冗长反复，每反复一次，病情就加重一次，终因[[继发性青光眼]]、[[并发性白内障]]导致[[失明]]或[[眼球萎缩]]。

2.H型双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有[[玻璃体混浊]]，但仍能满意透见眼底。[[视盘]][[充血]]，境界矇眬，视网膜静脉充盈迂曲。[[视网膜水肿]]混浊在开始时仅限于视盘周围及[[黄斑]]的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜[[色素细胞]]和[[视网膜色素]]上皮[[细胞]]受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称[[晚霞样或夕照样眼底]]。此种典型的红色调，可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。
==夕阳综合征的治疗和预防方法==
预防：尽一切努力避免挑起机体的[[免疫反应]]是预防[[自身免疫性疾病]]的关键。

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

4.预防感染，预防[[链球菌感染]]是[[自身免疫]]性[[风湿]]性疾病及并发病的重要环节。
==参看==
*[[过敏性眼睑皮肤炎]]
*[[火眼]]
*[[眼睑炭疽]]
*[[眼睑疖肿和脓肿]]
*[[眼睑热性疱疹]]
*[[眼睑丹毒]]
*[[眼丹]]
*[[小儿疳眼]]
*[[猫眼疮]]
*[[眼眶脂肪肉瘤]]
*[[眼眶骨肉瘤]]
*[[眼眶骨化纤维瘤]]
*[[眼眶骨纤维异常增殖症]]
*[[眼眶纤维肉瘤]]
*[[原发性青少年型青光眼]]
*[[眼部症状]]
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[[分类:眼部症状]]

夕阳综合征 - 版本历史

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