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2014-02-05T07:20:51Z

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复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的[[自身免疫性疾病]]，主要表现为[[耳廓]]、鼻、喉、[[气管软骨]]的[[炎症]]，易发生[[关节炎]]、[[巩膜外层炎]]、[[巩膜炎]]和[[葡萄膜炎]]。
==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的病因==
(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

此病可能是一种[[自身免疫性疾病]]，与[[疾病]]有关的[[抗原]]可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型[[胶原]]，可能是通过[[免疫复合物]]介导的，迟发型[[过敏反应]]在其发病中也可能起着一定作用。
==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的症状==
1.眼部表现眼部表现可是此病的最初表现，但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为[[结膜炎]]、[[巩膜炎]]、[[巩膜外层炎]]、周边[[溃疡性角膜炎]]、[[虹膜睫状体炎]]，此外尚可出现[[脉络膜炎]]、[[脉络膜视网膜炎]]、[[神经]][[眼科]]异常、[[视神经炎]]、[[视盘水肿]]、[[眼球突出]]、[[眼外肌麻痹]]、[[眼睑水肿]]、[[干燥性角膜炎]](表1)。

(1)巩膜炎：巩膜炎发生率约为10%，可表现为弥漫性、[[结节]]性或[[坏死]]性，多累及前部[[巩膜]]，可发生巩膜变薄、巩膜软化甚至[[巩膜穿孔]]。[[坏死性巩膜炎]]易于合并全身[[血管炎]]，弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者，结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。

(2)[[葡萄膜炎]]：虹膜睫状体炎是一种常见的表现，可发生于30%的患者。虹膜睫状体炎具有复发性，易引起[[并发性白内障]]，常伴有巩膜炎、[[角膜炎]]和[[视网膜病变]]，有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现。此外，尚可出现[[后葡萄膜炎]]、[[玻璃体炎]]等眼后段的[[炎症]]。

(3)角膜炎：此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎，严重者可致[[角膜穿孔]]。尚可引起[[角膜血管翳]]、周边[[角膜]]变薄。

2.非特异性全身表现患者可出现[[发热]]、[[体重减轻]]、[[疲乏]]、[[盗汗]]、[[淋巴结肿大]]等非特异性全身表现。

(1)[[耳廓]]软[[骨炎]]：耳廓软骨炎最为常见，占患者总数的80%～90%。发病突然，表现为单侧或双侧[[耳廓红肿]][[疼痛]]，炎症易于复发或慢性化，造成[[软骨]]的破坏，导致耳廓下垂，或呈花椰菜样外观。由于[[外耳]]被变形的耳廓遮蔽，可引起[[听力下降]]，也可出现[[浆液性中耳炎]]、神经[[感觉性]][[耳聋]]和[[前庭功能障碍]]。

(2)[[鼻软骨]]炎：患者可出现受累部位的[[红肿]]和[[压痛]]，常伴有[[鼻塞]]、[[流涕]]、[[鼻出血]]，后期则出现马鞍状鼻畸形，其发生率为30%～60%。

(3)[[关节]]受累：约30%的患者出现关节受累，典型地表现为周围性多关节炎，可累及[[大关节]]，也可累及小关节，可出现关节间隙变窄，但不引起侵蚀性改变，也不引起关节变形。[[关节炎]]多呈急性反复发作，也可同时伴有[[类风湿性关节炎]]。

(4)喉、[[气管]]、支气管受累：患者多诉有声嘶、[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]、[[喘鸣]]，有时因软骨的破坏可致上[[呼吸道]]的[[萎缩]]而引起死亡。

(5)其他全身表现：患者尚可出现[[主动脉炎]]、累及大、中、[[小血管]]的血管炎、[[心肌炎]]、[[束支传导阻滞]]、[[皮肤紫癜]]、[[结节性红斑]]、MAGIC[[综合征]]([[口腔]]、[[生殖器溃疡]]和[[软骨炎]])、[[肾小球肾炎]]、[[蛋白尿]]、镜下[[血尿]]、[[脑神经]]病、[[卒中]]、[[脑膜炎]]等。

此病主要根据典型的[[临床表现]]加以诊断。此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准，Hochberg对其进行了修订，此标准包括6条(表2)，如患者出现其中3条或3条以上，[[组织学]]检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是非常明确的，诊断时不一定需要进行组织学检查。
==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的诊断==

===复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的检查化验===
此病的诊断主要根据典型的[[临床表现]]。目前对此病尚无肯定的[[实验室检查]]，在一些患者可出现[[血沉加快]]、轻度[[正常红细胞]]性和红[[细胞色素]]正常性[[贫血]]、[[白细胞增多]]、[[血小板增多]]、[[多克隆球蛋白]][[血症]]。

1.[[活组织检查]] 发现[[嗜碱性]][[染色]]物质消失，可发现局灶性或弥漫性[[多形核白细胞]]和[[单核细胞]](主要为CD4 [[淋巴细胞]]和[[巨噬细胞]])[[浸润]]、[[胶原]][[基质]]破坏、[[纤维]][[肉芽组织]][[增生]]和局灶性[[钙化]]。

2.[[影像学]]检查 [[颈部]]和[[胸部]]X线正、侧位检查对发现喉、[[气管]]、支气管病变有一定帮助，[[CT]]和[[磁共振]]等检查也可提供有价值的资料。
===复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断===
复发性多发性软骨炎应与[[感染性]][[软骨炎]]、[[前庭]]或[[耳蜗]][[血管炎]]、喉和气管的[[炎症]]性[[疾病]]等相鉴别。出现反复发作的[[巩膜炎]]或[[巩膜外层炎]]、[[葡萄膜炎]]时应与椎[[关节炎]](病变)、[[类风湿性关节炎]]、Sjögren[[综合征]]、[[Reiter综合征]]、[[类肉瘤]]病、[[结节]]性动脉炎、[[Behcet病]]、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎、巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。

复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有[[胶原]][[血管病]]，如[[系统性红斑狼疮]]、类风湿性关节炎、Behcet病、Sjögren综合征、[[混合结缔组织病]]，在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。
==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的并发症==
[[视神经炎]]及[[视盘水肿]]较为常见。
==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的预防和治疗方法==
病因不明，可通过增加免疫力对其进行预防。
===复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的西医治疗===
药物治疗：

对于轻或中度[[炎症]]的患者可选用[[泼尼松]]治疗，剂量为0.5～1mg/(kg.d)，对于严重者可以给予其他[[免疫抑制剂]]或联合其他免疫抑制剂治疗。

[[氨苯砜]]对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用，[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[苯丁酸氮芥]]、[[环磷酰胺]]等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。

对于此病所伴有的眼部炎症，局部点用[[糖皮质激素]]往往是不够的，一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗);对于一些有顽固性[[葡萄膜炎]]症的患者，可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗;对严重的[[坏死性巩膜炎]]，氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。
==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的护理==
预后

患者的[[软骨炎]]往往反复发作，[[免疫抑制剂]]长期大剂量应用可增加[[感染]]的机会和[[肿瘤发生]]的可能性。全身性血管炎可导致患者死亡。[[巩膜炎]]、[[溃疡性角膜炎]]和[[葡萄膜炎]]均可导致严重[[视力]]下降或[[视力丧失]]。
==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃什么好？==
一、[[复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

1、[[银花]][[菊花]]茶：银花50克，菊花50克，绿茶20克。上药混合共为粗末，用[[纱布]]分装成袋，每袋15克。每次包，代茶饮用。可清凉[[解热]]、[[疏风]]明目。用于头[[眼胀]]痛、目睛红赤者。

2、[[蔓荆子]]粥：蔓荆子15克，[[粳米]]50克。将蔓荆子捣碎，加水500毫升，浸泡后煎取汁，入粳米煮粥，[[空腹]]食用。每日剂。可辛凉解散，用于[[目赤]][[头痛]]者。

3、[[青葙子]]茶：青葙子15克，绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中，沸水泡10分钟饮用。每日剂。可[[祛风]]热、[[清肝]]火、适用于目赤[[肿痛]]者。

4、[[石膏粥]]：[[生石膏]]50克，粳米100克。先将[[石膏]]水煎半小时，去渣后放入粳米熬粥。每日剂。可辛凉[[清热]]、除烦止渴，适用于眼红痛、[[口干]]重的患者。

5、[[绿豆]][[藕羹]]：藕1节，绿豆30克。将藕洗净切成小块，与绿豆同煮至熟烂后食用。每日剂。可[[清热凉血]]、去赤止痛，适用于眼热赤痛者。

6、二仁粥：生[[薏仁]]30克，[[杏仁]]6克(捣碎)，粳米100克。三物共用水煮，至米开粥稠即可食用。每日剂。可[[清热利湿]]，[[宣畅气机]]，适用于[[葡萄膜炎]]反复发作者。

7、[[香菇]]烧[[冬瓜]]：冬瓜300克，香菇20克，调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透，洗净。二味用油炒后，烧熟。每日剂。可[[清湿]]热、[[益胃]]气，适用于[[脾胃湿热]]重的葡萄膜炎患者。

二、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃哪些对身体好?

1、多吃[[蔬菜]]、水果。

2、宜多吃增强[[免疫]]作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、杏仁、[[丝瓜]]。

3、多食用优质[[蛋白质]]食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

三、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物?

1、应忌食辛辣刺激，生冷油腻和不易[[消化]]制品。如[[辣椒]]、香烟、烈酒、生食、冷荤及含大量动物脂肪的食品。

2、一些能使[[疾病]]加重或诱使疾病发作的食物，民间习惯称之为“[[发物]]”，如[[带鱼]]、[[鳝鱼]]、[[蛤蜊]]、海参、[[螃蟹]]、虾、[[狗肉]]、[[羊肉]]、公鸡辣椒、[[韭菜]]等。

3、若素体[[阳虚]]，或疾病属阴症、寒症者，应忌食寒凉、滋腻、骨汤之品，如生冷瓜果，油腻之物。如病人为[[阴虚体质]]，常有[[虚热]]表现，或疾病属阳症、热症者，葡萄膜炎饮食应忌食辛辣、[[温热]]、助阳之品。如辣椒、[[茴香]]、[[肉桂]]、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的干果之类。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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