112.247.67.26：以“1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。...”为内容创建页面

2014-02-06T06:26:50Z

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1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。[[塞泽里综合征]](Sézary syndrome)为一[[白血病]]性、[[红皮病]]性低度恶性[[T细胞]][[淋巴瘤]]。其特点为全身红皮病，表浅[[淋巴结病]]和周围血中存在非典型性[[细胞]]。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征，但通常Sézary[[综合征]]患者，从开始就呈红皮病表现。
==塞泽里综合征的病因==
(一)发病原因

本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识：

1.认为本病是独立[[疾病]]，与[[蕈样肉芽肿]]不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织[[病理学]]及[[细胞学]]上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形[[细胞]]，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于[[迟发超敏反应]]的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如[[异位性皮炎]]、[[接触性皮炎]]、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为[[恶性淋巴瘤]]。

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种[[综合征]]。

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——[[红皮]]症型，因为不论在[[光学显微镜]]下或电镜下，均不能区别[[皮肤]]内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。通过[[免疫学]]的研究，Sézary细胞已被证明为[[T细胞]]，可在[[试管]]内用PHA刺激后合成[[DNA]]。与羊[[红细胞]]形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的[[抗血清]]杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。[[免疫]][[表型]]主要为CD4 。
==塞泽里综合征的症状==
起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为[[局限性水肿]]性环状或[[鳞屑]]性[[红斑]]，有时呈[[湿疹]]样、[[神经性皮炎]]样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病。[[皮肤浸润]]增厚，面部略[[水肿]]，形如狮面，[[眼睑]]可以[[外翻]]。根据我们观察，本病的[[红皮病]]与一般红皮病比较，有下列不同的表现：①带棕黄色;②消退处出现[[结节]]、[[鱼鳞病]]样或苔藓样损害;③[[皮肤干燥]]，尤以两手背，易发生[[皲裂]];④[[皮肤]][[肿胀]]，容易擦破。皮肤因搔抓或其他[[物理]]性刺激常有[[色素沉着]]，偶或发生[[水疱]]。[[毛发]]可脱落，[[甲营养不良]]或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部[[浅表淋巴结肿大]]，常见于[[腹股沟]]，其次为[[腋下]]或[[颈部]]，病情缓解时可消退。晚期患者[[体重减轻]]，[[乏力]]，[[发热]]和[[盗汗]]，肝、[[脾肿大]]，其他器官如心、肾、[[食管]]和[[硬脑膜]]等亦可受累。病程一般较长，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因[[免疫功能低下]]而死于[[继发感染]]。有报道本病可发展成T淋巴[[母细胞]]性或[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，[[浅表淋巴结]]及肝，脾肿大，以及[[白细胞增多]]和血中S[[细胞]]增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的[[疾病]](如[[慢性淋巴细胞白血病]]、Hodgkin病、红皮病型MF和成人[[T细胞]][[白血病]]等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟[[淋巴细胞]]，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。

本病需要结合临床与[[病理]]才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他[[皮肤病]]患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。
==塞泽里综合征的诊断==

===塞泽里综合征的检查化验===
1.血象 [[白细胞]]一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S[[细胞]]。S细胞&gt;10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。

2.[[骨髓]]象早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。

3.其他肝、[[肾功能]]，[[血清蛋白电泳]]和电解质测定一般正常。上海[[华山医院]][[皮肤科]]曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与[[淋巴细胞]]转化率均低于正常，说明患者[[细胞免疫]]功能低下，不仅如此，[[B淋巴细胞]]也仅为正常的50%，表明患者的[[体液免疫]]功能也降低。

常见[[白细胞增多]]达30000/mm3。周围血，[[皮肤浸润]]中和[[淋巴结]]内可见深脑回状辅助[[T细胞]](Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为[[塞泽里综合征]]的诊断标准。

[[病理]]检查：[[真皮]]上部[[血管]]周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。

[[表皮]]内，形成Pautrier[[微脓肿]]。不同于MF者为其他[[浸润]]细胞比较单一，仅见少数[[巨噬细胞]]，罕见[[中性粒细胞]]、[[浆细胞]]或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或[[皮下组织]]，可转变成高度ML。

S细胞的直径一般为10μm左右，[[胞核]]大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核[[染色质]]深，有的有[[核仁]]。[[胞浆]]少，呈[[嗜碱性]]，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐[[淀粉酶]]，为中性黏多糖。S细胞的[[细胞化学]]、功能和[[免疫细胞]]学的特征见表3。

[[免疫]]组化：[[淋巴样细胞]]表达CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，类似其他低度[[皮肤]]T细胞淋巴瘤，如MF。在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR[[基因]]克隆重排。
===塞泽里综合征的鉴别诊断===
在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为[[慢性淋巴细胞白血病]]及[[红皮]]症，然而前者是来自[[骨髓]]的[[B淋巴细胞]]过度[[增生]]，骨髓中80%以上为[[淋巴细胞]]，尤其是周围血中，其总数常超过100×109/L。须与[[慢性淋巴细胞性白血病]]、[[银屑病]]、[[异位性皮炎]]、[[日光性皮炎]]、[[脂溢性皮炎]]、[[接触性皮炎]]、[[药疹]]和[[毛发红糠疹]]鉴别。
==塞泽里综合征的预防和治疗方法==
(一)治疗

与MF一样。治疗方法大致有3种：①局部用药，早期用0.02%～0.05%[[氮芥]][[生理盐水]]溶液;②[[放射治疗]]，包括[[X线]]和β线、[[放射性核素]]以及高能[[电子束]]等，对皮损也有些效果;③全身[[化疗]]，适用于晚期患者。近年来多主张采用[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)，对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好，仅[[免疫功能低下]]，曾采用[[中药]]和[[左旋咪唑]]等治疗，似有一定缓解的作用。[[化疗药物]]包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难，平均存活期约3年。小剂量[[甲氨蝶呤]](MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光[[化学疗法]]有效。其他[[疗法]]如[[干扰素]]α、[[维A酸]]类、小量苯丁酸氮芥和[[泼尼松]]、[[氟达拉滨]](fludarabine)和系统性化疗亦可应用。

(二)预后

本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于[[继发感染]]。。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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