112.247.67.26：以“埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先...”为内容创建页面

2014-02-05T21:33:14Z

以“埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先...”为内容创建页面

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[[埃布斯坦综合征]]又称Ebstein[[畸形]]，是指[[三尖瓣]]隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近[[心尖]]的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。这种[[疾病]]又名[[三尖瓣下移畸形]]。
==埃布斯坦综合征的病因==
(一)发病原因

本病的病因不清，偶有家族史报道，母亲[[妊娠]]早期服锂剂者其[[子代]]易患本病。

(二)发病机制

本[[畸形]]的主要[[病理]]解剖特点为[[三尖瓣下移畸形]]，[[右心室]]房化和功能性右心室腔缩小。

右侧房室环位置正常(常扩大)，[[三尖瓣]]的前侧瓣常正常地附着于[[纤维环]]上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移，位于右心室壁[[心内膜]]上。下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹[[瓣膜]]的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。此外，这些瓣叶还可借助于畸形的[[腱索]]而附着于[[室间隔]]和右心室[[心尖]]部，三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如。上述种种情况，可引起[[三尖瓣关闭不全]]。少数病人，三尖瓣在心室腔[[内融合]]成一片膈膜，中间或侧缘有一孔隙，[[右心房]]血流必须经过这种孔隙注入[[心室]]，因此妨碍[[心房]]的排空。

由于[[三尖瓣下移]]，致使右心房夺取部分右心室，这个夺取的区域的心室壁变薄而房化，右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房，但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空，相反，它如同一个[[心室壁瘤]]样，当心室收缩时呈矛盾性地扩张，因此干扰了右心室射血。

[[埃布斯坦综合征]]往往有心房间交通存在(见于80%的病例)，这种心房间交通可以是未闭[[卵圆孔]]，也可以是[[房间隔缺损]]。此外，少数病例尚可合并其他[[先天性畸形]]，如[[主动脉缩窄]]、[[室间隔缺损]]、[[肺动脉瓣狭窄]]或[[闭锁]]、[[动脉导管未闭]]或矫正型[[大血管]]转位等。后一种情况下，[[解剖学]]上的右心室，在功能上是[[体循环]]的[[左心室]]，临床上可有[[二尖瓣关闭不全]]的表现，因而称为左侧埃布斯坦畸形。

这种畸形的病理生理改变，取决于[[肺动脉狭窄]]的有无、功能性右心室容量的大小和三尖瓣[[反流]]的程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄、功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，那么右心室收缩时排[[血量]]势必减少，临床上将表现为发病早、[[症状]]重、预后差。反之，血流动力学改变轻，临床上将表现为发病晚、症状轻、预后较佳。

前已述及，这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻，又有房间隔缺损存在，那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻，而卵圆孔已闭，此时将无分流。第三种情况是[[三尖瓣畸形]]严重，右心房压力升高，因而出现心房水平的右至左分流。前两种情况，临床上常无[[发绀]];第三种情况则有发绀。少数病人，即使无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。此外，在功能性右心室内，[[收缩压]]可正常，而[[舒张压]]常增高，类似于[[缩窄性心包炎]]。心房腔收缩压和舒张压均升高。[[肺动脉瓣]]两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差。前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞[[右心室流出道]];后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄。
==埃布斯坦综合征的症状==
[[埃布斯坦综合征]]发病可早可晚，[[症状]]可轻可重，[[体征]]可多种多样。严重[[畸形]]者，出生后即可有明显[[发绀]]和[[充血性心力衰竭]];畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区([[望诊无明显心前区搏动]]，[[触诊无肺动脉关闭感]]);第1[[心音]]和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质，此即所谓“扬帆征”(sail sign);[[三尖瓣]]区可出现柔和的[[收缩期杂音]]及短促的[[舒张]]中期杂音。此外还有发绀，[[杵状指]](趾)，[[颈静脉]]收缩期正性搏动。Siber认为，对该畸形来说，最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。

诊断本病时下列要点具有参考价值：

1.新生儿期青紫症状明显，以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现。

2.青紫症状合并快速型[[心律失常]]应首先考虑本病。

3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无[[右室肥厚]]。

4.[[心脏增大]]，但心前区搏动很弱，[[听诊]]时有[[“多音律”心音]]。

5.肺血偏少而心影增大，[[主动脉和肺动脉影偏小]]，心影似[[球囊]]。

6.P波特高，但无右室肥厚的图形。

7.右心导联示[[完全性右束支传导阻滞]]及细小多相的宽QRS波。

8.有青紫伴B型[[预激综合征]]，肺血偏少者。

9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。

10.[[超声心动图]]显示三尖瓣附着点下移。

诊断时根据[[临床表现]]和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型：无或轻度青紫，[[心功能]]Ⅰ～Ⅱ级，[[心脏]]轻～中度增大，心内分流以左向右为主，[[右房]]与功能性右室之间无[[压差]]，[[心血管造影]]无双球征，不需要手术或仅关闭心内缺损即可，预后良好。②狭窄型：青紫明显，心功能Ⅱ级以上，心脏轻～中度增大，[[肺循环]][[血流量]]减少，扩大的右房与功能性右室之间有压差，[[心内分流为右向左]]，[[心血管造影见双球征]]，需要手术治疗。③[[闭锁]]不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差，心内分流可为左向右或右向左，造影可见右房极大，有双球征，需手术治疗。
==埃布斯坦综合征的诊断==

===埃布斯坦综合征的检查化验===
[[埃布斯坦综合征]]的诊断，临床[[症状]]和[[体征]]固然可能给予重要提示，但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查，尤其是选择性[[心血管造影术]]。

1.[[心电图]] P波振幅增高及(或)增宽，有时可见切迹，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1导联最为清楚。有人认为P波改变的程度与预后有关，P波正常者常无症状;显著异常者，不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡。P-R间期常延长，完全性或不[[完全性右束支传导阻滞]]几乎见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。[[右心室]]肥厚偶见，但绝无[[左心室肥厚]]的图形。

近有人指出Vl～4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置，是本[[畸形]]一种特异性心电图变化。

该畸形病人约有5%～25%合并[[预激综合征]](B型)。[[先天性心脏病]]合并预激综合征者，其中30%为Ebstein畸形。因此，在临床上，当先天性[[心脏病]]合并预激综合征时，应疑及Ebstein畸形之可能。这种畸形可发生各种[[心律失常]]，其中[[阵发性室上性心动过速]]常见，即使无预激综合征也是如此。其他心律失常如[[房性期前收缩]]、[[心房扑动]]或[[心房颤动]]等均可见。

2.[[X线]]检查轻度畸形者，[[心脏扩大]]不明显，肺血正常。中、重度畸形者，[[心脏]]向两侧扩大，主要为[[右心房]]扩大。透视下心缘搏动不明显，与扩大的心脏很不相称，类似于[[心包积液]]或[[肺动脉口狭窄]]伴[[心力衰竭]]的X线征象。由于右心房扩大，加上[[右心室流出道]]向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少数病变可呈球形。肺血减少，[[主动脉结]]正常或偏小。

3.[[超声心动图]] 最典型的表现是[[三尖瓣]]前叶活动振幅增加，同时又有关闭延迟(至少要在[[二尖瓣]]关闭后0.04s才关闭)。此外，如果将探头放在一般显示右心室的部位，可见巨大心腔(房化的右心室)，还可见到三尖瓣的EF斜率([[舒张]]早期的关闭运动)减慢。

4.[[右心导管检查]] 以往认为埃布斯坦综合征作心导管检查危险性极大，易发生严重的心律失常，甚至危及生命。因此，若不考虑心脏矫治术，最好不作此检查。现在认为，若[[临床诊断]]不明时，尽管有危险仍应进行。在有经验人员操作及有抢救设备条件下，危险不大。一组国际合作研究本畸形患者共505例，行[[导管]]检查及造影共363例，发生心律失常者100例，其中死亡13例。

右心导管检查时，导管常盘绕在扩大的右心房内。操纵导管，往往可将导管尖送入[[左心房]](通过[[心房]]间交通)，但却难于进入右心室。

右心房内压力较高，右心房压力曲线示a波、v波增大。右心室[[舒张压]]高，[[收缩压]]正常或稍高。[[肺动脉压]]正常或偏低。当从[[肺动脉]]到右心室，或从右[[心室]]到右心房回抽导管，并连续记录压力曲线时，可发现[[肺动脉瓣]]两侧有收缩压差，三尖瓣两侧有舒张压差。

多数病人，在心[[房水]]平有右至左分流，偶可发现该水平有左至右分流。

这里应特别提到的是，如能同时记录压力曲线和心腔内心电图，常可发现在右心房与功能性右心室之间有一移行区(图1)。该区所录得的压力同右心房，而腔内心电图图形同右心室。这个移行区即为房化了的右心室。这一发现，常有助于埃布斯坦综合征的诊断。

5.选择性右[[心系统]]造影该畸形造影诊断的主要依据是：[[三尖瓣畸形]]、下移和右心室房化。一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹，其一在[[脊柱]]中线附近，为固有的[[三尖瓣环]];其二位于脊柱左侧，为下移之三尖瓣的反映。两个切迹之间即为房化的右心室。另外，选择性右心房造影，尚可发现右心房明显扩张，[[造影剂]]通过缓慢;左心房、[[左心室]]、[[主动脉]]早期显影(有心房间交通时)。选择性[[右心室造影]]，还可发现三尖瓣[[反流]]，右心室流出道狭窄或扩张。
==埃布斯坦综合征的并发症==
可以合并[[心力衰竭]]、[[心律失常]]、[[脑栓塞]]和[[脑脓肿]]等[[并发症]]。
==埃布斯坦综合征的预防和治疗方法==
1.一级预防 [[先天性心脏病]]由环境因素、[[遗传因素]]以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免[[近亲结婚]]，并接受[[遗传咨询]]，更重要的是设法发现、避免和防治在[[妊娠期]]有可能使[[遗传]]倾向发生不利变化的环境因素如[[病毒感染]]、药物、[[酒精]]和母亲[[疾病]]等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。

2.二级预防

(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步：

①[[胎儿期]]的诊断：于[[妊娠]]16～20周，采用经孕妇腹部[[穿刺]][[羊膜]]抽取[[羊水]]进行[[羊水细胞培养]]、[[染色体分析]]、[[基因诊断]]和[[酶活性]]测定，羊水中[[代谢]]产物、特殊[[蛋白质]]和酶活性等，也可于妊娠8～12[[周经]]妇女[[阴道]]吸取[[绒毛]]进行上述检查，对于那些由单基因[[突变]]和[[染色体畸变]]引起的先天性心脏病有很大的价值。

②[[婴儿期]]的诊断：对所生[[婴儿]]应进行全面的体检，尤其应对[[心血管系统]]进行认真的[[听诊]]检查，发现可疑者用心动[[超声]]进一步检查。

(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断[[胎儿]]有先天性[[心血管]][[畸形]]，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代[[疗法]]，有条件的[[医院]]可进行[[基因治疗]]，以防治相应疾病的发生。

3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行[[外科手术]]，彻底纠正[[心脏]]血管畸形，从而消除由该畸形所引起的[[病理]]生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免[[过劳]]，以免引起[[心力衰竭]]，如果发生[[心衰]]要抗心衰治疗。防治[[并发症]]，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时，包括心导管检查、拔牙、[[扁桃体切除术]]等，都要常规应用[[抗生素]]以预防[[感染性心内膜炎]]。
===埃布斯坦综合征的中医治疗===
[[中医]][[辨证]]就有[[寒热]][[虚实]]之分。[[寒证]]宜温，[[热证]]宜清，[[虚证]]应补，[[实证]]应攻。虚证又[[分气]]虚、[[阳虚]]、[[阴虚]]和[[血虚]]。治疗则相应有[[补气]]、[[温阳]]、[[滋阴]]、[[养血]]的差别;实证具体还有[[气滞]]、[[血瘀]]、[[痰浊]]、寒凝等的不同，治疗则相应有理气、[[活血]]、[[化痰]]、散寒等的差别。总而言之，不同的[[病症]]下药就不同。
===埃布斯坦综合征的西医治疗===
(一)治疗

这种[[先天性畸形]]应以手术治疗为主，辅以有关的对症性的药物治疗。

1.手术治疗

(1)手术适应证：Siber等认为，除个别病人由于周身性[[疾病]]不能承受手术外，其余病人包括[[症状]]轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。

(2)手术时机：婴幼儿不宜手术，儿童期最好不手术，15岁后应尽可期手术。

(3)手术方式：分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术([[三尖瓣]]换置术或同时关闭[[房间隔缺损]]或未闭[[卵圆孔]])，目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张：[[埃布斯坦综合征]]病人，特别是[[婴儿]]和年幼儿童病人，应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。

2.药物治疗有心力衰竭者，应给予[[强心药]]、[[利尿药]]或[[血管扩张]]药;有心律失常者，应根据其类型给予相应的药物治疗;如有[[栓塞]]、[[感染]]等[[并发症]]出现，亦应予以相应处理。<br /><br />

预后：埃布斯坦综合征是一种预后很差的[[先天性心脏病]]。这类病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍无明显症状。Genton报道1例79岁仍无症状。有人认为本[[畸形]]的平均死亡年龄为23～26岁。

一般来说，[[发绀]]和[[充血性心力衰竭]]出现愈早，预后愈差;[[心脏]]愈大，尤其在短期内呈进行性增大者，预后愈差;[[心血管造影]]显示[[三尖瓣畸形]]愈严重者，预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重并发症者预后差。本病的主要死因为充血性心力衰竭，少数病人可因[[心律失常]]而[[猝死]]。此外，还可因栓塞、感染等并发症死亡。
==埃布斯坦综合征的护理==
本病的病因不清，偶有家族史报道，母亲[[妊娠]]早期服锂剂者其[[子代]]易患本病。
==埃布斯坦综合征吃什么好？==
[[心脏病]]人的饮食原则：

1.少油,少盐,少糖的饮食原则.

2.多吃高[[纤维]]的[[蔬菜]]水果,多选择全谷类食物,或未加工的豆类,如[[芥蓝]]菜,[[空心菜]],地瓜,[[芋头]],[[竹笋]],[[芦笋]],蒟蒻,糙米,燕麦,全麦面包,黄豆,红豆,[[绿豆]]等.

3.多摄取[[维生素E]],可以强化[[心肌]],防止[[血凝]]块的形成,减少[[胆固醇]],如[[小麦胚芽]],[[芝麻]], [[橄榄油]]等.

4.宜少量多餐.

5.多吃[[大豆卵磷脂]],可分解脂肪与不良胆固醇,防范因血凝块而引起的[[中风]].

心脏病人忌:

1.忌吃高糖食物,以免[[血糖升高]]使三酸[[甘油]]脂的合成增加,引发[[血脂]]升高,对[[心脏]]不利.

2.忌吃太咸.

3.忌烟,因[[尼古丁]]会刺激[[肾上腺素]],加快心跳,[[血管收缩]],[[血压升高]],而诱发心脏病.<br />

4.忌浓茶,[[咖啡]].

5.忌高油脂食物,如:肥肉,培根,鸡鸭皮,猪皮,鱼皮,奶油等.

6.忌吃胆固醇含量高的食物,包括:动物[[内脏]](脑,肝等) ,蛋黄,贝壳类及[[鱼卵]]等.

7.忌[[暴饮暴食]],过胖会诱发[[冠心病]].

8.忌食刺激性食物,饮食中尽量少用[[生姜]],[[辣椒]],[[胡椒]]面等辛辣调味品.
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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埃布斯坦综合征 - 版本历史

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