112.247.67.26：以“'''垂体前叶疾病'''(diseases of anterior pituitary)，垂体前叶各种激素分泌细胞病变及其引起的功能紊乱。垂体前叶激素...”为内容创建页面

2014-02-05T09:55:48Z

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'''垂体前叶疾病'''(diseases of anterior pituitary)，[[垂体前叶]]各种[[激素]][[分泌细胞]]病变及其引起的功能紊乱。[[垂体前叶激素]]分泌过多的疾病称为垂体前叶功能亢进，病因为[[垂体腺瘤]]或[[增生]]。[[临床表现]]为[[垂体]]激素分泌过少的疾病称为[[垂体前叶功能减退]]，任何病因累及垂体前叶[[细胞分泌]]功能者皆可引起此征，临床表现为该垂体激素及其靶腺激素作用不足。诊断主要依据临床表现、血激素水平的测定、激素动态功能试验、[[影像学]]定位检查等。垂体功能亢进可采用手术、[[放疗]]或药物治疗。垂体功能低减采用垂体或靶腺激素替代治疗，或器官、组织及[[细胞]]的[[移植]]。

垂体前叶是由几种肽能激素分泌[[腺细胞]]组成。垂体前叶功能紊乱可仅影响某一种前叶细胞(单激素性)，或同时影响数种前叶细胞（多激素性）。[[垂体功能紊乱]]的病因位于垂体者称为[[原发性]]垂体功能紊乱，位于[[下丘脑]]者称为[[继发性]]垂体功能紊乱。临床上原发性和继发性垂体功能紊乱可同时存在，如原发性垂体疾病阻断或影响垂体门脉血运，致下丘脑分泌的兴奋或抑制垂体分泌的激素不能到达垂体前叶细胞而引起继发性垂体功能紊乱。

==病因==

引起垂体激素分泌功能紊乱的疾病有以下种类。

===垂体前叶功能亢进===

①激素分泌性垂体腺瘤。目前对于垂体腺瘤是来自[[下丘脑激素]]分泌功能紊乱，抑或是垂体[[自发性肿瘤]]，尚无定论。②垂体增生。分泌[[下丘脑释放激素]]的异位[[肿瘤]]，可使垂体有弥漫性和（或）[[结节]]样增生，而分泌过多的垂体激素。常见的异位肿瘤有[[支气管腺瘤]]、[[肺癌]]、[[胸腺癌]]、[[胰岛细胞瘤]]等。

===垂体前叶功能减退===

主要由以下原因引起：

① 垂体[[缺血]]性[[梗死]]。最常见的是[[分娩]]时发生大[[出血]]引起[[休克]]所致的希恩氏[[综合征]]。亦见于其他情况：[[周围循环衰竭]]时[[动脉痉挛]]，致[[正中隆起]]和[[垂体柄]]处的垂体门脉[[微血管]]丛血供断绝；有微血管病变的长期[[糖尿病]]患者，半数发生在[[妊娠]]时而非产期，并不伴有[[失血]]；[[镰状细胞贫血]]、[[坏死]]性[[动脉炎]]及[[高血压]]患者也偶有垂体坏死；[[颅脑]][[创伤]]有[[颅底骨折]]者可有急性垂体前叶梗死。

② 垂体及下丘脑肿瘤。直接压迫垂体或间接阻断垂体门脉血运引起垂体前叶功能减退，常见者有成人无功能[[垂体瘤]]和儿童[[颅咽管瘤]]。

③ 垂体和下丘脑[[发育异常]]。多为中线结构发育不良，如小眼及小视[[神经]]、[[透明隔]]缺如、[[基底膜]]膨出、[[腭裂]]、[[唇裂]]及其他[[面部畸形]]。最常见的是[[GH]][[分泌缺乏]]。性幼稚－失嗅综合征（[[卡尔曼氏综合征]]）患者有单一性[[促性腺激素]]缺乏及嗅叶发育不全的临床表现。鞍隔缺损导致的空泡[[蝶鞍]]可压迫垂体，但临床及实验室证实有垂体前叶功能低减者很少。

④ [[自身免疫病]]。[[产褥期]]妇女易患[[淋巴]]性[[垂体炎]]，表现为扩展性垂体肿块或垂体前叶功能减退，患者常有其他[[自身免疫疾病]]。少数患者血中有抗[[催乳素]]细胞[[抗体]]。

⑤ [[感染]]。极少影响垂体。[[病毒性脑炎]]可影响下丘脑促垂体激素的产生及向垂体的输送。垂体[[脓肿]]、[[结核]]及[[梅毒]]偶可直接破坏垂体。

⑥ [[肉芽肿]][[浸润]]。非感染性肉芽肿可浸润下丘脑及垂体，如儿童的[[组织细胞增多症]]及成人的[[类癌]]，常同时有[[尿崩症]]及垂体前叶功能减退。

⑦ 全身性疾病。[[白血病]]、[[淋巴瘤]]、[[黄色瘤]]、[[结节病]]、[[血色病]]等可浸润下丘脑和垂体。

⑧ 垂体破坏。因垂体肿瘤、糖尿病[[视网膜病变]]、转移性[[乳癌]]等作治疗性[[垂体切除术]]者可发生垂体前叶功能减退。垂体瘤及儿童头面肿瘤经[[放射治疗]]者可在数年后逐渐出现垂体功能低减。

==临床表现==

决定于起病年龄、受影响激素的种类和受损程度、起病速度和原发疾病的性质。早期临床表现较少且轻，发展到症状明显时表现为三大症候群。

===垂体本身破坏或受压症候群===

垂体促激素分泌减少，引起相应靶腺功能减退及[[萎缩]]。[[生长激素]](CH)分泌减少时儿童表现为生长发育障碍、身材矮小，成人有[[蛋白质合成]]降低、[[肌肉萎缩]]、皮下脂肪丰富、[[空腹]][[血糖]]偏低等。促性腺素(GnH)分泌减少时儿童有性发育延迟或缺如，成年患者[[性腺]]萎缩，女性有[[月经稀少]]或[[闭经]]，[[性欲减退]]或消失，男性有[[第二性征]]消失、[[阳萎]]、[[精子]]生成减退而致[[不育]]。[[促甲状腺素]] ([[TSH]])分泌减少时有[[畏寒]]、淡漠、[[嗜睡]]、智力减退、动作缓慢、[[毛发]]干燥脱落、[[面色苍白]]、少汗、[[粘液水肿]]、[[心动过缓]]、[[便秘]]等[[甲状腺]]功能低减的表现。[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])分泌减少者有[[疲乏]]、[[无力]]、[[头昏]]、纳减、[[恶心]]、[[消瘦]]、[[肤色]]浅淡、[[血压偏低]]、位置性[[低血压]]、[[应激]]能力差等[[肾上腺皮质功能减退]]的表现。催乳素 ([[PRL]])分泌减少者[[产后无乳汁分泌]]或分泌量减少。一般认为垂体前叶组织破坏60％以上才出现症状，75％以上症状较明显，95％以上症状严重。根据垂体受累程度可分为全垂体前叶功能低下和部分性垂体前叶功能低下(仅选择性地损伤1～2个垂体激素)，一般GH及GnH常先受累，TSH及ACTH后受累。[[垂体功能减退]]时机体对外界变化的适应能力下降，遇有[[过劳]]、受寒、[[饥饿]]、吐泻、感染、手术或服用[[安眠药]]等应激情况，由于垂体激素储备差可诱发垂体前叶功能减退危象，表现为：①[[低血糖昏迷]]。多于空腹或禁食后发生，可呈[[癫痫]]样发作，甚至[[昏迷]]。②休克、低血钠[[脱水]]。③[[高热]]昏迷或寒冷时[[低体温]]昏迷。④对[[镇静药]]物敏感。一般常用剂量即可引起长时间[[昏睡]]或昏迷。垂体前叶功能减退危象时[[死亡率]]高，属[[内分泌]]急诊，应积极抢救。

===垂体前叶功能亢进症候群===

GH分泌过多成人表现为[[肢端肥大症]]，儿童表现为[[巨人症]]；PRL分泌过多男性表现为[[性功能]]减退及不育，女性表现为闭经溢乳症候群;ACTH分泌过多临床表现为[[库兴氏综合征]]及纳尔逊氏综合征；TSH分泌过多临床表现为[[甲状腺功能亢进]]；GnH分泌过多时儿童有[[性早熟]]，在成人多为[[FSH]]分泌增多，[[LH]]分泌正常或减少，女性有多发[[卵巢囊肿]]，男性有垂体无功能大[[腺瘤]]及男性性功能低减。

===垂体周围组织受压症候群===

可出现以下症状：①[[头痛]]。系鞍内张力增高及[[脑膜]][[神经末梢]]受刺激所致。②[[视力减退]]、[[视野缺损]]、[[视神经萎缩]]。是病变扩至鞍外压迫[[视神经]]及[[视交叉]]所致。③下丘脑症群。病变向上扩展影响下丘脑功能，患者有嗜睡、不规则顽固性[[发热]]、多食或[[厌食]]、[[肥胖]]或消瘦、尿崩症、性功能失常等。④[[海绵窦综合征]]。病变向外侧发展压迫和侵入[[海绵窦]]累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对[[颅神经]]，发生病变侧[[眼球运动障碍]]和突眼等症。病变影响第Ⅴ神经时，可有[[三叉神经痛]]或[[面部麻木]]等症状。⑤[[脑脊液鼻漏]]。病变侵蚀鞍底引起。

==诊断==

垂体前叶细胞分泌功能的判断主要依据：①垂体激素分泌过多或过少的临床表现及其引起的水盐及物质[[代谢]]紊乱。②垂体靶腺（甲状腺、[[肾上腺皮质]]、性腺）激素血水平的测定及动态功能试验。③垂体前叶激素血水平的测定及动态功能试验。④影像学([[X射线]]、[[CT]]、[[磁共振]])定位检查。⑤[[静脉导管]]取血测激素水平的定位检查。如静脉导管插至下岩[[静脉]]取血测ACTH水平，协助确定ACTH微腺瘤位于左侧或右侧。

==治疗==

应争取作病因治疗。

===垂体前叶功能亢进===

治疗的目的是：①抑制或去除垂体合成和(或)分泌过量的垂体激素，从而改善过多垂体激素引起的全身脏器功能紊乱及代谢失常，防止或减缓[[并发症]]的发生。②去除垂体瘤或增生组织，减轻其对垂体和(或)鞍区组织的压迫和侵蚀。治疗方法有：①垂体腺瘤或增生组织[[切除术]]，一般采用经蝶途径[[显微外科]][[垂体瘤切除术]]，鞍上扩展明显者可用经额途径手术。②垂体放射治疗，多用外放射治疗（深部X射线及60Co[[射线]]现已少用，多用加速粒子或质子线[[辐射]]治疗），垂体内[[植入]][[放射性核素]]如198Au或90Yb，因植入不易，且难控制剂量，现已少用。③[[神经内分泌]]药物治疗，改变下丘脑或垂体激素结构，制成其[[激动剂]]或[[拮抗剂]]，可用[[基因工程]]或合成[[多肽]]下丘脑垂体激素，用以抑制垂体合成和（或）释放激素，如[[溴隐亭]]治疗高PRL[[血症]]，[[赛庚啶]]治疗ACTH瘤及纳尔逊氏综合征，长效GnH释放激素激动剂治疗[[中枢性性早熟]]。

===垂体前叶功能减退===

须长期补充替代[[生理]]剂量的下丘脑、垂体或靶腺激素。若同时有甲状腺及肾上腺皮质功能减退，应首先或至少与[[甲状腺激素]]同时使用[[肾上腺皮质激素]]，以避免[[基础代谢率]]升高促使肾上腺皮质功能更加[[衰竭]]。遇有应激情况，应适当增加剂量，此外尚应给对症[[支持疗法]]，尤其是迅速纠正各种代谢紊乱。理想的替代治疗是移植[[内分泌腺]]体、组织或细胞，这尚待进一步研究。

垂体前叶疾病 - 版本历史

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