112.247.109.102：以“本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节...”为内容创建页面

2014-01-26T10:16:18Z

以“本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节...”为内容创建页面

新页面

本病表现为破坏性、[[坏死]]性、非感染性的[[皮肤溃疡]]，临床还出现[[疖]]样[[结节]]、[[脓疱]]或[[出血]]性大疱。就早期结节[[红斑]]或脓疱，本病可归属于[[血管炎]]。
==坏疽性脓皮症的病因==
(一)发病原因

有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和[[链激酶]]延迟反应有缺陷。这可以解释当[[网状内皮系统]]极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生，这一[[超敏反应]]尤其在[[疾病]]的[[急性期]]和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠[[皮肤]]中有一种能引起[[皮肤坏死]]的[[血清]]皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的[[免疫机制]]缺陷的证据是：众多患者有[[丙种球蛋白]]病、异型[[蛋白]]病、[[T细胞]]失调或[[吞噬细胞]]缺陷等。

(二)发病机制

本病发[[病机]]制不明，可能属Shwartzman反应。许多本病患者[[免疫反应]]低下或不正常，说明本病与[[免疫系统]]缺陷有关。有作者报道了4例患者，显示皮肤无反应。
==坏疽性脓皮症的症状==
原发皮损因累及深度不同，可表现为：

1.触痛性的[[结节]][[红斑]]，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成[[溃疡]]。

2.一个或多个[[水疱]]、[[脓疱]]，类似[[痤疮]]、[[毛囊炎]]、一过性[[棘层松解]]性皮病或[[疱疹样皮炎]]等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常[[皮肤]]或原有[[皮肤病]]的部位。

原发皮损逐渐[[水肿]]，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有[[恶臭]]的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织[[毛细血管]]-[[静脉血栓形成]]，皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个。皮损多[[疼痛]]，也有长期不痛。部分病例可自愈，愈后留下[[萎缩]]性筛状[[瘢痕]]。常不伴[[淋巴结]]或[[淋巴管]]病变。

[[真皮]]深部型或水疱[[大疱]]型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他[[症状]]。[[出血]]性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5 L以上，此型常与[[急性白血病]]和其他髓性[[增生]]性[[疾病]]有关，但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet[[综合征]]的表现如[[口腔]]-[[生殖器溃疡]]或浅表性[[血栓性静脉炎]]。

非典型病例与爆发性[[紫癜]]、[[中性粒细胞]]性皮病、[[结节性红斑]]或[[结节性血管炎]]相似。

皮损可累积全身，主要累积[[小腿]]、[[大腿]]、臀部和面部。唇和[[口腔黏膜]]，甚至[[眼睑]]和[[结膜]]可出现脓疱和[[侵蚀性水疱]]。20%病例有同形反应。

疾病活动期可出现[[毒血症]]状和长期[[发热]]，这些[[全身症状]]的迅速消退依赖于[[皮质]]激素的应用，[[体温]]可在24h内降至正常。

[[坏疽性脓皮病]]溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。

本病中有半数病例伴发[[溃疡性结肠炎]]，[[结肠炎]]或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与[[免疫系统疾病]]有关，其中以先天性和获得性[[低丙球蛋白血症]]，单克隆丙球病比较常见，包括[[IgA]]、[[IgG]]或[[IgM]]病。已有报道与[[骨髓瘤]]有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关，如[[白血病]]、[[红细胞增多症]]和[[髓性纤维化]]等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠，如角层下脓疱性皮病等。

诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。
==坏疽性脓皮症的诊断==

===坏疽性脓皮症的检查化验===
组织病理：无特异性改变。表现为[[无菌]]性[[脓肿]]，其中[[静脉]]和[[毛细血管]][[血栓形成]]、[[出血]]、[[坏死]]和[[肥大细胞]][[浸润]]。[[凝结]]是一个重要的表现。在活动边缘表现[[淋巴细胞]]性[[血管炎]]，提示[[血管]]内皮是一个早期的[[靶器官]]。早期皮损与[[Behcet病]]、[[中性粒细胞]]性[[皮炎]]相仿。与[[白细胞]]破碎性血管炎也有部分相似。浸润[[细胞]]中有较多的[[多形核白细胞]]，也有[[上皮细胞]]和[[巨细胞]]，特别是在[[慢性病]]例中，[[单核细胞]]显著，甚至有[[上皮]]瘤样[[增生]]。[[病理]]检查可排除[[阿米巴病]]和深部真菌[[感染]]。
===坏疽性脓皮症的鉴别诊断===
需与以下[[疾病]]相鉴别。

1.[[Behcet病]] 起病突然，[[脓疱]]成分为[[淋巴细胞]]，无[[溃疡]]，皮损愈后无瘢痕。

2.术后进行性[[坏疽]] 多见[[胸部]]或[[腹部]]，常是单个损害，可从皮损中分离出微需氧的[[链球菌]]，对抗生素敏感。

3.Meleney坏疽潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的[[感染]]不常见。

4.Wegener[[肉芽肿]] 有多脏器损害，皮损多形性，[[呼吸道]]为好发部位，C-ANCA阳性。

5.[[暴发性紫癜]] 皮损分布较广泛，进展较快。

6.[[阿米巴病]]、[[隐球菌病]]和[[芽生菌病]] 可通过[[微生物学]]和[[病理学]]检查明确。
==坏疽性脓皮症的并发症==
本病中有半数病例伴发[[溃疡性结肠炎]]，[[结肠炎]]或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的[[疾病]]有关，如Behcet[[综合征]]等。最重要和令人感兴趣的是本病与[[免疫系统疾病]]有关，其中以先天性和获得性[[低丙球蛋白血症]]，单克隆丙球病比较常见，包括[[IgA]]、[[IgG]]或[[IgM]]病。
==坏疽性脓皮症的预防和治疗方法==
(一)治疗

一旦明确诊断，即予口服大剂量[[皮质]]激素：1～3mg/kg，或[[甲基强的松龙]][[冲击疗法]]：1g/d，共5天，加入5%[[葡萄糖]]溶液150ml，[[静脉滴注]]，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、[[磺胺吡啶]]或[[细胞毒]]药物治疗。Salazopyrin具有[[抗生素]]、[[免疫抑制]]和抗[[前列腺素]]作用，用法4～6g/d。也可[[皮损内注射]][[地塞米松]]，但疗效不一。可用合成树脂[[敷料]]覆盖[[引流]]。[[高压氧舱]]可减轻[[疼痛]]、加速愈合。有用[[碘化钾]]治疗成功的例子。[[己酮可可碱]]有抗TNF作用，也可使用。伴有相关[[疾病]]者要治疗相关疾病，包括用[[米尔法兰]]治疗[[骨髓瘤]]。还可用[[环孢素]]10mg/(kg•d)。有用[[氯苯吩嗪]]200～400mg/d控制病情。如无[[继发感染]]，局部治疗宜温和，对症处理。有些伴肠疾的病例行[[结肠切除术]]后常无效。米诺[[四环素]]100mg，2次/d，对[[亚急性]]病例有特效。[[静脉]]用人[[免疫球蛋白]]在30年前流行，近来又被采用。

(二)预后

预后不良，尤其与[[免疫系统]]是否累及有关。但当[[溃疡性结肠炎]]和Crohn病被控制后，皮损有望愈合，虽然以后还可复发。
==参看==
*[[血管外科疾病]]
<seo title="坏疽性脓皮症,坏疽性脓皮症症状_什么是坏疽性脓皮症_坏疽性脓皮症的治疗方法_坏疽性脓皮症怎么办_医学百科" metak="坏疽性脓皮症,坏疽性脓皮症治疗方法,坏疽性脓皮症的原因,坏疽性脓皮症吃什么好,坏疽性脓皮症症状,坏疽性脓皮症诊断" metad="医学百科坏疽性脓皮症条目介绍什么是坏疽性脓皮症，坏疽性脓皮症有什么症状，坏疽性脓皮症吃什么好，如何治疗坏疽性脓皮症等。本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或..." />
[[分类:血管外科疾病]]

坏疽性脓皮症 - 版本历史

112.247.109.102：以“本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节...”为内容创建页面