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<p>以“<a href="/%E5%9C%B0%E5%9B%BE%E6%A0%B7%E9%AA%A8%E7%BC%BA%E6%8D%9F" title="地图样骨缺损">地图样骨缺损</a>是<a href="/%E6%B1%89%E5%BE%B7-%E8%AE%B8%E5%8B%92%E5%B0%94-%E5%85%8B%E6%80%9D%E6%96%AF%E7%90%B4%E7%97%85" title="汉德-许勒尔-克思斯琴病">汉德-许勒尔-克思斯琴病</a>的<a href="/%E7%97%87%E7%8A%B6" title="症状">症状</a>之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即<a href="/%E5%B0%BF%E5%B4%A9%E7%97%87" title="尿崩症">尿崩症</a>、...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[地址样骨缺损]]是[[汉德-许勒尔-克思斯琴病]]的[[症状]]之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即[[尿崩症]]、突眼和地址样骨缺损，诊断并不困难。<br /> ==地址样骨缺损的原因==<br /> 病因不明，可能与[[免疫功能]]紊乱有关。<br /> ==地址样骨缺损的诊断==<br /> 该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、[[眼睑]]、躯干、[[会阴]]和[[腋下]][[皮肤]]发生[[溃疡]]或[[黄色瘤]]，[[口腔黏膜溃疡]]。[[肺门]]和肺间质因组织细胞和[[炎性细胞浸润]]而发生[[纤维化]]，可引起[[右心衰竭]]。[[垂体]]或[[下丘脑]]受累而发生[[尿崩症]]。[[颅骨]]、颅底骨、[[蝶鞍]]、上下颌骨、[[骨盆]]、[[股骨]]、[[肋骨]]和[[肱骨]]均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无[[硬化]]现象的缺损区，形似地址，故称[[地址样骨缺损]]。[[眼眶]]外壁和眶[[顶骨]]受破坏，眼眶软组织可能受累产生[[眼球突出]]，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地址样缺损、突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个[[症状]]，尿崩症是病变后期的[[并发症]]。<br /> <br /> 患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地址样骨缺损，诊断并不困难。在非典型病变应作[[实验室检查]]，并结合[[影像学]]检查结果以确定诊断。<br /> ==地址样骨缺损的鉴别诊断==<br /> 造成眶壁[[骨质破坏]]的病变还有[[骨髓瘤]]、[[转移瘤]]等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶[[蛋白]];转移瘤病人年龄通常较大，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原[[发瘤]]的表现可助诊断。<br /> <br /> 该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、[[眼睑]]、躯干、[[会阴]]和[[腋下]][[皮肤]]发生[[溃疡]]或[[黄色瘤]]，[[口腔黏膜溃疡]]。[[肺门]]和肺间质因组织细胞和[[炎性细胞浸润]]而发生[[纤维化]]，可引起[[右心衰竭]]。[[垂体]]或[[下丘脑]]受累而发生[[尿崩症]]。[[颅骨]]、颅底骨、[[蝶鞍]]、上下颌骨、[[骨盆]]、[[股骨]]、[[肋骨]]和[[肱骨]]均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无[[硬化]]现象的缺损区，形似地址，故称[[地址样骨缺损]]。[[眼眶]]外壁和眶[[顶骨]]受破坏，眼眶软组织可能受累产生[[眼球突出]]，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地址样缺损、突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个[[症状]]，尿崩症是病变后期的[[并发症]]。<br /> <br /> 患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地址样骨缺损，诊断并不困难。在非典型病变应作[[实验室检查]]，并结合[[影像学]]检查结果以确定诊断。<br /> ==地址样骨缺损的治疗和预防方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 可用[[泼尼松]]1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的[[放射治疗]]，也可用[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]等药物进行[[化学治疗]]。最好由小儿[[肿瘤]]专家配合实施治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 预后取决于患者年龄，[[临床表现]]和适当的治疗，[[病死率]]50%左右。<br /> ==参看==<br /> *[[汉德-许勒尔-克思斯琴病]]<br /> *[[眼部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;地址样骨缺损,地址样骨缺损的治疗_地址样骨缺损的原因,地址样骨缺损怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;地址样骨缺损,地址样骨缺损治疗,地址样骨缺损原因,地址样骨缺损症状&quot; metad=&quot;医学百科地址样骨缺损症状条目页面。介绍地址样骨缺损是怎么回事，地址样骨缺损的原因，地址样骨缺损怎么办，如何治疗等。地址样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患...&quot; /&gt;<br /> [[分类:眼部症状]]</div>

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