112.247.109.102：以“19世纪末，人们发现既往身体健康的妊娠妇女陆续出现不明原因的心力衰竭。她们大多是以急性心力衰竭起病或出现[...”为内容创建页面

2014-01-26T16:08:46Z

以“19世纪末，人们发现既往身体健康的妊娠妇女陆续出现不明原因的心力衰竭。她们大多是以急性心力衰竭起病或出现[...”为内容创建页面

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19世纪末，人们发现既往身体健康的[[妊娠]]妇女陆续出现不明原因的[[心力衰竭]]。她们大多是以[[急性心力衰竭]]起病或出现[[扩张型心肌病]]样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，既往无心[[血管系统]][[疾病]]史，这种特殊的[[心脏]]疾病被称为[[围生期心肌病]](peripartum cardiomyopathy，PPCM)。1849年Ritchie首先报道了与妊娠有关的心力衰竭;1870年Virchow特别描述了与妊娠晚期及[[产褥期]]有关的[[原发性]][[心肌病]]，此后很少报道。直到1930年由Hull及Gouley再次描述了以产褥期因素作为重要病因的心力衰竭疾病，此后在世界各地才陆续有较多病例报告。本病过去命名较为混乱，有命名为妊娠[[心脏病]]、[[分娩]]前后心脏病、产后心脏病、产后[[心肌炎]]、产后非[[炎症]]性心脏病等，目前多数学者认为命名为围生期心肌病为妥。此病临床上虽不常见，但可直接影响母婴生命安全，因而成为目前[[产科]]危象中备受关注的问题之一。
==围生期心肌病的病因==
(一)发病原因

病因迄今不明，可能是多种因素共同作用的结果。主要包括：

1.[[双胎]]、多产及[[高血压]] 双胎或[[多胎妊娠]]时[[发病率]]增高，多产妇或多次[[妊娠]]发病率高于初产妇。有报道[[双胎妊娠]]的发病率7%～10%。Demaki报道一组患者并发[[妊娠高血压综合征]]占22%。国内徐增祥报道并发妊娠高血压综合征亦占22%～50%，其发病率较正常孕妇高5～7倍。

2.[[病毒感染]] [[围生期心肌病]]与一些病毒感染的[[心肌炎]]有关，尤其与[[柯萨奇]]B族[[病毒]]所致心肌炎关系更为密切。患者[[血清]]中[[柯萨奇病毒]][[中和抗体]][[滴度]]升高，[[补体结合试验]]单份血清滴度&gt;1∶32。

3.[[自身免疫]]因素多数学者认为围生期心肌病的发生与机体自身免疫因素有关。用[[单克隆抗体]]技术测得本病患者的辅助[[T细胞]]与诱导T细胞的比值增高。

4.其他病因低[[硒]]、[[营养不良]]、[[代谢]]及体内[[激素]]水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。

(二)发病机制

20世纪80年代，有人在PPCM[[心内膜]]心肌活检[[标本]]中发现有密集的[[淋巴细胞]][[浸润]]，并可见[[心肌细胞]][[水肿]]、[[坏死]]及[[纤维化]]，用[[糖皮质激素]]及[[免疫抑制药]]治疗后，临床[[症状]]有所好转，而且临床症状的改善与重复进行的心内膜心肌活检的[[病理]]改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心[[肌炎]]所致。其后亦相继有类似的报道。动物实验发现，小鼠妊娠时其抗病毒活性减弱，而产后即恢复正常，故有学者认为PPCM是由于孕妇对病毒的[[易感性]]增加所致，或可能由于妊娠与[[分娩]]时，[[心脏]]负荷增加，加重了潜在[[病毒性心肌炎]]造成的[[心肌]]损伤，加之妊娠时[[免疫功能]]改变，促使心肌细胞对病毒感染产生异常的[[免疫反应]]。

亦有人认为本病与营养不良有关。由于妊娠时代谢增强，[[抵抗力]]低下，若此时摄入不足，特别是[[蛋白质]]、[[维生素缺乏]]，加之妊娠时常有[[贫血]]及产后哺乳，使机体对[[感染]]及[[中毒]]的敏感性增加。PPCM好发于经济条件差的地区，我国农村发生率相对较高，可能与[[营养缺乏]]有关。但亦有病人并无明显的营养缺乏史，故目前认为营养不良可能起诱发或加重作用，为PPCM的危险或易患因素之一。

此外，有人提出[[妊娠期]]代谢[[内分泌]]变化、母体与[[婴儿]]之间的免疫反应、[[药物过敏]]等因素为PPCM病因，但均未得到证实。目前认为年龄因素(&gt;30岁)、多产、营养不良、双胎、[[多胎]]、[[妊高征]]、产后高血压等不是PPCM病因，但可为其危险或易患因素。
==围生期心肌病的症状==
[[临床表现]]轻重不一，轻者仅有[[心电图]]的T波变化而无[[症状]]，重者呈[[难治性心力衰竭]]甚至死亡。临床表现：最常发生在[[产褥期]](产后3个月内占80%，产后3个月后占10%)，[[妊娠]]晚期较少见(仅占10%)，在妊娠最后3个月前发病者几乎没有。杜旭军(1986)报道125例PPCM中，产前发病15例(占12%)，产后5个月内发病110例(占88%);起病突然或隐袭，主要表现为左室[[心力衰竭]]的症状，Veille统计329例病人，大部分有心悸、[[呼吸困难]]、[[咳嗽]]和[[端坐呼吸]]等症状，1/3病人有[[咳血]]、[[胸痛]]、[[腹痛]]现象;有时伴有[[心律失常]]，以[[房性早搏]]、[[室性早搏]]、[[室上性心动过速]]多见，[[房室传导阻滞]]极为少见。25%～40%患者出现相应器官[[梗死]]的症状。如[[肺动脉]][[栓塞]]者可突然出现胸痛、呼吸困难、[[咯血]]和剧咳、[[缺氧]]等症状，大块[[肺梗死]]时则可引起急性[[右心衰竭]]，[[休克]]和[[猝死]]。[[脑梗死]]则可引起[[偏瘫]]，[[昏迷]]。[[物理]]检查特点为[[心脏]]普遍性扩大，搏动弱而弥散，[[心音低钝]]，[[心尖]]区几乎每例均可闻及[[病理]]性第3[[心音]]或奔马律。可有由[[心脏扩大]]相对[[二尖瓣]]和[[三尖瓣关闭不全]]而致的[[收缩期反流性杂音]]。双肺[[听诊]]有散在[[湿啰音]]，[[颈静脉怒张]]、肝大、[[下肢水肿]]、[[血压]]可增高、正常或偏低，上述[[体征]]可随心功能改善而迅速减轻或消失。

首先应仔细排除妊娠前原有的[[心脏病]]，如[[风湿]]性[[心瓣膜病]]、[[先天性心脏病]]、[[心肌炎]]、其他类型的[[原发性]]或[[继发性心肌病]]及[[血栓]]性[[疾病]]。由于PPCM的症状、体征及各项检查无特异性，通常用排除法做出诊断。

有学者制定的诊断标准为：①无心脏病史;②发生于[[围生期]]内(妊娠后3个月或产后6个月)的心力衰竭;③无其他可确定的心力衰竭原因;④[[超声心动图]]检查有[[左心室]]收缩功能减退。
==围生期心肌病的诊断==

===围生期心肌病的检查化验===
[[血常规检查]]可见[[贫血]]，为[[小细胞]]低色素贫血;[[白细胞]]多无变化。[[生化]]检查肝、[[肾功能]]可有轻度异常，偶见[[低蛋白血症]]。

1.[[心电图]]检查可有多种[[心电图异常]]，但多为非特异性，如[[左心室]]肥大、ST-T改变、低电压，有时可见[[病理性Q波]]及各种[[心律失常]]，如[[窦性心动过速]]，房性、[[室性期前收缩]]，[[阵发性室上性心动过速]]，[[心房颤动]]及左或[[右束支传导阻滞]]等。

2.[[X线]]检查 [[心脏]]普遍性增大，以左心室为主，心脏搏动减弱，常有[[肺淤血]]。可伴肺间质或实质[[水肿]]及少量[[胸腔积液]]，合并[[肺栓塞]]时胸片有相应改变。

3.[[超声心动图]]检查心脏四腔均增大，尤以左心室增大为著，左心室流出道增宽，[[室间隔]]和左室后壁运动减弱，提示[[心肌]]收缩功能减退。[[二尖瓣]]及[[主动脉瓣]]开放幅度变小，有时可见附壁[[血栓]]及少至中量[[心包积液]]，因心腔扩张、[[瓣膜]]相对性关闭不全可有轻度二尖瓣或[[三尖瓣]][[反流]]。

4.心导管检查左心室[[舒张]]末压、[[左心房]]压和肺[[毛细血管]]楔压增高，心排出量、心脏指数减低。

5.[[心内膜]]心肌活检必要时特别是高度怀疑有心[[肌炎]]时，可做心内膜心肌活检，但需在病程早期进行才易得到阳性结果。
===围生期心肌病的鉴别诊断===
1.[[高血压性心脏病]] [[围生期心肌病]][[血压]]多正常，但在血压增高时则需要鉴别。PPCM血压增高程度不大，[[血压升高]]时间短暂，随病情好转血压多趋于正常。妊娠前无[[原发性高血压]]史，[[妊娠期]]动态观察血压有助于两者鉴别。

2.[[贫血性心脏病]] 妊娠期多有轻度[[贫血]]，如合并[[营养不良]]或[[寄生虫感染]]时应与贫血性心脏病鉴别。后者贫血时间长，程度重，[[血红蛋白]]多在60g/L以下，[[心脏扩大]]不明显，贫血纠正后[[症状]]即会好转。围生期心肌病贫血程度较轻，血红蛋白多在80g/L以上，但[[心脏增大]]显著。

3.[[妊娠高血压综合征]]([[妊高征]]) 两者均可发生在[[妊娠]]后期，有营养不良特别伴有显著性贫血者、[[双胎]]或[[多胎]]者易发生。
==围生期心肌病的并发症==
常合并[[心律失常]]和[[血栓栓塞]]。

1.[[动脉栓塞]] 为常见的[[并发症]]，发生率多达40%，主要是[[肾动脉栓塞]]和[[肺动脉]][[栓塞]]，有的患者以栓塞为首[[发症]]状。

2.心律失常部分患者可出现心律失常，以[[室性期前收缩]]最为常见，还可见[[束支传导阻滞]]、[[房颤]]等。
==围生期心肌病的西医治疗==
(一)治疗

本病初次[[心力衰竭]]经早期治疗后1/3～1/2患者可完全[[康复]]，因此早期监测初次治疗很重要，应为临床医师所重视。

1.心力衰竭前期治疗对于仅有[[心电图]]及[[超声心动图]]呈左室肥大或临床有轻度[[心脏增大]]，[[心功能]][[代偿]]，无明显临床[[症状]]者，应在严密观察下卧床休息，保证足够的[[睡眠]]，定期随访，一般需卧床休息3～6个月，直至[[心脏]]恢复正常大小。同时加强营养、补充[[维生素]]，应用改善心脏[[代谢]]的药物如[[辅酶A]]、[[ATP]]、[[肌苷]]、[[辅酶Q10]]，[[静脉点滴]]1，6-[[二磷酸果糖]]([[FDP]])等。

2.心力衰竭的治疗

(1)休息：临床上有[[心功能不全]]表现者，应绝对卧床休息，间断低流量吸氧，卧床休息6～7个月。并注意做好病人思想工作，消除顾虑，每天要保证至少10h睡眠。

(2)[[利尿]]：给予[[低盐饮食]]，钠盐一般应控制在5g/d。[[利尿剂]]可用[[呋塞米]]20～40mg，或[[布美他尼]]1mg，口服或[[静脉注射]]，2～3次/d，可加用保钾利尿剂[[螺内酯]]20mg或[[氨苯蝶啶]]50mg，2～3次/d，以避免或减轻水电解质紊乱。长期应用利尿剂时应注意水、电解质平衡，尤为[[低血钾]]，因低血钾容易引起[[洋地黄中毒]]，诱发[[心律失常]]，增加治疗的困难。

(3)[[洋地黄]]及其他正性肌力药物应用：由于[[围生期心肌病]]心脏常明显增大，[[心肌]]损害显著，故对洋地黄[[耐受性]]差，容易[[中毒]]，必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制剂种类及其剂量。病情较轻者可采用口服[[地高辛]]0.125～0.25mg/d，直到有效。急性[[心衰]]可静脉注射[[西地兰]]0.2～0.4mg，必要时4～6h后追加0.2～0.4mg，多数病人均能奏效，有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄[[毒性反应]]，以便及时处理。洋地黄宜一直用到[[分娩]]前，洋地黄可缩短产程，这可能由于它对[[子宫]]肌直接作用，虽然洋地黄可通过[[胎盘]]循环，但[[胎儿]]很少出现洋地黄中毒。对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者，也可应用非[[洋地黄类]]正性肌力药物如β受体[[兴奋剂]][[多巴胺]]和[[多巴酚丁胺]]。多巴胺常规用量为20～40mg加于5%[[葡萄糖]]液250～500ml内[[静脉滴注]]，开始剂量为0.5～1μg/(kg•min)，可渐增至2～10μg/(kg•min);多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg•min)静脉滴注，速度不宜太快，以免引起[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[心悸]]等[[不良反应]]。最近推荐新合成的具有多巴胺能和β2[[受体]]兴奋作用的制剂——[[多培沙明]](dopexamine)，其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁胺更为有效，适用于顽固性心衰。业已证实，多培沙明通过降低心脏前后负荷和正性肌力作用，能明显提高每次心搏量，心排出量和降低[[心室充盈]]状态，这些药物也可用于治疗围生期心肌病心衰。其他正性肌力药物包括双异[[吡啶]]类的[[氨力农]](amrinone，[[氨利酮]])、[[米力农]](Milrinone，[[米利酮]])等药物。

(4)[[镇静剂]]：一般可使用安定、[[硝基安定]]、[[舒乐安定]]等，避免使用[[吗啡]]，慎用[[哌替啶]]，尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌，以免影响胎儿[[呼吸]]。

(5)[[血管扩张剂]]：本类制剂主要用于急性左心衰或经利尿剂、洋地黄及镇静剂等治疗无效的患者。病情较轻，进展缓慢者可采用口服制剂如[[硝酸异山梨醇酯]]([[消心痛]])5～10mg，舌下含服3次/d。最近推出新型钙拮抗剂如[[尼群地平]](nitrendipine)20～40mg/d;[[尼索地平]](nisolodipine)10～20mg/d，[[尼莫地平]](nimodipine)20～40mg/d。这些药物不仅能明显扩张[[小动脉]]和冠状[[动脉]]，且负性肌力作用较弱，适用于围生期心肌病有心衰患者。病情严重可静脉滴注[[硝酸甘油]]，[[硝普钠]]或[[酚妥拉明]]，剂量应视患者的[[血容量]]是否充足及有无[[并发症]]而异。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂。

(6)[[激素]]治疗：[[妊娠期]]一般以[[肾上腺皮质激素]]作[[免疫抑制剂]]，[[地塞米松]]10～20mg/d静脉注射，连用5～7天，病情稳定者可口服[[泼尼松]]20～60mg/d。

(7)对症治疗：包括吸氧、纠正心律失常，频发房性或[[室性早搏]]，可选用心律平或[[奎尼丁]]，应避免使用[[胺碘酮]]，以免对胎儿[[甲状腺]]发育造成影响，严重[[室性心律失常]]可用[[利多卡因]]静滴。有[[栓塞]]者可适当抗凝治疗，一般可用[[阿司匹林]]l00mg，1次/d;加用[[潘生丁]]25mg，2～3次/d。必要时考虑应用[[肝素]]或[[新抗凝]]片，但应注意[[出血倾向]]，在分娩时和[[产褥期]]更应慎用，以免导致产后大出血。

对治疗不敏感的[[难治性心力衰竭]]者，可考虑行[[原位心脏移植]]。目前国外对围生期心肌病患者的[[心脏移植]]已获成功。但由于[[供体]]来源[[紧张]]，许多患者在等待供体时死亡。人们正在努力寻找解决这一问题的有效途径。

3.[[妊娠]]的处理及时控制心衰后立即终止妊娠。

(1)妊娠晚期，凡有[[产科]]剖宫产指征或心功能Ⅲ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均应行剖宫产。

(2)[[麻醉]]取[[硬膜外麻醉]]方式，宁浅勿深。

(3)术时应由[[心内科]]医师进行[[心电监护]]。

(4)手术应轻巧、熟练，尽量减少术中[[出血]]量，术后用沙袋压宫底4h。

(5)术后绝对卧床休息，注意[[补液]]量及速度。

(6)预防[[感染]]应用较广谱[[抗生素]]。

(7)产后不能哺乳，应予回奶。

(8)基于本病再次妊娠时有复发倾向，产后应避免再孕。

(二)预后

一般认为早期治疗效果良好，经抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3病人经过治疗可痊愈，增大的心脏可恢复正常，心功能无损害;1/3遗留有心脏扩大，[[心电图异常]]及某些症状，此类病人预后不良;另1/3病人因[[顽固性心力衰竭]]及并发症死亡。PPCM[[病死率]]为25%～50%，近一半病人在产后3个月内死亡，死因为心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率为10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而[[猝死]]。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关，如首次发作6个月内心脏大小恢复正常，病人可健康存活多年，而6个月后心脏仍扩大，5年病死率超过85%。
==围生期心肌病的护理==
1.休息根据[[心功能]]情况卧床休息。有报道长期卧床休息后50%患者[[心脏]]大小可恢复正常，如有[[心力衰竭]]可卧床休息半年左右，以利于[[分娩]]后心脏恢复到正常大小。[[围生期心肌病]]易发生[[血栓栓塞]][[并发症]]，有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的[[临床表现]]，[[妊娠]]后期由于[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及[[血浆纤维蛋白原]]增加，[[血小板黏附]]性增加，且此种变化可持续到产后4～6周，加之左[[心功能不全]]导致的[[淤血]]及过去强调的长期卧床休息易发生[[下肢深静脉血栓形成]]，可致[[肺栓塞]]而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动，预防血栓栓塞的发生，必要时应考虑应用抗凝剂。

2.纠正病因及诱因如[[营养缺乏]]应予纠正。因为本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠，特别是在产后仍留有[[心脏扩大]]者，应劝其[[避孕]]或[[绝育]]。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，故应禁用。避孕失败时宜在妊娠早期作人工[[流产]]。对已进行[[食盐]]控制后仍有心力衰竭的孕妇，[[利尿药]]间断应用可较少发生[[电解质紊乱]]。
==参看==
*[[产科疾病]]
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