https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%9B%9B%E6%B0%A2%E7%94%9F%E7%89%A9%E8%9D%B6%E5%91%A4 2026-04-19T17:57:19Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%9B%9B%E6%B0%A2%E7%94%9F%E7%89%A9%E8%9D%B6%E5%91%A4&diff=137644&oldid=prev 2014-02-05T06:39:12Z

<p>以“{{百科小图片|bkacv.jpg|<a href="/%E5%9B%9B%E6%B0%A2%E7%94%9F%E7%89%A9%E8%9D%B6%E5%91%A4" title="四氢生物蝶呤">四氢生物蝶呤</a>(图片)}}　　 ==基本信息== &lt;b&gt;　四氢生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng]&lt;/b&gt; [生物化学] te...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{百科小图片|bkacv.jpg|[[四氢生物蝶呤]](图片)}}　　<br /> ==基本信息==<br /> &lt;b&gt;　四氢生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng]&lt;/b&gt;<br /> <br /> [生物化学] tetrahydrobiopterin<br /> <br /> 分子式：C9H15N5O3<br /> <br /> 分子量：241.25<br /> <br /> CAS号：17528-72-2　　<br /> ==性质==<br /> 是[[苯丙氨酸羟化酶]]的[[辅酶]]，在[[酶促反应]]中作为[[电子载体]]起[[还原剂]]的作用。其氧化型为二氢生物蝶呤，后者在二氢生物蝶呤[[还原酶]][[催化]]下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷，是[[苯丙氨酸]]羟化反应受阻、出现[[苯酮尿症]]的原因之一。　　<br /> ==临床意义==<br /> 四氢生物蝶呤合成和／或再生障碍可导致IV型[[苯丙酮尿症]]（PKU）以及[[神经递质]]（[[多巴胺]]和5-[[羟色胺]]）。PKU患者[[血液]]里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的[[神经]]损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、[[癫痫]]和行为异常。　　<br /> ==[[生物合成]]==<br /> 四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP[[环化水解酶]]I、6-[[丙酮]]酰四氢生物蝶呤[[合成酶]]和 乌蝶呤还原酶）合成。<br /> <br /> [[分类:生物化学]][[分类:药品]][[分类:化学]]</div>

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