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2014-02-05T13:14:15Z

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[[囊状淋巴管瘤]](cystic lymphangioma)又称囊状水瘤，是由原始[[淋巴管]]发育[[增生]]形成的肿物，是一种先天性发育[[畸形]]，属于[[错构瘤]]性质，是[[肿瘤]]和畸形之间交界性病变。
==囊状淋巴管瘤的病因==
(一)发病原因

[[淋巴组织]]的[[先天性畸形]]。[[胚胎]]时，[[颈内静脉]]和[[锁骨下静脉]]交接处膨大，形成一囊腔，名为[[颈囊]]。部分[[淋巴系统]]由颈囊发育而成。在[[胚胎发育]]过程中，若有一部分淋巴组织发生迷走，仍保持[[胚胎时期]]的性质，继续发育和增大，呈内含[[淋巴液]]和内覆有[[内皮]]的多房囊，就形成囊状水瘤。

(二)发病机制

胚胎期[[静脉丛]]中的[[中胚层]]在形成原始[[淋巴]]囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与[[静脉]]系统相连通，从而导致淋巴系统的[[循环障碍]]。在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、[[引流]]进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐[[退化]]或发展成与静脉平行的[[淋巴管]]系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生[[囊状淋巴管瘤]](cystic lymphangioma)。

因[[颈部]]淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。[[淋巴管瘤]]和[[血管瘤]]大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育[[畸形]]，属于[[错构瘤]]性质，是[[肿瘤]]和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性肿瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于[[机化]]或[[栓塞]]，导致淋巴液聚集，形成淋巴管[[囊肿]]和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非[[增生]]性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞，致使其近侧扩张，以后由于[[炎症]]或[[出血]]更进一步使阻塞加重。虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者，但也有相当多在成年后出现。

组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有[[内皮细胞]]，囊腔常呈多房性，内含有淡黄色的水样液体。有时可见[[平滑肌]]。通常位于[[真皮]]深部，也可延及[[皮下组织]]或更下层的[[肌肉]]结构。
==囊状淋巴管瘤的症状==
多在出生时即可见到[[颈部肿物]]。多数发生于[[胸锁乳突肌]]后缘的[[锁骨上窝]]处，颈后三角为好发部位，左侧多于右侧，向下可延伸至[[锁骨]]后、[[腋下]]甚至[[纵隔]];向上可波及领下及口底。肿物呈多房性，表面[[皮肤]]正常或因皮下[[积液]]而呈淡蓝色，触之柔软，有囊状感，少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤，直径一般为4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，透光试验呈阳性。亦可见于[[腹股沟]]、[[骶]]、臀等处透光试验阳性。[[穿刺]]可抽出草黄色液体。一般增长缓慢，如并发[[感染]]或囊内[[出血]]，肿物可迅速增大，压迫[[呼吸道]]及[[消化道]]而出现相应[[症状]]。水瘤过大时可使[[头颈部活动受限]]。水瘤向内扩展，可压迫喉部及[[气管]]，引起[[呼吸困难]]。位于颈前三角区的水瘤若向上突入[[口腔]]底部，可以影响[[咀嚼]]和[[吞咽]]运动。

[[水囊瘤]]具有潜在和长期缓慢增长的特征。患上[[呼吸道感染]]时，水瘤可以突然增长，这可能是因为感染引起[[淋巴管]]发生阻塞，使[[淋巴]]回流入[[囊肿]]内所致。轻度的[[外伤]]引起[[内出血]]也可使水瘤突然增大。囊状水瘤还具有沿[[血管]]神经周围“[[浸润]]性”生长的特性，但罕有引起压迫症状者。

根据临床特征一般诊断无困难。诊断主要是根据病史和症状。因[[囊肿壁薄且内含无色液体]]，故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体，有胆固醇结晶，性质与[[淋巴液]]完全相同。
==囊状淋巴管瘤的诊断==

===囊状淋巴管瘤的检查化验===
1.[[B超]]、[[CT]]检查有助于确诊，了解病变部位和范围。

2.透光试验阳性。

3.[[水囊瘤]]碘造影。手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况，对手术切除有参考价值。方法：水囊瘤[[穿刺]]，抽出[[淋巴液]]10～15ml，注入等量[[造影剂]]，然后摄片。诊断：诊断：根据临床特征一般诊断无困难。诊断主要是根据病史和[[症状]]。因[[囊肿壁薄且内含无色液体]]，故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体，有胆固醇结晶，性质与淋巴液完全相同。
==囊状淋巴管瘤的并发症==
1.囊瘤[[感染]] 轻微的[[上呼吸道感染]]或局部的微小损伤可致囊瘤感染。此时可有局部及[[全身性感染]][[症状]]，颇难控制发生。

2.囊瘤[[出血]] [[局部感染]]和损伤可引起囊瘤出血，囊瘤突然增大，同时囊内张力增高，易引起[[气管]]和食道压迫症状。

3.[[气管受压]] [[筋膜]]下的[[囊状淋巴管瘤]]扩展至[[纵隔]]，或囊瘤出血可引起气管等受压，造成小儿呼吸困难。

4.囊瘤包裹咽部可致[[吞咽困难]]。
==囊状淋巴管瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[水囊瘤]]虽属良性病变，但可向周围组织甚或主要器官[[浸润]]生长，有可能在短时间内出现危及生命的[[并发症]]。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小，确无任何[[症状]]的患儿可随诊观察1～2年。

1.注射[[疗法]] 大的、深部的[[囊状淋巴管瘤]]，多有指状突起沿着[[筋膜]]间隙伸延至[[肌肉]]和[[大血管]]、[[神经]]、重要器官之间。不易达到全部切除，因此应首选注射疗法。

(1)[[博来霉素]](bleomycin)瘤内注射：博来霉素可能是通过抑制[[淋巴管]][[内皮细胞]]的生长和作为[[化学]]刺激物使间质[[纤维化]]的双重作用而达到治疗目的。Orford等报告应用博来霉素[[注射法]]，瘤体完全消失或显著缩小者达88%。临床应用表明，博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和[[海绵状淋巴管瘤]]好。

博来霉素有水剂和[[乳剂]]两种。使用[[水剂]]时先配成1mg/ml的浓度，以每次～O.3mg/kg的剂量注入瘤内，每周1次，3～10次为一疗程。使用乳剂则每次mg/kg，每周1次，4～6周后重复，总剂量不超过5mg/kg，据报告乳剂比水剂效果更好，[[副作用]]较少。注射后1～2周局部有暂时性[[肿胀]]，然后瘤体渐缩小、变硬，进而消失。多见[[不良反应]]为注射当天或次日有38℃[[低热]]，偶有[[腹泻]]、[[呕吐]]，最严重的为[[肺纤维化]]。

(2)OK-432瘤内注射：OK-432是一种经青霉素G钾盐处理，失去[[溶血性链球菌]]S-产物性能而取得的人源性A族[[链球菌]]Ⅲ型，低毒Su[[菌株]]的干培养混合物。Ogita用此法治疗水囊瘤，完全消失或显著缩小者高达92%。

用法：0.1mg OK-432溶于10ml[[生理盐水]]。抽出水囊瘤中的[[淋巴液]]后再注入等量的OK-432溶液，总量不超过0.2mg(20ml)。当囊瘤有皱缩尚未完全消失时，可在3～5周后重复注射。如效果不佳，可用浓缩液0.15～O.2mg OK-432溶于10ml生理盐水，每次总量不超过0.3mg。

(3)[[沙培林]]瘤内注射：我国生产的沙培林与OK-432是同类药物，效果也同样良好。高鲜春等人报道用此药注射治疗38例小儿淋巴管瘤，总有效率为92.1%。

用法：1个临床单位沙培林稀释于l0ml生理盐水，一次注射不超过2个临床单位，注射前抽出等量淋巴液。

此类药品治疗[[淋巴管瘤]]，无博来霉素治疗引起的腹泻、呕吐和[[发热]]等不良反应，亦无肺纤维化和[[免疫抑制]]的危险，且其有效率高。最大缺点是受[[青霉素]]过敏的限制。

2.手术治疗在不具备注射治疗，或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和[[纵隔]]受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除，并力求彻底。但由于[[肿瘤]]壁菲薄如纸，往往累及邻近[[血管]]、神经及周围组织，故术中[[出血]]较多，囊壁难分离、易破裂，[[舌下神经]]和[[面神经]]下支易被忽略切断，导致术后[[面部畸形]]和复发等。

手术需在[[气管插管]]全麻下进行，切口应够大，能充分暴露[[视野]]。[[解剖]]分离应细致，勿损伤[[颈部]]重要血管和神经。对单房性[[囊肿]]应紧贴囊壁剥离，对广泛浸润的多房性囊肿不强求完整切除，而应将囊腔逐一剖开，逐步切除，以利于重要结构的显露与保护。切除[[气管]]食管沟的囊瘤时，务必注意避免损伤[[喉返神经]]，宁可残留部分囊肿，使其敞开形成大囊腔，囊壁涂擦2%[[碘酊]]，切不可强求“彻底”清除。为了避免术中术后[[喉头水肿]]、[[气管软化]]造成[[呼吸窘迫]]，术中可行[[气管切开]]，术后对[[呼吸]]严加监护，常规使用大剂量[[地塞米松]]及[[抗生素]]加以预防。

如囊肿特大，解剖分离难度极大者，可考虑分期手术，亦可采用博来霉素或OK-432等同类药物注射残留囊肿。[[感染]]病例，宜先控制感染，再行择期手术。颈部合并[[上纵隔]]囊瘤者，在切除颈部囊肿后再择期作上纵隔手术。倘若颈部囊瘤切除后仍未解除[[呼吸困难]]时，则应继续开胸切除上纵隔淋巴管瘤。

3.[[坏死]]疗法坏死疗法可克服手术治疗缺点，治疗安全、效果好，治愈复发少，操作简单，不受年龄和部位限制。

方法：取卧位或易暴露囊状水[[瘤病]]变位置。局部[[消毒]]后，在肿瘤较低部位[[穿刺]]。抽净肿瘤内液体后，注射肿瘤[[灵药]]液。药量为抽出液体量的1/4～1/3，第2～3天进行第2次治疗，3～4次为1疗程，绝大多数患儿经1疗程可治愈。

4.对症治疗囊状水瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染[[化脓]]，预后严重，应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、[[舌根]]、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。

(二)预后

淋巴管瘤绝大多数为良性，但具有不断生长和浸润周围组织的特征，手术切除不彻底，可以复发。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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