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2014-02-05T09:57:11Z

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'''囊性肾疾病'''(cystic renal diseases)，一类有[[囊肿]]形成的[[肾脏]]疾病。由遗传性、发育性或获得性因素形成。分类方法较多。通常分为孤立性囊肿、先天性[[多囊肾]]、[[肾盂]]旁囊肿、[[髓质海绵肾]]、多囊性肾疾病。无特有[[临床表现]]。可长期无症状，亦可因长大、[[出血]]、损伤或[[慢性肾功能衰竭]]而出现症状，囊肿单个或多个，起源于由[[肾小球]]和[[肾小管]]组成的[[肾单位]]。若囊肿为多数性且直径较大时，可压迫[[肾实质]]使肾单位大量减少而发生[[肾功能衰竭]]。确切发病机理不明。[[放射学]]和[[超声]]检查能确诊。囊肿的 [[B型超声]]特点是无回声和囊壁光滑传声增强，而[[肿瘤]]的特点是回声强。[[CT]]检查囊肿与周围有明确分界，呈均匀如水的衰减，[[静脉注射]][[造影剂]]后密度不变。肿瘤密度与肾实质接近，且与周围界限不清。[[孤立性肾囊肿]]最常见。一般无症状。2～3％伴发[[恶性肿瘤]]。若无出血、[[感染]]、压迫肾实质或伴发恶性肿瘤时不必手术。多囊肾是遗传性双肾多数性[[囊性肾病]]变。有家族史。肾脏明显肿大且布满大小不等囊肿。成人型系[[显性]][[遗传]]，一般于40岁以后出现症状。[[血尿]]、[[高血压]]及[[肾功能]]损害为其主要表现。可伴发[[结石]]及感染。大囊肿减压术可减缓对肾实质的压迫，最终需接受[[透析]]或[[肾移植]]。婴儿型系隐性遗传，出生后不久即出现症状。一般在10岁内死亡。这两型不发生于同一家族。血尿和[[腹部]]包块为常见症状。

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