2014年3月12日 (三) 15:02 Admin

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[[嗜酸性筋膜炎]]（eosinophilic fasciitis）是主要以[[筋膜]]发生弥漫性[[肿胀]]、硬化为特征的[[疾病]]，故有人主张采用“[[硬化性筋膜炎]]”一名。本病在临床上较少见。

病因和发病机制：

本病病因尚未明了。目前多认为其发病与[[免疫]]异常有关，如一些患者中可出现[[高丙种球蛋白血症]]、[[循环免疫复合物]]增高、[[补体]]低下、[[类风湿因子]]阳性，筋膜间有[[免疫球蛋白]]沉积或同时伴发一些[[自身免疫性疾病]]，这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属，有认为本病属[[硬皮病]]病谱中的一个类型，即介于[[局限性硬皮病]]与[[系统性硬皮病]]之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病，系一独立疾病。　　
==[[临床表现]]==
以男性多见，男女之比久为2︰1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史，剧烈运动、[[外伤]]、受寒及[[上呼吸道感染]]等亦可能诱发本病。

常以肢体[[皮肤]]肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮脸红斑及[[关节]]活动受限。病变初发部位以下肢尤以[[小腿]]下部为多见，其次为[[前臂]]，少数从股部、腰[[腹部]]或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面部通常不受及。损害特征为皮下深部组织硬肿，边缘局限或弥漫不清。患肢上举时，病损表面凹凸不平，沿[[浅静脉]]走向部位可见坑道状凹陷。患区皮脸可捏起，纹理正常，亦可伴不同程度[[色素沉着]]。

一般无明显全身[[症状]]，少数患者可伴关节或[[肌肉酸痛]]、[[乏力]]、低热等。病变累及关节附近时可致[[关节挛缩]]和[[功能障碍]]。亦可伴纤维性外周性[[神经病]]变。有报道肺、[[食管]]、肝、脾、[[甲状腺]]和[[骨髓]]也可受累，[[超声心动图]]检出[[心包积液]]病例，[[肺功能检查]]有显示阻塞为主的混合性[[通气]]障碍等。　　
==[[实验室检查]]==
[[血液]][[红细胞计数]]轻度减少，[[白细胞计数]]正常，[[嗜酸性粒细胞]]明显增高。[[血沉]]增快，[[丙种球蛋白]]增高，IgG和/或IgM增高，循环免疫复合物增高，类风湿因子、[[抗核抗体]]少数阳性。[[血清]][[肌浆]]酶CPK和AST少数增高，24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱[[微循环]]检查显示管袢变短，[[畸形]]支增多，部位袢顶[[淤血]]，血流呈粒状，流速变慢，血粘度增高。　　
==诊断和鉴别诊断==
根据患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀，结合发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因，不难诊断，必要时作病损[[活组织检查]]协助诊断。

本病有时需与[[成人硬肿病]]相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面、躯干，最后累及上、[[下肢]]；皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬；发病前常有上呼吸道感染史；组织病理显示[[胶原纤维]]肿胀、均质化，其间隙充满[[酸性粘多糖]][[基质]]。此外，本病尚需与[[皮肌炎]]相鉴别，后者[[肌肉]]病变往往以肩胛带和四肢近端为主；上眼瞪有水肿性紫红色斑和[[手背]]、指节背的Gottron征；血清肌浆酶如CPK、LDH和AST以及24小时尿肌酸排出量显者增高等。　　
==治疗==
[[丹参注射液]]16～20ml(2ml含生药4g)加入[[低分子右旋糖酐]]500ml作[[静脉滴注]]每日1次10次为一疗程连续3～6个疗程常有较好效果[[西咪替丁]]或[[雷尼替丁]]口服或静脉滴注对部分病例有效对早期病例采用[[糖皮质激素]]有一定效果常用[[泼尼松]]每日～60mg连服1～3个月非[[甾类]]抗炎药对缓解关节肌肉酸痛有辅助作用其他亦可酌情采用[[秋水仙碱]](1～1.5mg/天)[[青霉胺]](0.25～1.0g/天)或[[中药]][[积雪甙]]等。

应用雷尼替丁治疗嗜酸性筋膜炎患者疗效满意一般用药1个月即可显效半年后皮损局部得到恢复用法：口服雷尼替丁150毫克/次早中晚各服1次温开水送服。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于嗜酸性筋膜炎的相关提问==
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嗜酸性筋膜炎 - 版本历史

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