112.247.67.26：以“嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症...”为内容创建页面

2014-02-06T06:27:09Z

以“嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症...”为内容创建页面

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嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬[[血细胞]]性[[淋巴组织]][[细胞]][[增生]]症，又称噬血细胞性[[网状细胞]]增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴[[免疫功能]]紊乱的[[巨噬细胞]]增生性[[疾病]]，代表一组病原不同的疾病，其特征是[[发热]]，[[肝脾肿大]]，[[全血细胞减少]]。
==嗜红细胞综合征的原因==
目前认为HPS患者[[血细胞]]减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;②[[血清]]中存在[[造血祖细胞]][[增殖]]的抑制性物质，[[骨髓]]内粒系和红系[[前体细胞]]和[[巨核细胞]]进行性减少，归因于抑制性[[单核因子]]和[[淋巴因子]]的产生，诸如γ-[[干扰素]]、[[肿瘤坏死因子]](TNF)和[[白介素]]-1以及造血生长[[抑制因子]]的产生。
==嗜红细胞综合征的诊断==
诊断标准：

①[[发热]]超过1周，高峰≥38.5℃;

②[[肝脾肿大]]伴[[全血细胞减少]](累及≥2个[[细胞系]]，[[骨髓]]无[[增生]]减低或增生异常);

③[[肝功能异常]](血[[LDH]]≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及[[凝血功能障碍]]([[血纤维蛋白]]原≤1.5g/L)，伴高[[铁蛋白]][[血症]](≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml);

④噬血组织细胞占骨髓[[涂片]][[有核细胞]]≥3%，或和累及骨髓、[[淋巴结]]、肝、脾及[[中枢神经系统]]的[[组织学]]表现。
==嗜红细胞综合征的鉴别诊断==
[[嗜红细胞综合征]]的鉴别诊断：

最容易混淆的是家族性HPS与[[继发性]]HPS，特别是与[[病毒]]相关性HPS的鉴别，因为[[病毒感染]]不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为[[常染色体隐性遗传病]]，常问不到家族史，更增加了诊断的难度。一般认为，在2岁前发病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发性HPS。在2~8岁间发病者，则要根据[[临床表现]]来判断，如果还难肯定，则应按家族性HPS处理。其次要与[[恶性组织细胞病]](恶组)相鉴别，二者在[[骨髓]]片上很难鉴别，但HPS要比恶组常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重[[肝功能]]损害、骨髓中组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞[[浸润]]，则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS。

诊断标准：

①[[发热]]超过1周，高峰≥38.5℃;

②[[肝脾肿大]]伴[[全血细胞减少]](累及≥2个[[细胞系]]，骨髓无[[增生]]减低或增生异常);

③[[肝功能异常]](血[[LDH]]≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及[[凝血功能障碍]]([[血纤维蛋白]]原≤1.5g/L)，伴高[[铁蛋白]][[血症]](≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml);

④噬血组织细胞占骨髓[[涂片]][[有核细胞]]≥3%，或和累及骨髓、[[淋巴结]]、肝、脾及[[中枢神经系统]]的[[组织学]]表现。
==嗜红细胞综合征的治疗和预防方法==
[[嗜红细胞综合征]]的治疗：

a.[[化学疗法]]：常用的[[化疗药物]]有[[细胞毒性]]药物，如长青花碱或[[长春新碱]]与[[肾上腺皮质激素]]联用，亦可应用反复的[[血浆]]置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，[[鞘内注射]]氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。

b.[[免疫治疗]]：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用[[抗胸腺细胞球蛋白]](ATG)亦可诱导缓解。

c.[[造血干细胞]][[移植]]：尽管上述[[化疗]]可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先报告用[[骨髓移植]]治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿[[血液]][[肿瘤]]学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。

d.治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案(HLH94):[[地塞米松]]每日mg/m2 与 VP16每周 150mg/m2，连用 3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日~6mg/kg口服，共用1年。有神经[[症状]]者，前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS，争取做[[异基因]]造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在 8周治疗后根据病情停止治疗。

预后：不经治疗的家族性HPS患者存活期约2个月，而在应用化疗后则大大改善了预后。有的患者经化疗后存活9年以上，但只有异基因造血干细胞移植才能治愈。
==参看==
*[[遗传性干瘪红细胞增多症]]
*[[遗传性球形红细胞增多症]]
*[[家族性红细胞增多症]]
*[[先天性红细胞生成异常性贫血]]
*[[先天性纯红细胞再生障碍性贫血]]
*[[纯红细胞再生障碍]]
*[[小儿遗传性球形红细胞增多症]]
*[[小儿先天性红细胞生成异常性贫血]]
*[[小儿铁粒幼红细胞性贫血]]
*[[小儿纯红细胞再生障碍性贫血]]
*[[新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征]]
*[[单纯红细胞再障性贫血]]
*[[其它症状]]
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