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2014-02-05T07:41:08Z

以“所谓杵状指是指末端指节明显增宽增厚，指甲从根部到末端呈弧形隆起。咳嗽伴杵状指可见于支气管扩张、慢性...”为内容创建页面

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所谓[[杵状指]]是指末端指节明显增宽增厚，[[指甲]]从根部到末端呈弧形隆起。[[咳嗽伴杵状指]]可见于[[支气管扩张]]、慢性[[脓肿]]。
==咳嗽伴杵状指的原因==
(一)发病原因

[[支气管扩张]]可分为先天性与[[继发性]]两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或[[遗传性疾病]]，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如[[支气管]][[软骨发育不全]](Williams-Camplen[[综合征]])。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如[[Kartagener综合征]]，患者除支气管扩张外可伴有[[内脏]]异位和[[胰腺]]囊性纤维化病变，它实际上属于[[纤毛]]无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。[[支气管扩张症]]也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性[[精子缺乏]]，[[慢性鼻窦炎]]，反复[[肺部感染]]和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示[[免疫球蛋白]]缺陷。[[IgG]]缺乏易于反复[[细菌感染]]，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复[[感染]]、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期[[麻疹]]、[[百日咳]]、[[流行性感冒]](某些[[腺病毒感染]])或严重的肺部感染如[[肺炎]]克雷白杆菌、[[葡萄球菌]]、[[流感病毒]]、[[真菌]]、[[分枝杆菌]]以及[[支原体感染]]，使支气管各层组织尤其是[[平滑肌纤维]]和[[弹性纤维]]遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、[[咳嗽]]时管腔内压力增加，管腔扩张，而[[呼气]]时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管[[肿瘤]]，支气管内膜[[结核]]引起的[[肉芽肿]]、[[瘢痕]]性狭窄，[[异物吸入]]([[吸入性肺炎]]、吸入有害气体或硅石、[[滑石粉]]等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的[[淋巴结]]、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端[[引流]]不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围[[纤维]][[增生]]、广泛[[胸膜增厚]]以及[[肺不张]]、[[胸腔]]内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部[[防御机制]]和清除功能降低，反复感染使支气管壁[[肌层]][[萎缩]]，[[软骨]]破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

(二)发病机制　　支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，[[支气管炎]]症扩展到外周肺组织，导致其破坏及[[纤维化]]，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液[[潴留]]和[[继发感染]]，使囊腔进一步扩大。[[炎症]]蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小[[脓肿]]和[[小叶]]肺不张。

支气管扩张多见于下叶。左下[[叶支气管]]较为细长，与[[主支气管]]的夹角大且受[[心脏]]、[[血管]]压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。[[右肺中叶]]支气管开口较细，其内、外、前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右[[中叶支]][[气管]]，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为[[中叶综合征]]。

支气管扩张部位的小[[肺动脉]]常有[[血栓形成]]，以致病变区域部分[[血液]]由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多，在管壁[[黏膜]]下形成[[小血管]]瘤，极易受损、破裂而成为支气管扩张[[咯血]]的[[病理]]基础。

支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，[[呼吸]]功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发[[阻塞性肺气肿]]。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，[[生理]]分流增加，通气/血流比例失调。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的[[解剖]]分流亦增加，常导致[[低氧血症]]，[[呼吸衰竭]]。[[疾病]]晚期，伴有[[肺泡]][[毛细血管]]广泛破坏，[[肺循环]]阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致[[肺动脉高压]]，[[肺源性心脏病]]，甚至[[心功能]][[衰竭]]。
==咳嗽伴杵状指的诊断==
一.[[症状]]　　[[支气管扩张]]病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有[[麻疹]]、[[百日咳]]或[[流感]]后[[肺炎]]病史，或有[[肺结核]]、[[支气管]]内膜[[结核]]、[[肺纤维化]]等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为[[慢性咳嗽]]、咳大量[[脓痰]]和反复[[咯血]]。[[咳痰]]在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有[[咳嗽]]。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液[[引流]]不畅，则感[[胸闷]]、[[全身症状]]亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并[[厌氧菌感染]]时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为[[坏死]]组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的[[主诉]]，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上[[叶支气管]]。若反复[[继发感染]]，可出现全身[[毒血症]]状，病人时有[[发热]]、[[盗汗]]、[[乏力]]、[[食欲减退]]、[[消瘦]]等。当支气管扩张并发[[代偿]]性或[[阻塞性肺气肿]]时，患者可有[[呼吸困难]]、[[气急]]或[[发绀]]，晚期可出现[[肺心病]]及[[心肺功能]][[衰竭]]的表现。　　支气管扩张[[体征]]无特征性，但肺部任何部位的持续性固定[[湿啰音]]可能提示支气管扩张，并发[[肺气肿]]、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有[[杵状指]](趾)，全身[[营养不良]]。

二.诊断　　诊断依据为：

1.幼年有诱发支气管扩张的[[呼吸道感染]]史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或[[肺结核病]]史等。

2.出现长期慢性咳嗽、[[咳脓痰]]或反复咯血症状。

3.体检肺部[[听诊]]有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指(趾)。

4.[[X线]]检查示[[肺纹理增多]]、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发[[感染]]出现小液平，[[CT]]典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“[[葡萄]]征”。确诊有赖于支气管[[碘油造影]]或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如[[血清]]Ig浓度测定、血清γ-[[球蛋白]]测定、[[胰腺]]功能检查、鼻或支气管[[黏膜]]活检等。
==咳嗽伴杵状指的鉴别诊断==
1.[[慢性支气管炎]] 多见于中年以上的患者，冬春季节出现[[咳嗽]]、[[咳痰]]或伴有[[喘息]]，多为白色黏液痰，并发[[感染]]时可有[[脓痰]]。急性发作时两[[肺底]]均有散在的[[干湿]][[啰音]]，与[[支气管扩张症]]的固定性[[湿啰音]]不同，本病湿啰音为易变性，咳嗽后湿啰音可消失。

2.[[肺脓肿]] 有急性起病过程，[[畏寒]]、[[高热]]，当咳出大量脓痰后[[体温]]下降，全身[[毒血症]]状减轻。[[X线]]可见大片致密[[炎症]]阴影，其间有空腔及液平面，[[急性期]]经有效[[抗生素]]治疗后，可完全消退。慢性肺脓肿以往曾有[[急性肺脓肿]]病史，常可并发[[支气管扩张]]，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于[[支气管]][[碘油造影]]或HRCT。

3.[[肺结核]] 多有[[低热]]、[[盗汗]]、[[全身乏力]]、[[消瘦]]等[[结核中毒症状]]，伴咳嗽、咳痰、[[咯血]]，痰量一般较少。啰音一般位于[[肺尖]]，胸片多为肺上部斑片状[[浸润]]阴影，[[痰中]]可找到[[结核杆菌]]或PCK法结核杆菌[[DNA]]阳性。

4.[[先天性肺囊肿]] 多于[[继发感染]]后出现咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。

5.与[[肺癌]]相鉴别。

一.[[症状]]　　支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有[[麻疹]]、[[百日咳]]或[[流感]]后[[肺炎]]病史，或有肺结核、支气管内膜[[结核]]、[[肺纤维化]]等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为[[慢性咳嗽]]、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液[[引流]]不畅，则感[[胸闷]]、[[全身症状]]亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并[[厌氧菌感染]]时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为[[坏死]]组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的[[主诉]]，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上[[叶支气管]]。若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有[[发热]]、盗汗、[[乏力]]、[[食欲减退]]、消瘦等。当支气管扩张并发[[代偿]]性或[[阻塞性肺气肿]]时，患者可有[[呼吸困难]]、[[气急]]或[[发绀]]，晚期可出现[[肺心病]]及[[心肺功能]][[衰竭]]的表现。　　支气管扩张[[体征]]无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张，并发[[肺气肿]]、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有[[杵状指]](趾)，全身[[营养不良]]。

二.诊断　　诊断依据为：

1.幼年有诱发支气管扩张的[[呼吸道感染]]史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或[[肺结核病]]史等。

2.出现长期慢性咳嗽、[[咳脓痰]]或反复咯血症状。

3.体检肺部[[听诊]]有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指(趾)。

4.X线检查示[[肺纹理增多]]、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，[[CT]]典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“[[葡萄]]征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如[[血清]]Ig浓度测定、血清γ-[[球蛋白]]测定、[[胰腺]]功能检查、鼻或支气管[[黏膜]]活检等。
==咳嗽伴杵状指的治疗和预防方法==
积极治疗[[呼吸道感染]]如[[鼻窦炎]]、[[扁桃体炎]]等.尤其是高度重视幼年时期的[[麻疹]]、百口咳、[[支气管肺炎]]、[[肺脓肿]]以及[[肺结核]]等的防治，对预防[[支气管扩张症]]的发生具有重要意义。对[[支气管扩张]]患者退免吸入有毒浓烟、有害粉尘等，具有降低支气管扩张严重程度的作用。
==参看==
*[[慢性咳嗽]]
*[[咳嗽性哮喘]]
*[[咳嗽晕厥综合征]]
*[[胸部症状]]
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