2014年3月12日 (三) 15:01 Admin

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以“{{头部模板-肿瘤}} '''周围性软骨肉瘤'''(Peripheral Chondrosarcoma　)是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心...”为内容创建页面

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{{头部模板-肿瘤}}
'''周围性软骨肉瘤'''(Peripheral Chondrosarcoma　)是起源于骨外，种植于骨上的[[软骨肉瘤]]。[[发病率]]较[[中心性软骨肉瘤]]少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。　　
==治疗措施==
采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性[[肿瘤]]中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假[[包膜]]、从[[软骨]]上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在[[宿主]]骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、[[肩胛骨]]、[[肋骨]]及大部分[[骨盆]]的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛[[胸廓]]间离断。

放疗或[[化疗]]无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。

在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。　　
==[[病理]]改变==

===1.肉眼所见===
手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维性假包膜包裹。

在[[骨软骨瘤]]转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且不连续的软骨帽变厚（在儿童期，软骨帽的正常厚度可达2cm），所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的[[松质]]骨。最后，这种软骨失去正常[[透明软骨]]的特点，成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。

如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面[[膨胀]]象花椰菜或[[蘑菇]]状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的[[钙化]]、[[骨化]]倾向，越是深层，这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质地坚硬，象[[白垩]]或砂砾样；骨化表现为[[增生]]样的松质骨，或是白色[[象牙]]状的骨。　　
===2.镜下所见===
周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。

Ⅰ级：最常见，约占2/3。有时，在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程，但在大多数病例中，肿瘤体积较大，看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化—骨化，并由于[[坏死]]，[[软骨细胞]]少见，在这些区域，[[细胞]]常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域，软骨内有大量的细胞，这些细胞较大，有中度的多形性，常有[[双核细胞]]。

Ⅱ级：较常见，约占1/3。其钙化—骨化的强度和范围较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小，在[[影像学]]上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核，[[染色]]深，大小不一，多形性明显，常见双核。

Ⅲ级：较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤，钙化极少。肿瘤由[[分化]]良好的软骨构成，[[细胞核]]的多形性明显，染色深，有时有巨大核或怪异核，常见三核或[[多核]]。

恶性进展（[[反分化软骨肉瘤]]）

从Ⅰ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅱ级周围性软骨肉瘤需要许多年，很难看到；从Ⅱ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅲ级周围性软骨肉瘤所需时间较短。常有Ⅰ级周围性软骨肉瘤，也有Ⅱ级周围性软骨肉瘤，可在10年或更多时间内多次复发，但其恶性度无进度。

和中心性软骨肉瘤相似，周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤（[[恶性纤维组织细胞瘤]]，[[纤维肉瘤]]，[[骨肉瘤]]），但较少见（约为4%），称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中，可以看到一侵袭性强，溶骨性[[肉瘤]]的发生，可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线的影像消失，并侵入软组织中。解剖上，有原前存在的周围性软骨肉瘤和/或骨软骨瘤的证据，在其旁边是恶性度高的非软骨肉瘤，但无任何过渡特征。　　
==[[临床表现]]==
发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。

好发于骨盆，其次为[[股骨]]近端、[[脊柱]]、[[骶骨]]、[[肱骨]]近端、肋骨、[[锁骨]]、股骨远端和[[胫骨]]近端，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和[[躯干骨]]，并且几乎不见于[[膝关节]]和[[肘关节]]的远端。

在脊柱和骶骨，周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓：在骨盆，起源于[[髂骨翼]]或[[前弓]]；在锁骨，起源于[[锁骨体]]部；在[[长骨]]，起源于长骨的[[干骺端]]的近骺端（同骨[[疣]]的位置）。

周围性软骨肉瘤在内外[[膨胀性生长]]，侵犯原已存在的骨软骨瘤，如进一步发展，周围性软骨肉瘤可种植于骨上。

主要[[症状]]是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同[[骨质]]。

一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或[[单发性骨软骨瘤]]的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或[[结节]]。

肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于[[肿胀]]之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及[[末梢神经]]的压迫症状；如位于椎体，可引起[[截瘫]]。

由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积常很大，且形状怪异。　　
==辅助检查==
X线所见影像典型，一般不会误诊，甚至可在[[组织学]]诊断之前作出诊断。

基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的[[高密度影]]像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状、点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。

在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定，其[[骨扫描]]不是在成人期应当的阴性，而是[[强阳性]]。

当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。　　
==鉴别诊断==
诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断。有时，需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则，与软组织有明显的边界；相反，周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清，CT、MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚，并可与骨软骨瘤的顶部的[[积液]]相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性，在周围性软骨肉瘤中为强阳性，此外，肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断，可连续摄X线片观察。

周围性软骨肉瘤与[[皮质]]旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。皮质旁骨肉瘤可有[[软骨区]]域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同，骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。

周围性软骨肉瘤还需同[[滑膜]][[软骨瘤病]]鉴别。滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级、甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于[[关节腔]]或[[腱鞘]]，且它的临床、影像与周围性软骨肉瘤不同。

最后，在特殊病例中，周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的[[骨痂]]鉴别。反应性软骨有[[增殖]]活跃、增生性细胞的特点。　　
==预后情况==
预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移；Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见；Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多，而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤（约占全部病例的多一半），不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于周围性软骨肉瘤的相关提问==
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周围性软骨肉瘤 - 版本历史

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