https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%90%8E%E8%85%B9%E8%86%9C%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96 2026-04-19T17:58:38Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%90%8E%E8%85%B9%E8%86%9C%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96&diff=139442&oldid=prev 2014-02-05T07:50:28Z

<p>以“<a href="/%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%85%B9%E8%86%9C%E5%90%8E%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="特发性腹膜后纤维化">特发性腹膜后纤维化</a>(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的<a href="/%E8%85%B9%E8%86%9C" title="腹膜">腹膜</a>后<a href="/%E7%BB%93%E7%BC%94%E7%BB%84%E7%BB%87" title="结缔组织">结缔组织</a>的炎性反应与<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="纤维化">纤维化</a>，形...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[特发性腹膜后纤维化]](idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的[[腹膜]]后[[结缔组织]]的炎性反应与[[纤维化]]，形成致密的[[纤维]]组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如[[输尿管]]和邻近[[大血管]])。压迫输尿管可引起上尿路梗阻，严重时可影响[[肾脏]]功能，导致[[尿毒症]]。<br /> ==后腹膜纤维化的原因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病病因不明，可能与以下因素有关：<br /> <br /> 1.[[过敏]]学说：RPF常伴有[[腹主动脉瘤]]样扩张，严重的[[主动脉]]壁[[钙化]]，[[输尿管梗阻]]及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样[[化斑]]而变薄的[[动脉]]壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种[[过敏反应]]，故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在[[动脉粥样硬化]][[血管]]周围及动脉粥样硬化斑块内的[[巨噬细胞]]和[[淋巴结]]内可发现一种氧化类脂和[[蛋白质]]的非溶性聚合物。经[[免疫]]组织化学研究显示该物质含有[[IgG]]、及少量[[IgM]]。这种变化可能是某种[[自身免疫]]反应的结果，特别是对[[类固醇激素]]治疗有效更可证实此论点。<br /> <br /> 2.[[麦角]][[化合物]]学说：Graham报道用[[甲麦角新碱]]治疗的患者中有2例发生RPF，其后有报道一组27例服用[[麦角新碱]]治疗[[头痛]]而发生RPF，而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系，相反，Blandy等称英国所报道的RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种[[5-羟色胺]][[阻滞剂]]，通过对[[受体]]部位的[[竞争性抑制]]作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起[[类癌综合征]]样的异常纤维化反应。2-[[溴麦角隐亭]](bromocriptine)是麦角[[生物碱]]的一种[[衍生物]]，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与[[腹膜]]后和[[纵隔纤维化]]有关。可能麦角生物碱作为[[半抗原]]引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。<br /> <br /> 3.其他原因：有人提出RPF与服用[[止痛药]]物有关;有人疑及β-[[肾上腺素能受体]]阻滞剂，但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的[[高血压]]，而不是该病的原因。<br /> <br /> [[病理]]特征是以[[腹主动脉]]下部为中心，有一细密的[[纤维]]组织条带，事延伸到[[髂]]总血管周围，也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在[[肾动脉]]以下，但[[纤维化]]偶可发生在[[胸主动脉]]周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使[[腹膜后间隙]]器官结构受到包绕，但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧[[输尿管]]被包围。<br /> <br /> [[组织学]]变化：纤维组织内有不同程度的[[炎症]]变化。似乎可从伴有大量[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和一些[[嗜酸性细胞]]，[[小血管]]丰富的[[急性期]]，发展到[[细胞]]和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料，认为组织学变化与[[疾病]]时期无关。被累及的输尿管组织[[水肿]]，[[膀胱]][[上皮]]层下(Suburothelial layey)淋巴细胞[[浸润]]，[[肌层]]纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的[[淋巴管]]全部闭塞。邻近组织则为正常，输尿管“阻塞”可能与其[[蠕动]]功能丧失有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 几乎所有病例均为病程的最后阶段，即出现输尿管及[[大血管]]的阻塞。此时肉眼看到病变为扁平、坚实、没有[[被膜]]的灰白色[[纤维斑块]]，致密粘连于腹膜后正中部,一般厚度数厘米,最厚可达12cm。纤维斑块有明显边缘,一般局限于第3腰椎和[[骶岬]]之间，两旁不超过输尿管径路外侧2cm。输尿管、腹主动脉下段骼总动脉及[[下腔静脉]]被纤维组织包绕，少数病变向上达[[肾蒂]]，甚至通过[[横膈]]至[[纵隔]]，下达[[盆腔]]内。<br /> <br /> 腹膜后输尿管纤维化的另一表现是纤维组织包绕一侧或双侧上、中段输尿管，而其他部位正常。[[显微镜]]下改变是一种[[亚急性]]、非特异性、具有不同程度的纤维脂肪组织[[炎症反应]]。以纤维组织为主要成分伴[[多核]][[白细胞]]、淋巴细胞、[[单核细胞]]浸润，间有[[脂肪细胞]][[积聚]]及[[硬化性脂肪肉芽肿]]，某些部位有特别致密的腹膜[[纤维束]]，并出现[[玻璃样变性]]。病变先发源于正中，大血管周围，以后向两侧延伸至输尿管，管壁一般无明显累及。<br /> ==后腹膜纤维化的诊断==<br /> 1.[[症状]] 本[[病症]]状与病程有密切关系。<br /> <br /> RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的[[背痛]]、[[腹痛]]及胁腹痛，呈持续性[[钝痛]]或[[隐痛]]，任何年龄甚至[[新生儿]]都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，[[白种人]]和[[黑种人]]均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。[[疼痛]]最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰[[骶]]部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有[[厌食]]、[[消瘦]]及[[疲劳]]，可有一侧或双侧腿肿、[[阴囊肿胀]]或中等度[[发热]]，[[腹部]]或[[盆腔]]偶能触到包块。<br /> <br /> 在进展期的[[临床表现]]常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成[[输尿管狭窄]]可引起近端[[感染]]或扩张，能产生[[腰部]]或肋脊角痛、[[尿频]]及[[夜尿增多]];双侧[[输尿管]]受压则突然发生[[无尿]];因常有[[肾盂积水]]或[[肾脏]]感染，故腰部触痛甚为常见。[[高血压]]常见(是引起[[头痛]]原因之一)，多因[[肾阻塞]]所致，因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后，[[血压]]可以恢复正常。胃肠症状可由[[尿毒症]]或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。<br /> <br /> 曾有报道胆道和[[胰管狭窄]]，若累及[[门静脉]]或[[脾静脉]]，可致[[门脉高压]]，出现[[食管]]胃底静脉曲张和[[腹水]]。由于[[纤维化]]使后腹膜或[[肠系膜]]淋巴回流受阻，故亦能引起[[蛋白丢失性肠病]]或[[吸收障碍]]。后腹膜腔[[淋巴]]、[[静脉]]或[[小动脉]]受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、[[阴茎]][[肿胀]]或[[阴囊水肿]]，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，[[下肢]]血栓形成，下肢末端[[脉弱]]、[[间歇性跛行]]。可伴有其他部位纤维化(如[[纵隔]][[胆管]]等)，甚至出现[[硬化性胆管炎]]，Peyronie病(佩罗尼病，[[阴茎海绵体]]硬结，产生纤维性[[痛性阴茎勃起]]，即[[纤维性海绵体炎]])等。<br /> <br /> 2.[[体征]] [[体格检查]]时下腹部及腰部常有[[压痛]]，[[肾区]]可有[[叩击痛]]或触及肿大肾脏。[[腹膜]]后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。<br /> <br /> 本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用[[止痛药]]、[[甲麦角新碱]]等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。[[B型超声]]、[[CT]]与[[X线]]等检查对诊断可提供帮助。只要注意本病的可能性，根据病史和[[放射学]]检查一般可以做出诊断。<br /> ==后腹膜纤维化的鉴别诊断==<br /> [[后腹膜纤维化]]的鉴别诊断：<br /> <br /> 1.[[输尿管结石]] 病人有[[腰部]][[疼痛]]并可向下[[腹部]]、[[外阴]]、[[大腿]]内侧放射。但输尿管结石引起的疼痛多为突发性，程度较为严重，难以忍受。发作前后尿液常规检查可有[[红细胞]]。IVU可发现[[结石]]阴影。<br /> <br /> 2.[[输尿管炎]] 也表现[[腰痛]]，[[体格检查]][[肾区]]有[[叩击痛]]。但常有[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿痛]]等尿路刺激[[症状]]，IVU可见[[输尿管扩张]]或狭窄，但无两侧[[输尿管]]同时向中央移位，[[B超]]和[[CT]]检查输尿管及[[血管]]周围没有占位性病变。<br /> <br /> 3.[[下腔静脉后输尿管]] 可表现为右侧腰痛，B超及IVU可发现右[[肾积水]]，右输尿管上段扩张并向中线移位，使输尿管全程呈“S”状，有助于诊断。<br /> <br /> 4.[[输尿管肿瘤]] 主要表现为[[腰部钝痛]]，当病人排出条索状[[血凝]]块时可伴有[[肾绞痛]]，但病人除疼痛之外，还表现有不同程度的[[血尿]]。IVU可见肾积水、输尿管[[充盈缺损]]及杯口样改变或肾不显影。[[膀胱镜检查]]有时可见[[肿瘤]]自输尿管管口脱出或输尿管管口喷血。CT检查示输尿管周围无占位性病变。<br /> <br /> 5.[[腹膜后肿瘤]] 也可表现为腰痛，B超检查可发现有肾积水，IVU发现输尿管有狭窄段，一般向外侧移位。肾积水和输尿管的狭窄通常是单侧性的，也可以是双侧性的。如为[[腹膜]]后转移癌，则有原发癌病史。B超及CT检查可发现腹膜后的实质性占位病变。　(1).[[淋巴瘤]] 腹膜后淋巴瘤分面范围很广，[[平扫]]时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有[[肠系膜淋巴结]]肿大。增强后无明显变化，[[主动脉]]与椎体间距增大。(2).[[转移性肿瘤]] [[转移瘤]]缺乏[[纤维]]组织，表现不为连续的[[主动脉旁淋巴结]]肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈[[结节]]状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。<br /> <br /> 1.症状 本[[病症]]状与病程有密切关系。<br /> <br /> RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的[[背痛]]、[[腹痛]]及胁腹痛，呈持续性[[钝痛]]或[[隐痛]]，任何年龄甚至[[新生儿]]都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，[[白种人]]和[[黑种人]]均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰[[骶]]部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有[[厌食]]、[[消瘦]]及[[疲劳]]，可有一侧或双侧腿肿、[[阴囊肿胀]]或中等度[[发热]]，腹部或[[盆腔]]偶能触到包块。<br /> <br /> 在进展期的[[临床表现]]常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成[[输尿管狭窄]]可引起近端[[感染]]或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及[[夜尿增多]];双侧输尿管受压则突然发生[[无尿]];因常有[[肾盂积水]]或[[肾脏]]感染，故腰部触痛甚为常见。[[高血压]]常见(是引起[[头痛]]原因之一)，多因[[肾阻塞]]所致，因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后，[[血压]]可以恢复正常。胃肠症状可由[[尿毒症]]或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。<br /> <br /> 曾有报道胆道和[[胰管狭窄]]，若累及[[门静脉]]或[[脾静脉]]，可致[[门脉高压]]，出现[[食管]]胃底静脉曲张和[[腹水]]。由于[[纤维化]]使后腹膜或[[肠系膜]]淋巴回流受阻，故亦能引起[[蛋白丢失性肠病]]或[[吸收障碍]]。后腹膜腔[[淋巴]]、[[静脉]]或[[小动脉]]受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、[[阴茎]][[肿胀]]或[[阴囊水肿]]，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，[[下肢]]血栓形成，下肢末端[[脉弱]]、[[间歇性跛行]]。可伴有其他部位纤维化(如[[纵隔]][[胆管]]等)，甚至出现[[硬化性胆管炎]]，Peyronie病(佩罗尼病，[[阴茎海绵体]]硬结，产生纤维性[[痛性阴茎勃起]]，即[[纤维性海绵体炎]])等。<br /> <br /> 2.[[体征]] 体格检查时下腹部及腰部常有[[压痛]]，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。<br /> <br /> 本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用[[止痛药]]、[[甲麦角新碱]]等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。[[B型超声]]、CT与[[X线]]等检查对诊断可提供帮助。只要注意本病的可能性，根据病史和[[放射学]]检查一般可以做出诊断。<br /> ==后腹膜纤维化的治疗和预防方法==<br /> [[后腹膜纤维化]]是有一定[[自限性]]而进展较缓慢的[[疾病]]，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基[[甲基麦角酰胺]])停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化[[死亡率]]约9%，死因通常为[[肾功能不全]]，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。<br /> ==参看==<br /> *[[复发性腹膜后肿瘤]]<br /> *[[腹膜后脂肪瘤]]<br /> *[[腹膜转移癌]]<br /> *[[原发性腹膜癌]]<br /> *[[原发性腹膜后肿瘤]]<br /> *[[特发性腹膜后纤维化]]<br /> *[[腹膜间皮瘤]]<br /> *[[腹膜后脓肿]]<br /> *[[腹膜后淋巴结炎]]<br /> *[[腹膜后感染与脓肿]]<br /> *[[腹膜后肿瘤]]<br /> *[[腹部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;后腹膜纤维化,后腹膜纤维化的治疗_后腹膜纤维化的原因,后腹膜纤维化怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;后腹膜纤维化,后腹膜纤维化治疗,后腹膜纤维化原因,后腹膜纤维化症状&quot; metad=&quot;医学百科后腹膜纤维化症状条目页面。介绍后腹膜纤维化是怎么回事，后腹膜纤维化的原因，后腹膜纤维化怎么办，如何治疗等。特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal f...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腹部症状]]</div>

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