https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%90%89%E7%89%B9%E6%9E%97%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-20T00:28:36Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%90%89%E7%89%B9%E6%9E%97%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=130036&oldid=prev 2014-01-27T05:39:33Z

<p>以“<a href="/%E5%90%89%E7%89%B9%E6%9E%97%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="吉特林综合征">吉特林综合征</a>(Gitlin syndrome)病变<a href="/%E5%9F%BA%E5%9B%A0" title="基因">基因</a>位于X染色体，为性联隐性<a href="/%E9%81%97%E4%BC%A0" title="遗传">遗传</a><a href="/%E9%87%8D%E7%97%87%E8%81%94%E5%90%88%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7" title="重症联合免疫缺陷">重症联合免疫缺陷</a>病。发病机制还不确切。患...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[吉特林综合征]](Gitlin syndrome)病变[[基因]]位于X染色体，为性联隐性[[遗传]][[重症联合免疫缺陷]]病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患[[上呼吸道感染]]、[[中耳炎]]、[[脓皮病]]、[[皮肤黏膜]][[念珠菌病]]和[[病毒感染]]等。诊断靠[[遗传学]]调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡，但生存期[[比重]]症[[联合免疫缺陷病]]长。<br /> ==吉特林综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[吉特林综合征]](Gitlin syndrome)病变[[基因]]位于X染色体，为性联隐性[[遗传]][[重症联合免疫缺陷]]病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。<br /> ==吉特林综合征的症状==<br /> 患者多为男性，易患[[上呼吸道感染]]、[[中耳炎]]、[[脓皮病]]、[[皮肤黏膜]][[念珠菌病]]和[[病毒感染]]等。<br /> <br /> 诊断靠[[遗传学]]调查和X染色体检查。<br /> ==吉特林综合征的预防和治疗方法==<br /> 1.加强护理和营养 以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。<br /> <br /> 2.预防[[感染]] 应注意[[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。对[[重症联合免疫缺陷]]病，必须将患儿长期置于[[无菌]]仓内护理，直至重建[[免疫功能]]。<br /> <br /> 3.避免[[接种疫苗]] 对疑似[[免疫缺陷]]的[[新生儿]]，应禁止[[接种]][[牛痘]]、[[卡介苗]]等[[活疫苗]]，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种[[麻疹]]和[[脊髓灰质炎疫苗]]。<br /> ===吉特林综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.一般[[疗法]]<br /> <br /> (1)加强护理和营养：以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。<br /> <br /> (2)预防[[感染]]：应注意[[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。对[[重症联合免疫缺陷]]病，必须将患儿长期置于[[无菌]]仓内护理，直至重建[[免疫功能]]。<br /> <br /> (3)避免[[接种疫苗]]：对疑似[[免疫缺陷]]的[[新生儿]]，应禁止[[接种]][[牛痘]]、[[冻干卡介苗]]等[[活疫苗]]，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种[[麻疹]]和[[脊髓灰质炎疫苗]]。<br /> <br /> 2.抗感染疗法 由于[[细胞免疫]]和[[体液免疫]]能力均低下，机体无法杀伤感染的[[病毒]]、[[细菌]]、[[真菌]]等病原体，因此，一旦发生感染，应选择[[广谱抗生素]]、有效的抗病毒制剂和[[抗真菌药物]]进行治疗。因[[抑菌]]性[[抗生素]]不能阻止[[病原菌]]的扩散，故还应使用[[杀菌]]性抗生素进行治疗。<br /> <br /> 3.[[免疫]]替补疗法<br /> <br /> (1)体液免疫缺陷的替补：<br /> <br /> 对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含[[免疫活性细胞]]的制剂，如全血、含[[白细胞]]的[[血浆]]等，以免发生GVHR。<br /> <br /> [[人血丙种球蛋白]]：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，以提高[[血清免疫]]球蛋白水平。<br /> <br /> (2)细胞免疫缺陷的替补：主要是补充[[T淋巴细胞]]和增强[[T细胞]]的功能。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 患儿多在幼儿期死亡，但生存期[[比重]]症[[联合免疫缺陷病]]长。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;吉特林综合征,吉特林综合征症状_什么是吉特林综合征_吉特林综合征的治疗方法_吉特林综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;吉特林综合征,吉特林综合征治疗方法,吉特林综合征的原因,吉特林综合征吃什么好,吉特林综合征症状,吉特林综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科吉特林综合征条目介绍什么是吉特林综合征，吉特林综合征有什么症状，吉特林综合征吃什么好，如何治疗吉特林综合征等。吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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