https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%90%89%E5%85%B0-%E5%B7%B4%E9%9B%B7%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-22T06:07:29Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%90%89%E5%85%B0-%E5%B7%B4%E9%9B%B7%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=130045&oldid=prev 2014-01-27T05:39:50Z

<p>以“<a href="/%E5%90%89%E5%85%B0-%E5%B7%B4%E9%9B%B7%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="吉兰-巴雷综合征">吉兰-巴雷综合征</a>(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，又称<a href="/%E6%80%A5%E6%80%A7%E6%84%9F%E6%9F%93" class="mw-redirect" title="急性感染">急性感染</a>性多发性神经根<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%82%8E" title="神经炎">神经炎</a>，是由<a href="/%E7%97%85%E6%AF%92%E6%84%9F%E6%9F%93" title="病毒感染">病毒感染</a>或<a href="/%E6%84%9F%E6%9F%93" title="感染">感染</a>后以及...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[吉兰-巴雷综合征]](Guillain-Barrés syndrome，GBS)，又称[[急性感染]]性多发性神经根[[神经炎]]，是由[[病毒感染]]或[[感染]]后以及其他原因导致的一种[[自身免疫性疾病]]。其主要[[病理]]改变为[[周围神经系统]]的广泛性炎性[[脱髓鞘]]。临床上以四肢对称性弛缓性[[瘫痪]]为其主要表现。<br /> ==吉兰-巴雷综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 目前尚未完全清楚，以往认为与[[病毒感染]]，如上[[呼吸道感染]]、[[腹泻]]等有关。现已明确GBS是由[[细胞]]及[[体液免疫]]介导的，由[[周围神经]][[特异性抗原]]引发的[[抗体]]导致[[髓鞘]]脱失的[[疾病]]。<br /> <br /> GBS病前[[空肠弯曲菌]](campylobacter jejuni，CJ)[[感染率]]较高，是促发本病的重要因素。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 早期[[血清学]]研究发现48%的患者各种[[病毒]][[补体结合试验]]呈阳性反应，如[[感冒]]及副[[感冒病]]毒、单胞病毒、[[腺病毒]]等。近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高.<br /> <br /> Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性[[变态反应]]性[[神经炎]](EAN)的表现做了对比，认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS[[急性期]]患者[[脑脊液]]和外周[[血淋]]巴细胞[[亚群]]，发现脑脊液的[[T细胞]]增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。近来发现患者[[血浆]][[肿瘤坏死因子]]-α(TNF-α)和[[白介素-2]]([[IL-2]])浓度均明显升高，并在接受[[糖皮质激素]]治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由[[巨噬细胞]]和[[抗原]]激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经[[脱髓鞘]]的[[病理损害]](雄鹰等，2000)。<br /> <br /> 另一些研究在患者[[血清]]中检测出与[[补体结合]]的抗髓鞘[[IgM]]抗体以及多种高[[滴度]]抗鞘[[糖脂]]抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中[[IgG]]、[[IgA]]升高，并出现寡[[克隆]]IgG。近期的研究认为[[自身免疫]]反应性T细胞和[[活化]]的[[单核细胞]]及巨噬细胞从[[血液]]进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附[[分子]](ICAM-1)起着一定的作用。<br /> <br /> 尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。<br /> <br /> [[神经病]]理改变主要在周围[[神经系统]]。是[[脊神经根]]系统而广泛的节段性脱髓鞘和[[炎性细胞浸润]]，[[轴索]]改变相对较轻，仅见[[肿胀]]和扭曲。<br /> <br /> [[脊神经前根]]较后根先受损和较重，周围神经近端较重，远端相对较轻。疾病早期主要是[[神经]][[水肿]]、[[淋巴细胞]]和巨噬细胞形成[[血管]]周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞[[浸润]]和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞[[基底膜]]导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及[[脊髓]]。疾病中期可见[[神经内膜]][[成纤维细胞]]明显[[增生]]，疾病后期可见施万细胞增生。<br /> <br /> 部分爆发型病例，在急性期由于极强的[[免疫反应]]可使轴索损伤、断裂甚至成颗粒状。少数于疾病恢复期(6～7周)也有严重的轴索[[变性]]。<br /> <br /> 20世纪90年代初在我国北方发现的GBS[[变异]]型即急性运动[[轴突]]性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)，其[[病理]]改变主要在轴突。[[前根]]及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性，髓鞘脱失轻微，炎性病灶少见。病变的[[纤维]]虽无淋巴细胞浸润，但在变性区域可发现巨噬细胞。并认为此型和CJ[[感染]]关系尤为密切(李春岩等，1993)。<br /> ==吉兰-巴雷综合征的症状==<br /> 1.先兆[[症状]] 发病前常先有[[上呼吸道]]或[[消化道感染]]前驱症状如[[发热]]、[[腹泻]]等。<br /> <br /> 2.[[运动障碍]]<br /> <br /> (1)肢体[[瘫痪]]：[[四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪]]，且常自下肢开始，逐渐波及双[[上肢]]，也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，[[腱反射]]减弱或消失，腹壁、提睾[[反射]]多正常，少数可因[[锥体束]]受累而出现[[病理反射]]征。起病2～3周后逐渐出现[[肌萎缩]]。<br /> <br /> (2)[[躯干肌]]瘫痪：[[颈肌]]瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现[[呼吸肌麻痹]](20%～30%)，表现为[[胸闷]]、[[气短]]、语音低沉(似猫叫声)、[[咳嗽]][[无力]]、不能平卧、胸式或[[腹式呼吸运动]]度减低(一般肋间[[肌麻痹]]早于膈肌)及[[呼吸音减弱]]，严重者可因[[缺氧]]或[[呼吸道]][[并发症]]而导致[[昏迷]]、死亡。<br /> <br /> (3)[[脑神经麻痹]]：约半数病人可有[[脑神经]]损害，以[[舌咽]]、迷走和一侧或两侧[[面神经]]的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、[[展神经]]。偶见[[视盘水肿]]，可能为[[视神经]]本身[[炎症]]改变或[[脑水肿]]所致;也可能和[[脑脊液]]蛋白的显著增高，阻塞了[[蛛网膜]][[绒毛]]，影响脑脊液的吸收有关。<br /> <br /> 3.[[感觉障碍]] 常为首[[发症]]状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉[[神经根]]常可使[[疼痛]]加剧(如Kernig征阳性)，[[肌肉]]可有明显[[压痛]](双侧[[腓肠肌]]尤著)。客观检查可有手套、袜套样和(或)[[三叉神经支]]配区的感觉减退，也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。<br /> <br /> 4.[[自主神经]][[功能障碍]] 初期或恢复期常有[[多汗]]，臭味较浓，可能系[[交感神经]]受刺激的结果。少数病人初期可有短期[[尿潴留]]，可能因支配[[膀胱]]的自主神经功能暂时失调或支配外[[括约肌]]的[[脊神经]]受损所致。部分病人可出现[[血压]]不稳、[[心动过速]]和[[心电图异常]]等[[心血管]]功能障碍。<br /> <br /> 5.[[实验室检查]] 脑脊液在发病后1～2周出现[[蛋白]][[细胞]]分离现象，并在第2～8周最为显著，以后渐渐恢复。[[白细胞]]数不超过10×106/L，[[细胞学]]分类以[[淋巴细胞]]及[[单核细胞]]为主，并可见[[巨噬细胞]]。[[蛋白含量]]显著增高。糖及氯化物正常。<br /> <br /> 6.电生理检查 [[运动神经]][[传导]]速度明显减慢，F波[[潜伏期]]延长或消失见于[[脱髓鞘]]性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉[[纤维]]的F波潜伏期正常或轻度延长。<br /> <br /> GBS可以再次发生。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher[[综合征]]为GBS的另一种[[变异]]型。此型起病呈急性进展，主要为[[眼外肌]]瘫痪、[[共济失调]]和[[腱反射消失]]三联征，偶可伴以四肢[[轻瘫]]及CSF蛋白细胞分离。这些GBS的变异型的发病机制和以[[髓鞘]]脱失为主者有所不同。<br /> <br /> 中华[[神经]]精神科杂志编委会1993年，已参照国际资料制定出我国的GBS诊断标准。一般根据病前有上呼吸道或[[胃肠道]][[感染]]前躯症状、1～2周后迅速发展为四肢下运动神经元瘫痪，严重者出现[[延髓麻痹]]和[[呼吸]]肌瘫痪即应考虑本病。<br /> <br /> 若CSF呈蛋白细胞分离，瘫肢电生理检测提示[[周围神经]]干近端或远端受损更有助确诊。<br /> ==吉兰-巴雷综合征的诊断==<br /> <br /> ===吉兰-巴雷综合征的检查化验===<br /> 1.[[脑脊液]] 多有[[蛋白增高]]而[[细胞]]数正常或接近正常的[[蛋白]]-细胞分离现象，为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7～10天开始增高(增高的幅度不等)，4～5周后达高峰，6～8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系，少数病人肢体[[瘫痪]]恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的[[蛋白含量]]始终正常。脑脊液和[[血液]]的[[免疫学]]检查常有异常。<br /> <br /> 2.血象及[[血沉]] [[白细胞]]总数增多和[[血沉增快]]，多提示病情严重或有肺部[[并发症]]。<br /> <br /> [[肌电图]]检查其改变与病情严重程度及病程有关。[[急性期]](病后2周内)常有[[运动单位]][[电位]]减少，波幅降低，[[运动神经]][[传导]]速度可正常，部分可有末潜时延长，但常有F波(近端运动[[纤维]]传导)[[潜伏期]]延长或波形消失。也可通过[[运动诱发电位]](MEP)测定，了解[[神经根]]及[[周围神经]]近端损害程度，异常率可达74.1%。2周后逐渐出现[[失神]]经电位［如纤颤和(或)正锐波］。病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增多，出现小的运动单位电位(新生电位)。运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期延长。[[感觉神经]]传导速度也可减慢。<br /> ===吉兰-巴雷综合征的鉴别诊断===<br /> 1.[[脊髓灰质炎]] 起病时多有[[发热]]，[[肌肉]][[瘫痪]]多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，[[脑脊液]]白细胞计数常增多。<br /> <br /> 2.[[急性脊髓炎]] 虽然[[急性期]]也呈弛缓性瘫痪，但常有[[锥体束]]征及横贯性感觉障碍，且[[括约肌功能障碍]]较明显。脑脊液蛋白和[[细胞]]均有轻度增高或正常。<br /> <br /> 3.[[周期性瘫痪]]([[周期性麻痹]]) 发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有[[呼吸肌麻痹]]，但常有[[血清]]钾含量降低及低钾[[心电图]]改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3～4天自愈。<br /> <br /> 尚应注意和铅、砷所致的[[急性中毒]]性多发性[[周围神经病]]及癌性多发周围神经病相鉴别。<br /> ==吉兰-巴雷综合征的并发症==<br /> 常伴[[面神经瘫痪]]、[[吞咽困难]]、发声[[无力]]和[[呼吸]]肌[[瘫痪]]、[[肺部感染]]，少数出现[[眼外肌]]瘫痪。可有心动过速、[[多汗]]、突发性[[高血压]]或[[膀胱]][[括约肌]]障碍等[[自主神经系统]][[功能障碍]]。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。<br /> ==吉兰-巴雷综合征的预防和治疗方法==<br /> [[自身免疫性疾病]]尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点：<br /> <br /> 1.加强营养，增强体质，防止[[感冒]]。<br /> <br /> 2.练习正确的[[咳嗽]]、[[咳痰]]方法，防止肺部[[继发感染]]。<br /> <br /> 3.[[疫苗接种]]、[[妊娠]]、手术可诱发本病。<br /> <br /> 4.重症病人，突然丧失活动能力，易产生[[焦虑]]、[[紧张]]等情绪，应进行适当心理疏导。<br /> ===吉兰-巴雷综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[急性期]]<br /> <br /> (1)[[脱水]]及改善[[微循环]]：<br /> <br /> ①20%[[甘露醇]]或10%[[甘油]][[葡萄糖]]液([[糖尿病]]病人除外)：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺[[并发症]]者，可适当合用[[利尿药]](如[[呋塞米]])等。<br /> <br /> ②[[羟乙基淀粉]]([[706代血浆]])：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。<br /> <br /> ③[[激素]]治疗：对重症者可大剂量短程使用[[甲泼尼龙]]冲击治疗。头1～2天用1000mg加入[[生理盐水]]250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。<br /> <br /> (2)[[神经]]营养[[代谢]]药：如大剂量B族[[维生素]]，[[胞磷胆碱]]0.25～0.5g[[肌注]]或静滴。并可选用[[神经生长因子]]、[[甲钴胺]]([[弥可保]]，500μg)、[[重组]]牛(人)[[碱性成纤维细胞生长因子]](碱性成纤维细胞生长因子)(bFGF1 600U)肌注1～2次/d。[[神经节苷脂]](GM-1)20～40mg，1次/d肌注。<br /> <br /> (3)[[血液]][[疗法]]：对病情严重或有[[呼吸肌麻痹]]、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。<br /> <br /> ①大剂量人体[[免疫球蛋白]]：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节[[免疫功能]]有关。<br /> <br /> ②[[血浆交换]]疗法：可清除[[血浆]]中的[[抗体]]和[[免疫复合物]]等有害物质，以减轻神经[[髓鞘]]的[[中毒]]性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。<br /> <br /> ③[[紫外线]][[辐射]]充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。<br /> <br /> (4)对症治疗：<br /> <br /> ①加强[[呼吸]]功能的维护，保持[[呼吸道]]通畅：对可能发展为呼吸肌[[瘫痪]]者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或[[咳嗽]][[无力]]、排痰不畅时，宜早[[行气]]管切开和机械通气。<br /> <br /> ②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意[[无菌操作]]，预防[[肺部感染]]，早期选用适量[[抗生素]]。<br /> <br /> ③防止[[电解质紊乱]]，在有条件的[[医院]]，应对重症患者进行心、肺功能监护。<br /> <br /> ④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对[[烦躁]]、休息不好者可适当选用苯二氮卓类[[镇静药]]。并可定期输新鲜全血或血浆。对[[吞咽困难]]者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少[[吸入性肺炎]]的发生。<br /> <br /> 2.恢复期 可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用[[理疗]]、[[体疗]]、[[针灸]]和[[按摩]]等[[康复]]措施。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 大多数病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的[[后遗症]]，如[[肢体无力]]、[[肌肉萎缩]]和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、[[延髓麻痹]]或肺部并发症死亡。少数病例可复发。<br /> <br /> 李大年报道1963～1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为[[氢化可的松]][[静脉滴注]]。处理呼吸肌瘫痪以早期[[气管切开]]给氧为主。[[病死率]]为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访，平均随访时间为3年2个月(6个月～10年)。内中64.4%完全康复，留有后遗症者32.2%，病死率3.4%。这和同期其他医院(河南医学院附属医院[[神经科]]，1975)的报道接近。<br /> <br /> 近年来随着治疗药物的发展和[[呼吸机]]等技术设备的改进，早期即可得到合理的治疗，[[故病]]死率已大幅度降低。李大年报道1994～2000年间收治的176例，病死率为5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范的训练，致残程度也明显得到改善。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;吉兰-巴雷综合征,吉兰-巴雷综合征症状_什么是吉兰-巴雷综合征_吉兰-巴雷综合征的治疗方法_吉兰-巴雷综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;吉兰-巴雷综合征,吉兰-巴雷综合征治疗方法,吉兰-巴雷综合征的原因,吉兰-巴雷综合征吃什么好,吉兰-巴雷综合征症状,吉兰-巴雷综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科吉兰-巴雷综合征条目介绍什么是吉兰-巴雷综合征，吉兰-巴雷综合征有什么症状，吉兰-巴雷综合征吃什么好，如何治疗吉兰-巴雷综合征等。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr&amp;amp;eac...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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