2014年3月12日 (三) 15:01 Admin

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一种病因不明，以进行性[[风湿]]样骨关节痛、[[脊柱]]和四肢[[畸形]]、[[病理]][[骨折]]及脑、[[脊髓压迫症]]状为主要特征的慢性骨[[疾病]]。1876年由J.佩吉特首先描述，故亦称[[佩吉特氏病]]。又称[[畸形性骨炎]]。[[发病率]]随地区、种族、年龄而有很大差异，在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见，非洲、东亚(包括中国)则极少见。男女性均可累及，多发生在40岁以上者，有家族史者占15％。

==病因==
曾有[[炎症]]、[[肿瘤]]、[[内分泌]]紊乱、血供异常、[[自身免疫]]及[[结缔组织]][[代谢]]先天缺陷等各种假说，但都缺乏充足证据。目前多认为本病是一种[[慢性病]]毒性感染，证据是：①[[超微结构]]观察发现，[[破骨细胞]]的[[细胞核]]及[[细胞质]]内有典型的[[包涵体]]（可能是一种副粘液[[病毒]]的[[核蛋白]][[包膜]]），与[[呼吸道]]合胞病毒培养细胞内的包涵体极其相似；②本病有较长的[[潜伏期]]，呈[[亚急性]]临床过程；③本病的骨破坏及骨形成伴以纤维性变，是一种[[慢性炎症]]反应；④病变部位的大量[[多核]][[巨细胞]]可能是多核合体巨细胞的遗留；⑤本病发病有一定地区性；⑥不少病例有家族史。　　
==病理==
受累[[骨骼]]富含破骨细胞和成[[骨细胞]]，[[骨髓]]为[[纤维结缔组织]]所侵袭，血供丰富。总的说，其病理变化为反复发生越来越重的骨吸收。接着出现过度修复现象，骨变成畸形，质脆，[[长骨]]可弯曲，[[扁骨]]可变形，而发生病理骨折。　　
==[[临床表现]]==
决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及[[合并症]]等。本病好发于中轴骨，但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者常见骨畸形，如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形，同时可出现颅底陷入、[[脊髓]]及[[神经根]]受压迫[[症状]]，还可出现耳硬化、[[耳聋]]、[[视神经萎缩]]等。

由于骨结构减弱，轻微损伤即可引起骨折，最常见于[[股骨]]、[[胫骨]]、[[肱骨]]、[[脊椎骨]]和[[骨盆]]。约 1％患者可发生肉瘤。40岁以上发生[[肉瘤]]者约1/5患[[变形性骨炎]]。X[[射线]]检查显示，早期骨结构的变化主要为吸收破坏，以后可呈囊状或蜂窝状骨吸收。生物化学检查显示[[血清]]钙正常或偏高，[[碱性磷酸酶]]明显增高，[[酸性磷酸酶]]含量也轻度增加。尿钙及尿[[羟脯氨酸]][[排泄]]增加。

根据以上表现可作出诊断，本病应与[[甲状旁腺功能亢进]]、[[多发性骨髓瘤]]相鉴别。本病又可合并退行性[[关节炎]]、[[钙化]]性[[关节周围炎]]、[[痛风]]或[[心血管]]异常等。　　
==治疗==
无特效治疗。饮食中应摄入充足的钙、磷，还应有丰富的[[蛋白质]]和维生素。一般可采用[[阿司匹林]]、[[消炎痛]]、[[氟灭酸]]等。[[皮质类固醇]]有减轻[[骨痛]]，降低骨[[转换率]]的作用，长时间大剂量应用,可加重[[骨质疏松]],甚至引起[[病理性骨折]]。其他常用药物有[[降钙素]]、[[氟化钠]]、二[[膦酸盐]]、[[光神霉素]]等。这些药物虽有一定作用，但多数疗效尚不肯定。肢体已有明显畸形者、合并严重颅底陷入症者、有脊髓或[[马尾]]神经压迫症者，可行手术治疗。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于变形性骨炎的相关提问==
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