https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8F%98%E5%BA%94%E6%80%A7%E4%BA%9A%E8%B4%A5%E8%A1%80%E7%97%87 2026-04-20T03:11:13Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8F%98%E5%BA%94%E6%80%A7%E4%BA%9A%E8%B4%A5%E8%A1%80%E7%97%87&diff=49863&oldid=prev 2014-01-25T22:06:47Z

<p>以“<a href="/%E5%8F%98%E5%BA%94%E6%80%A7%E4%BA%9A%E8%B4%A5%E8%A1%80%E7%97%87" title="变应性亚败血症">变应性亚败血症</a>又叫<a href="/%E6%88%90%E4%BA%BA%E6%96%AF%E8%92%82%E5%B0%94%E7%97%85" title="成人斯蒂尔病">成人斯蒂尔病</a>，本病是一种病因未明的以长期间歇性<a href="/%E5%8F%91%E7%83%AD" title="发热">发热</a>、一过性多形性<a href="/%E7%9A%AE%E7%96%B9" title="皮疹">皮疹</a>、<a href="/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%82%8E" title="关节炎">关节炎</a>或[...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[变应性亚败血症]]又叫[[成人斯蒂尔病]]，本病是一种病因未明的以长期间歇性[[发热]]、一过性多形性[[皮疹]]、[[关节炎]]或[[关节痛]]、[[咽痛]]为主要[[临床表现]]，并伴有周围血[[白细胞]]总数及[[粒细胞]]增高和[[肝功能]]受损等系统受累的临床[[综合征]]，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似[[败血症]]或[[感染]]引志的[[变态反应]]，故称之为“&lt;b&gt;变应性亚败血症&lt;/b&gt;”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的[[疾病]]。该命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。以儿童为多见，从国内的报告来看，在成人中也不少见。<br /> <br /> 现有观点认为本证是一种介于[[风湿热]]与[[幼年型类风湿性关节炎]]之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类[[风关]]的一个临床阶段或是其一种临床[[变异]]型。但经长期观察，大多患者不遗留[[关节强直]]、[[畸形]]等[[后遗症]]。<br /> <br /> 其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及[[淋巴]]节肿大，[[肝脾肿大]]；周围血白细胞明显增高，核左移，[[血沉]]增快，血培养阴性；[[抗生素]]治疗无效，[[皮质类固醇激素]]能使[[症状]]缓解，但减量或停用[[激素]]时症状常可复发。<br /> <br /> [病因和发病机制]：<br /> <br /> 尚不肯定。根据从许多患者的[[齿槽]]中培养出[[溶血性]]链球菌，某些患者的发病与[[预防接种]]，[[花粉]]，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯[[关节]]和[[浆膜]]组织，呈[[急性炎症]]上过程，具有全身受累的表现及[[免疫]]异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种[[感染性]]变态反应。感染在[[急性期]]起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。<br /> <br /> ［[[病理]]］：<br /> <br /> 皮损[[活组织检查]]显示[[真皮胶原]][[纤维]][[水肿]]，[[毛细血管]]周围[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]。关节[[滑膜]]肥厚水肿、[[细胞]][[增殖]]、[[血管]][[增生]]、[[内皮细胞]][[肿胀]]、淋巴细胞和浆细胞浸润，[[纤维蛋白]]沉积。[[浅表淋巴结]]示非特异[[慢性炎症]]。<br /> <br /> ［[[流行病学]]］：<br /> <br /> 发病年龄14-83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。病程2个月－14年。[[发病率]]：法国：0.16／10万，日本：0.22／10万，0.34／10万。[[患病率]]：日本男女分别为：日本：0.73／10万，1.47／10万。[[过敏史]]占23％。 <br /> <br /> [临床表现]<br /> <br /> （一）发热：见于98％-100％的患者，是最常见、最早见的症状，以[[弛张热]]多见，多在39～40℃以上，一日内[[体温]]波动在2℃以上，偶见[[高热]]稽留数日。约半数热前[[畏寒]]，可持续数天至数年，反复发作，[[抗菌素]]无效，激素或非甾体抗炎药有效。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显[[毒血症]]症状。<br /> <br /> （二）皮疹：整个病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片[[红斑]]、[[斑丘疹]]为多见，可呈[[猩红热]]样、[[麻疹]]样、[[荨麻疹]]样、[[多形红斑]]、[[结节]]红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微[[色素沉着]]。<br /> <br /> （三）关节和[[肌肉]]症状：多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、[[髋关节]]等，也可侵犯指、趾、[[颈椎]]等关节。表现为关节[[压痛]]、疼痛，肿胀较少。一般无明显[[骨质]]损害。发热时多伴[[肌肉酸痛]]，多无肌酶升高。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。<br /> <br /> （四）咽痛：见于50％的患者，发热时伴咽痛者占64％、多在早期出现，做[[咽拭子]]培养阴性，抗菌素无效。<br /> <br /> （五）[[淋巴结肿大]]：半数以上有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。以儿童病例为常见。多见于[[颈部]]、腋下和[[腹股沟]]处，境界清楚无压痛。累及[[肠系膜淋巴结]]时，可致[[急性腹痛]]，易误诊为[[急腹症]]，肿大[[淋巴结]]在热退时可随之缩小。<br /> <br /> （六）[[肝脾大]]：肝大见于33％-39％的患者，[[脾大]]见于50％-95％的患者，3/4患者有肝功异常。肝脾肿大时质软无压痛，热退后可缩小。<br /> <br /> （七）其他临床表现：[[心脏病]]变中以[[心包炎]]为常见，且多伴[[胸膜炎]]（多浆膜腔炎），偶可合并[[心肌炎]]。反复发作者，少数病人可发生[[内脏]][[淀粉]]样变，累及[[肾脏]]则出现[[蛋白尿]]和水肿，严重者出现在[[肾病综合征]]，乃至[[尿毒症]]。[[神经系统]]累及可出现在[[脑膜]]刺激症状及[[脑病]]的表现，如[[头痛]]、[[呕吐]]、[[抽搐]]、[[脑脊液]]压力增高及[[脑电图]]改变。5岁以下幼儿长期发病者可致[[生长发育]]障碍。　　<br /> ==变应性亚败血症的中医分型==<br /> 变应性亚败血症根据临床表现有风热犯卫型、气营两燔型、[[湿热]]蕴毒型和[[阴虚]]内热型等型。<br /> <br /> 1、[[风热]]犯卫型<br /> <br /> 【证见】发热恶寒，汗出，头痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬[[肿痛]]，[[口干]]微渴，关节焮肿[[灼痛]]，屈伸不利，胸前颈背可见红色皮疹，随热退而消，舌边尖红，[[苔薄白]]或薄黄，[[脉浮]]数。本证为[[外感]]风热[[病邪]]，攻注骨节，痹阻[[经络]]，犯及关节、皮肉、筋脉，使血脉痹阻，[[津液]]凝聚。病在[[肺卫]]，为[[实证]];高热、咽痛、关节焮肿灼痛及胸前颈背可见红色皮疹、随热追而消为[[辨证]]要点。<br /> <br /> 2、气营两燔型<br /> <br /> 【证见】高热不退，汗出、小[[恶寒]]，渴甚喜冷饮，颜面红赤，[[烦躁不安]]，或[[神昏]][[谵语]]，红斑红疹.咽痛甚、[[吞咽困难]]，关节疼痛较甚，溲黄，便干。[[舌红苔黄]]或[[舌红]]绛少苔，[[脉滑]]数或洪数。本证为[[热毒]]炽盛，气营两燔，并在气营，为实证;高热、神昏及[[皮肤]]红疹及[[瘀点]]改变为辨证要点。<br /> <br /> 3、湿热蕴毒型<br /> <br /> 【证见】日晡[[潮热]]，四肢沉重酸胀，关节灼痛，浮肿或[[关节积液]]，以下肢为重，全身困乏[[无力]]，[[咽干]][[口苦]]，瘰疬不消，[[纳呆]][[恶心]]，尿黄赤.大便不爽，[[舌苔黄腻]]，脉滑数。乃为素日过食膏粱辛辣，脾为湿困，湿热内生，脾胃蕴热，复感外邪，内外相引，热毒重可生湿，[[湿邪]]盛可化热，湿热毒交炽，留滞经络、筋脉、皮肉和骨节。病在脾胃，为实证;日晡潮热、关节肿痛[[积液]]及四肢沉重酸胀为辨证要点。<br /> <br /> 4、阴虚内热型<br /> <br /> 【证见】感受风湿热邪，或感受时疫毒邪暑湿，或湿热蕴结日久，以及失治误治均可导致耗[[伤津]]液，致阴血不足，[[邪气]]阻滞经络关节，日久也致血脉不利，而致低热昼轻夜重，[[盗汗]]、口干咽燥，[[手足心热]]，面色潮红，瘰疬肿痛，[[腰痛]]酸软，关节炽痛，腿足[[消瘦]]，筋骨痿软，或有[[肌肉萎缩]]，[[斑疹]]鲜红，[[胸痛]][[心悸]]，小便赤涩，大便干秘，舌红苔少，[[脉细数]]。病在肝、脾、肾，为[[虚证]];潮热盗汗、关节炽痛、腰背酸软和筋骨痿软为辨证要点。<br /> <br /> 5、几种特殊类型：<br /> <br /> (1)风湿热痹型：<br /> <br /> 【证见】关节疼痛，炽热[[红肿]]，伴发热[[口渴]]、烦闷不安，皮疹隐隐，肌肉酸痛，舌质红，[[舌苔黄]]燥，脉滑数。多见于以关节疼痛为主要症状者。<br /> <br /> (2)寒湿历节型：<br /> <br /> 【证见】曾有过不规则发热，发热前有轻度咽痛，心悸，全身关节痛，时或游走。<br /> <br /> [辅助检查]<br /> <br /> 1、[[血常规]]和[[骨髓]]检查：急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高：一般（10～20）×109/L、最高达50×109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度[[贫血]]：90％-100％ 多为[[低色素性贫血]]。 50％[[血小板]]增高。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。<br /> <br /> 2、[[血清铁]]蛋白升高：与疾病活动[[正相关]]，见于80％以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8％和83.2％。<br /> <br /> 3、血沉明显增快、CRP升高，即使在不发热期或间歇期亦然。<br /> <br /> 4、各项[[血清]]及[[免疫学]]检查均无特异性。病变活动期者IgG可增高，血清C[[反应蛋白]]及[[粘蛋白]]的增高常作为活动指标。<br /> <br /> 5、[[滑液]]呈炎性改变。<br /> <br /> 6、血培养阴性。 <br /> <br /> 7、[[类风湿因子]]多为阴性，少数可为弱阳性。<br /> <br /> 8、肝功能检查多有不同程度的异常。<br /> <br /> [诊断标准]<br /> <br /> 现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、[[肿瘤]]等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。<br /> <br /> 主要条件：1、发热≥39℃，并持续一周以上；2、关节痛持续2周以上；3、典型皮疹；4、白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80<br /> <br /> 次要条件：咽痛；淋巴结肿大和/或[[脾肿大]]；[[肝功能异常]]；类风湿因子和[[抗核抗体]]阴性； <br /> <br /> 排除：<br /> <br /> [[感染性疾病]]（尤其是败血症和[[传染性单核细胞增多症]]）；<br /> <br /> [[恶性肿瘤]]（尤其是[[恶性淋巴瘤]]，[[白血病]]）；<br /> <br /> [[风湿病]]（尤其是多动脉炎，伴有关节外征象的[[风湿]]性[[血管炎]]）。<br /> <br /> 具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准，其中应有至少2项主要标准，并排除上述所列疾病者，可确立诊断。 <br /> <br /> Cush标准：<br /> <br /> 必备条件 发热≥39℃；<br /> <br /> 关节痛或关节炎；<br /> <br /> 类风湿因子＜1：80；<br /> <br /> [[核抗]]体＜1：100。<br /> <br /> 另备下列任何两项：<br /> <br /> 血白细胞≥15×109/L；<br /> <br /> 皮疹；<br /> <br /> 胸膜炎或心包炎；<br /> <br /> 肝大或脾大或淋巴结肿大。 <br /> <br /> Calabro标准：<br /> <br /> 无其他原因的高峰热（39℃或更高），每日-2个高峰；<br /> <br /> 关节炎或关节痛或[[肌痛]]；<br /> <br /> 抗核抗体和类风湿因子阴性；<br /> <br /> 本条中至少具有以下2项：[[类风湿]]皮疹，全身性[[淋巴结病]]，肝肿大，脾肿大，一种心肺表现（胸膜炎、[[肺炎]]、心包炎、心肌炎）及中性粒细胞增高排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。 中医治疗情况可以参看参考资料。<br /> <br /> 本病是一种较少见的[[综合症]]，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。<br /> <br /> 现代医学对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是[[链球菌]]和[[葡萄球菌感染]]，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、[[淋巴瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]、[[类风湿性关节炎]]，少年[[类风湿关节炎]]等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用[[类固醇]]抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用[[细胞毒]]药物治疗，但效果却不尽人意。<br /> <br /> 中医对本病的认识，一是认为本病属“[[温病]]”范畴，主要依据是证见[[壮热]]，发热时[[烦躁不宁]]，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病[[关节病]]变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是[[寒邪]]为主，可分属[[风寒]]也痛、[[寒湿痹]]痛范畴。其[[病机]]为寒湿内闭，侵袭肌骨，阻滞经络，格阳于外，逼阴于内，久之化[[热伤]]阴而成本病。其[[临床分型]]也并非固定不变，常常是热盛时处气营两燔之势，热降之后呈气阴两虚之象，故在治疗时必须顾及[[祛邪]]，调正[[阴阳]]两方面。<br /> <br /> [治疗]：<br /> <br /> 本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类[[风湿关节炎]]。<br /> <br /> 常用的药物有非[[甾类]]抗炎药（NSAIDS）、[[糖皮质激素]]、改善病情[[抗风湿]]药（DMARDS）等。<br /> <br /> 1.非甾类抗炎药（NSAIDs）：<br /> <br /> 急性发热[[炎症]]期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量。定期复查[[肝肾]]功能及血常规，注意[[不良反应]]。常用的NSAIDs详见类风湿关节炎。<br /> <br /> 成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。<br /> <br /> 2.糖皮质激素<br /> <br /> 对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用[[泼尼松]]0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以[[最小有效量]]维持。病情严重者需用大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），也可用[[甲基泼尼松龙]]冲击治疗，通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、[[骨质疏松]]等[[并发症]]。及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制[[破骨细胞]]的[[二磷酸]]盐、活性[[维生素D]]。<br /> <br /> 3.改善病情抗风湿药物（DMARDs）<br /> <br /> 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

112.247.109.102