https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8F%8D%E5%BA%94%E6%80%A7%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87 2026-05-13T08:09:38Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8F%8D%E5%BA%94%E6%80%A7%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87&diff=130026&oldid=prev 2014-01-27T05:39:17Z

<p>以“<a href="/%E5%8F%8D%E5%BA%94%E6%80%A7%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87" title="反应性组织细胞增多症">反应性组织细胞增多症</a>(reactive histiocytosis，RH)又称噬血<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，是一种<a href="/%E5%8D%95%E6%A0%B8%E5%B7%A8%E5%99%AC%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%B3%BB%E7%BB%9F" class="mw-redirect" title="单核巨噬细胞系统">单核巨噬细胞系统</a>的良性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，多与[[感染]...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[反应性组织细胞增多症]](reactive histiocytosis，RH)又称噬血[[综合征]]，是一种[[单核巨噬细胞系统]]的良性[[疾病]]，多与[[感染]]、[[免疫调节]]紊乱性疾病、[[结缔组织病]]、[[亚急性细菌性心内膜炎]]、[[免疫抑制]]等有关。<br /> ==反应性组织细胞增多症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 各种[[病原体]]的[[感染]]都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以[[病毒感染]]最为常见，约占36%，如[[病毒性肝炎]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[腺病毒]]、B19[[病毒]]、[[登革热病毒]]，尤以[[巨细胞病毒]]、[[疱疹病毒]]和[[EB病毒]]常见。[[细菌性感染]]中，以[[肠道]]革兰阴性杆菌为主，还见于[[伤寒]]、[[结核病]]等。[[寄生虫病]][[如疟]]疾、[[弓形虫病]]、[[血吸虫病]]及[[布鲁菌病]]等较多见。此外，[[真菌]]、[[利什曼原虫]]、[[支原体]]及[[立克次体感染]]也有报道。[[结缔组织病]]、X伴性[[淋巴增生]][[综合征]]、家族性嗜红细胞性[[淋巴细胞]]增生症、[[亚急性细菌性心内膜炎]]、[[风湿病]]、[[白血病]]、[[恶性淋巴瘤]]、[[骨髓]]转移癌及[[获得性免疫缺陷综合征]]以及[[脾脏]]切除后、酗酒等都有报道。也可见于[[免疫抑制剂]]使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 全血细胞进行性减少，骨髓中[[造血细胞]]减少的机制：①增多的组织细胞吞噬[[血细胞]][[功能亢进]];②抑制性[[单核细胞]]因子和[[淋巴因子]]产生，如[[干扰素]]γ、[[白介素]]-1;③病毒或免疫抑制剂致Th、Ts发生紊乱，诱致[[免疫调节]]障碍，血细胞破坏增多。<br /> <br /> [[分化]]良好的组织细胞增多，[[细胞]]形态大多正常或仅有轻微的[[畸形]]，少数因伤寒或[[粟粒性结核]]引起时，细胞畸形也较明显，但各个细胞间的形态、大小、[[核形]]、成熟程度的差别小于[[恶性组织细胞病]]所见。常伴有明显的吞噬现象。组织细胞多侵入骨髓、[[淋巴结]][[窦状隙]]和[[髓索]]、脾[[红髓]]和肝窦状隙。由于肝窦状隙及[[门静脉]]周围受累，[[肝细胞]]有[[坏死]]表现。淋巴结[[组织切片]]中[[淋巴组织]]结构多无破坏，个别有坏死和广泛[[纤维化]]，[[淋巴细胞减少]]，尤其在淋巴结[[生发中心]]和脾红髓区更突出。<br /> <br /> 尚可能见到基础[[疾病]]的病变表现和[[细胞成分]]。一些病毒引起的反应性组织细胞[[增生]]时，常有以淋巴细胞、[[浆细胞]]和不成熟的原始[[免疫细胞]]形成的广泛性非典型性[[淋巴样细胞]][[浸润]]。<br /> ==反应性组织细胞增多症的症状==<br /> 随原发病而异，但大多数病人有[[发热]]，以[[高热]]居多，可伴[[盗汗]]、[[体重减轻]]。肝脾或[[淋巴结肿大]]、[[皮疹]]十分常见。如累及[[中枢神经系统]]和肺，可产生相应的[[症状]]和[[体征]]。严重[[肝损害]]或并发[[弥散性血管内凝血]](DIC)，可引发多部位[[出血]]。虽多数病例随原发病好转，尤其是[[感染]]的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或[[凝血障碍]]而死亡，临床征象和[[恶性组织细胞病]]常难以鉴别。<br /> <br /> 诊断标准为：①发热1周以上(高峰≥38.5℃);②[[肝脾肿大]]伴[[全血细胞减少]];③[[肝功能异常]]及[[凝血功能障碍]];④噬血组织细胞占[[骨髓]][[涂片]][[有核细胞]]≥2%(或≥3%)或2500个[[细胞]]/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，[[淋巴结]]，肝，脾组织。<br /> <br /> 以下各项强烈提示诊断：①[[脑脊液]]中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性[[肝炎]];③[[自然杀伤细胞]]活性降低。<br /> <br /> 以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、[[黄疸]]、[[水肿]]及皮疹，[[脑膜]]受累的症状及体征;②[[低钠血症]]，[[血清铁]]增高，脑脊液蛋白增多;③肝[[转氨酶增高]]，[[低蛋白血症]]，血[[低密度脂蛋白胆固醇]]增高及[[高密度脂蛋白胆固醇]]降低;④周围血可溶性[[白介素-2]][[受体]]增高。<br /> ==反应性组织细胞增多症的诊断==<br /> <br /> ===反应性组织细胞增多症的检查化验===<br /> 1.血象 [[血细胞]]有不同程度的减少。国内82例就诊时[[贫血]]占48.4%，[[全血细胞减少]]占14.6%。[[血涂片]]查见成熟组织细胞占17.8%。国外病例，[[红细胞]]、[[白细胞]]或[[血小板减少]]者均在80%以上。血细胞减少和[[感染]]致[[骨髓抑制]]，以及被[[增生]]的组织细胞吞噬有关。<br /> <br /> 2.[[骨髓]]象 增生活跃，[[组织细胞增生]]数量不一，大多数&amp;amp;lt;30%，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈[[淋巴]]样或单核样。常伴吞噬现象，主要吞噬成熟的红细胞，也可吞噬[[中性粒细胞]]、[[幼红细胞]]，但吞噬[[血小板]]较少见。有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的[[多核]][[巨细胞]]。<br /> <br /> 3.[[血液]][[生化]] [[血清]][[转氨酶]]、[[胆红素]]、[[肌酐]]、[[尿素氮]]均可升高。<br /> <br /> 4.[[病理]]活检 [[淋巴结]]、肝等活检显示组织细胞增生，有的有噬血现象，正常的组织结构未被破坏。<br /> <br /> 5.其他检查 血液中各种炎性细胞因子水平可升高。由[[病毒感染]]引起者，血清中相关[[病毒抗体]]([[IgM]]及[[IgG]])[[效价]]升高。<br /> <br /> 6.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]、选择做[[X线]]、[[CT]]、[[B超]]、[[心电图]]。<br /> ===反应性组织细胞增多症的鉴别诊断===<br /> 1.[[恶性组织细胞病]] HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和[[细胞形态学]]、[[组织学]]上缺乏特异性[[鉴别试验]]。以下几项有助于两者的鉴别：<br /> <br /> (1)外周血象或浓缩血片中、[[骨髓]]或[[淋巴结]]、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。<br /> <br /> (2)恶性组织细胞对[[乙酸]]α[[萘酚]][[酯酶]][[染色]]阳性、[[酸性磷酸酶]]染色阳性，[[免疫]]组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。<br /> <br /> (3)HPS[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性可增高，[[血清铁]]蛋白在MH明显高于正常人和HPS。<br /> <br /> (4)MH[[血清]]中[[血管紧张素转化酶]]增高、组化染色检查见[[巨噬细胞]]中大量α-[[抗胰蛋白酶]]。<br /> <br /> (5)部分MH患有特异性[[染色体异常]]，如t(2;5)(p23;q35)断裂点在17p12和17p 、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的[[易位]]，有的MH患者可出现Ig和TCR[[基因]]的[[克隆]]性重排。<br /> <br /> 2.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以[[婴儿]]多见，2岁以上减少。也可表现为[[发热]]、[[皮疹]]、[[肝脾肿大]]、[[淋巴结肿大]]以及肺部[[浸润]]和中枢[[神经系统]]受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和[[发际]]耳后及[[颈部]]，与HPS的一过性皮疹可相鉴别，而且LCH患者常出现[[骨骼]]破坏。活组织[[病理]]检查发现[[朗格汉斯细胞]]是诊断LCH的主要依据，电[[镜检]]查可见到朗格汉斯细胞内含有Birbeek颗粒。<br /> ==反应性组织细胞增多症的并发症==<br /> 主要[[并发症]]为严重的[[肝肾]]损害及[[弥散性血管内凝血]]，及[[中枢神经系统]]损害，而加重病情，危及生命。<br /> ==反应性组织细胞增多症的预防和治疗方法==<br /> 1.[[病毒感染]]患者常见，需慎用[[免疫抑制剂]]。<br /> <br /> 2.如[[细菌感染]]可根治[[药敏试验]]及时调整用药。<br /> ===反应性组织细胞增多症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.病因治疗 [[继发性]]HPS应查找病因，针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现[[病原微生物]]，则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用[[免疫抑制剂]];如果HPS发生于治疗前有[[免疫缺陷]]的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于[[化疗]]后，而[[肿瘤]]已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。<br /> <br /> 2.[[化学疗法]] 常用的[[化疗药物]]有[[长春碱]]/[[长春新碱]]或[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]]、vp-16)/[[替尼泊苷]]([[鬼臼]]噻吩苷)与[[肾上腺皮质激素]]联用，或CHOP方案，同时[[鞘内注射]]甲氨[[蝶啶]](MTX)及头颅照射，也可进行反复的[[血浆]]置换。<br /> <br /> 3.[[免疫治疗]] 大剂量[[甲泼尼龙]]冲击，[[静脉滴注]]大剂量人血[[丙种球蛋白]]，应用[[环孢素A]]或[[抗胸腺细胞球蛋白]](ATG)，均取得满意效果。<br /> <br /> 4.[[造血干细胞]][[移植]] Fisher等1986年首先报道用[[骨髓移植]]治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加[[环孢素]]诱导自身GVHD，可提高成人[[淋巴瘤]]相关的HPS的疗效，并防止复发。<br /> <br /> 5.中枢[[神经系统]][[浸润]]的治疗<br /> <br /> (1)每天应用[[地塞米松]]，共8周，如为继发性HPS，治疗好转者可停用。如果是家族性HPS，则以后每2周注射1次地塞米松，共1年。<br /> <br /> (2)停[[激素]]后用环孢素A，共1年。<br /> <br /> (3)依托泊苷(VP-16)在前2周为每周2次注射，以后每2周1次约半年。<br /> <br /> (4)开始治疗的第3、4、5、6周，每周鞘内注射1次[[甲氨蝶呤]](MTX)，缓解后争取行[[异基因]]造血干细胞移植。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 预后良好，多可恢复，严重者可以致死，[[病死率]]可达 30%～40%。<br /> ==反应性组织细胞增多症吃什么好？==<br /> [[反应性组织细胞增多症]][[食疗]]方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)<br /> <br /> [[造血干细胞]][[移植]]患者的饮食指导：<br /> <br /> 1、[[化疗]]前：患者应食用高蛋白、[[高热]]量、高维生素的食物，如：鸡汤、[[鸡肉]]、剔骨肉、海参、鱿鱼、牛羊肉、鸡蛋及各种新鲜水果等。食量根据患者的需求而定。<br /> <br /> 2、化疗至[[放疗]]后两周：<br /> <br /> 1) 此时大部分患者化疗的反应较大，如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[发热]]等。为了在这段时间内保证患者有足够热量摄入，协助医务人员鼓励患者进食，食入半流质或流质饮食，如鸡汤、面条、牛奶、大小米粥等。<br /> <br /> 2) 当出现[[口腔]]或食道[[溃疡]]时，可进食一些面条、鸡汤等食物，禁忌食用花生米、[[大枣]]等食品，以免刺激[[口腔粘膜]]。<br /> <br /> 3) 当患者的[[白细胞]]由“0”上升时，可出现[[饥饿]]感，为了配合[[细胞]]生长，患者可进食一些高蛋白、高热量、高维生素的食品。<br /> <br /> 4) 为患者准备食物时，应剔去鱼刺、肉骨，以免将患者的口腔粘膜刺伤，避免[[感染]]的危险和痛苦。同时，应注意给患者的饮食在[[消毒]]前必须是经过高温烹调的熟食，以免造成肠道[[感染]]。<br /> <br /> 5) 水果及饮料类市场上的水果很多，给患者食用的水果必须经过精心挑选，无霉烂、无斑痕、无裂缝、无划伤且表面光滑。每次准备的数量不宜过多，两至三个为宜。在送到病房前，请先洗净，以免将尘土带入病房。<br /> <br /> 反应性组织细胞增多症吃什么食物对身体好?<br /> <br /> 1、[[菠菜]]、[[胡萝卜]]、花椰菜等富含β[[胡萝卜素]]的能促进[[免疫细胞]]增多的[[蔬菜]]和富含[[维生素C]]的有一定抗病毒感染作用的水果;<br /> <br /> 2、红枣性[[温补]]血，可以促进白细胞的生成，[[养血]][[生津]]，提高免疫力，效果很好;<br /> <br /> 3、[[蘑菇]]、[[猴头菇]]、[[草菇]]、黑木耳、[[银耳]]、车养、[[百合]]等：都有明显增强免疫力的作用;<br /> <br /> 4、[[香菇]]：香菇所含的[[香菇多糖]]能增强人体免疫力。<br /> <br /> 反应性组织细胞增多症最好不要吃哪些食物?<br /> <br /> 1、酒，不宜过量喝酒，每天需限制饮酒，饮酒每天饮低度白酒不要超过100毫升,黄酒不要超过250毫升,啤酒不要超过1瓶;<br /> <br /> 2、不要吃辛辣，做菜时也不能放这些调料。比如：[[辣椒]]、姜、[[胡椒]]、生葱、生蒜等;<br /> <br /> 3、不要吃[[壮阳]]食物。比如：[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[鹅肉]]、鸽子、麻雀等。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;反应性组织细胞增多症,反应性组织细胞增多症症状_什么是反应性组织细胞增多症_反应性组织细胞增多症的治疗方法_反应性组织细胞增多症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;反应性组织细胞增多症,反应性组织细胞增多症治疗方法,反应性组织细胞增多症的原因,反应性组织细胞增多症吃什么好,反应性组织细胞增多症症状,反应性组织细胞增多症诊断&quot; metad=&quot;医学百科反应性组织细胞增多症条目介绍什么是反应性组织细胞增多症，反应性组织细胞增多症有什么症状，反应性组织细胞增多症吃什么好，如何治疗反应性组织细胞增多症等。反应性组织细胞增多症(react...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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