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2014-01-27T05:40:19Z

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[[原发性骨淋巴瘤]](primary bone lymphoma，PBL)是指病变仅限于[[骨骼系统]]，或周围软组织[[浸润]]，但无[[全身症状]]的[[淋巴瘤]]。这种[[疾病]]比较少见，仅占结[[外淋巴]][[瘤病]]变的5%，占[[原发性]][[骨肿瘤]]的7%。
==原发性骨淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

目前尚未明确。

(二)发病机制

[[原发性骨淋巴瘤]]早期的[[病理学]]定义为[[网状细胞肉瘤]]，但随着对这类[[疾病]]的更多和更深一步的研究，最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消，认为大部分原发性骨淋巴瘤的[[病理]]表现为弥漫性大[[B细胞]][[淋巴瘤]]。

据研究，在12例病例中，所有的[[肿瘤细胞]]的[[表型]]均为CD45 和CD20+，8例为单克隆[[免疫球蛋白]](6例[[IgG]]，2例[[IgM]];7例κ和1例λ)。另一项[[免疫]]表型的研究表明，弥漫性大无[[裂细胞]]性淋巴瘤细胞和成熟[[B细胞抗原]]的反应是阳性，即免疫表型为CD19+，CD20+，CD22+，κ+或λ+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。在大规模Mayo的临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大[[细胞]]性淋巴瘤)，其余均为低度或高度[[恶性肿瘤]]。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。

因此，原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，并多为弥漫性大细胞性，但由于PLB的[[发病率]]较低，各项统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。
==原发性骨淋巴瘤的症状==
[[原发性骨淋巴瘤]]的[[临床表现]]多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的[[症状]]。患者多述局部的[[骨痛]]，[[皮肤]][[肿胀]]，活动障碍，或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为[[病理性骨折]]。本病的临床表现，病情的轻重，病程的发展在各例差别较大，多和病变部位，病期与[[并发症]]有关。

骨痛为最多见的临床表现，大部分的患者仅有[[骨骼系统]]的[[浸润]]而表现为单纯的骨痛，约1/3的病人有2处或2处以上的病变，1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛，同时又有局部软组织的肿胀和[[疼痛]]。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有[[骨骼]]的病变。

[[长骨]]是病变最常见的部位。最多发的部位为[[股骨]]，[[髂骨]]，[[脊椎骨]]，[[上颌骨]]，[[肋骨]]，[[下颌骨]]等。

本病的临床表现为非特异性，对于局部骨痛，周围[[软组织肿胀]]，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，可怀疑本病。骨骼扫描阳性，[[MRI]]显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便采取足够的材料进行[[病理]]检查。确诊需要病理活检。但是，手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%)，Ⅳ期(40%)。
==原发性骨淋巴瘤的诊断==

===原发性骨淋巴瘤的检查化验===
[[原发性骨淋巴瘤]]的[[实验室检查]]是[[影像学]]检查，包括[[CT]]，[[MRI]]，[[核素]]扫描等。而其他检查一般无特殊变化，除非在[[疾病]]的晚期，[[肿瘤]]的进一步的扩散，或各种[[并发症]]造成[[血液]]系统，[[骨髓]]象，[[神经系统]]等的改变。

1.[[X线]]检查原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性，“虫噬样”改变,在正常[[骨骼]]组织和病变组织之间有明显的分界限，部分病人有[[骨皮质]]的破坏和缺损，但较少有[[骨膜反应]]。还有部分病人表现为[[骨分离]]，即[[骨组织]]的正常部分与病变部分分离，亦可表现为[[病理性骨折]]。

2.核素扫描 Te核素扫描可以发现病变区域密度降低，周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反，病变区域密度增高，而周边降低。

3.MRI [[骨骼系统]]的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分[[硬化]]性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高，能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时，它能发现周围[[结缔组织]]的病变。

1.骨活检对PLB的活检可以通过细针[[穿刺]]和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏，造成细针穿刺较易失败。所以，目前多采用手术活检。在手术活检前，医生应已怀疑PLB的诊断，以便明确活检的部位及数量，以避免盲目手术活检，而造成手术的失败，须再次手术，加重病人的痛苦。

2.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]可选择做[[心电图]]、[[B超]]、[[血尿]]粪常规、[[生化]]及[[血沉]]等检查。
===原发性骨淋巴瘤的鉴别诊断===
鉴别诊断主要包括下列[[疾病]]：

1.其他[[骨骼系统]][[原发性]][[肿瘤]] 如[[骨肉瘤]]，尤文[[肉瘤]]，[[骨样骨瘤]]等，一般均有其特征性[[X线]]表现，如葱皮样改变等，但明确诊断均须[[病理]]活检。

2.[[转移性骨肿瘤]] 一般有[[原发性疾病]]，且病变多为多发性病灶，原发灶多为[[乳腺癌]]，[[前列腺癌]]，[[肺癌]]等。鉴别较易。
==原发性骨淋巴瘤的并发症==
最常见的[[并发症]]为[[骨折]]，骨折可以因为[[疾病]]本身，也可是[[放疗]]的[[副作用]]或[[化疗]]后[[骨骼]][[血管]][[坏死]]等原因引起。
==原发性骨淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗

目前暂无特效治疗，主要治疗方法为[[化疗]]，[[放疗]]，[[化学]]和放射联合治疗。手术治疗对于[[原发性骨淋巴瘤]]无明显疗效，目前仅用于诊断，姑息治疗。

[[放射治疗]]是指利用[[放射线]]对[[肿瘤]]及周围组织进行照射以达到杀伤[[肿瘤细胞]]，临床缓解的治疗方法。目前，多项研究表明，放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效。运用放疗治疗后，仅有单个[[骨骼]]病变的病人的5年[[生存率]]为58%，10年生存率为53%;多处骨骼病变的病人的5年和10年生存率分别为42%、35%;合并有软组织病变的5年和10年生存率为22%、13%。由此可见，[[MRI]]对于原发性骨淋巴瘤的治疗效果的判断有一定的帮助。据多项实验表明，放疗的剂量，放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响，如大剂量，多次放疗的临床缓解率略高。但是，临床多项实验研究显示，放疗后仍有较多患者复发，或有全身转移，缓解率仅50%左右。而化疗在全身性[[淋巴瘤]]病人的广泛运用，使得部分学者运用化疗治疗原发性骨淋巴瘤，并也获得了一定的成功经验。

Bacci报道，对于30例PLB病人首先运用放疗，(3000～4500cGy)的剂量，在放疗后，26例病人进行化疗(1～2个疗程的包括蒽环类的药物)。结果发现，4例仅进行放疗的患者中，1例在8年后复发，26例中有3例复发，平均缓解率为88%，生存期为87个月。Susnerwala研究表明，27例患者中，25例病人运用化疗(18例为[[环磷酰胺]]、[[长春新碱]]、[[泼尼松]]([[强的松]])，7例为前者再加用[[柔红霉素]])，大部分病人接受了6个疗程的化疗，持续约8～12个月，25例病人在化疗后,接受了放疗。在60个月的缓解率为56%。Fairbanks等报道63例患有原发性骨淋巴瘤的病人中，50例接受放疗，10例接受化疗和放疗，2例接受化疗，1例接受手术治疗，结果为化疗和放疗的缓解率为90%，放疗为57%。所以，部分学者认为化疗和放疗的联合治疗对于病人的缓解率高于单种治疗方案。但是，这些临床研究的工作，都不是对PLB的[[专一性]]的治疗方案的比较，所以，各项结果仅提供临床参考。尽管如此，局限性PLB的治疗效果较好，对于早期PLB的病人，运用蒽环类药物方案的敏感性及长期生存率均较好。Tondini报道，对于1期和2期的中度和高度PLB，运用包含环磷酰胺。长春新碱、柔红霉素、泼尼松(强的松)(CHOP)的化疗方案，并在化疗后运用放疗，缓解率可达83%，5年内无复发。化疗和放疗的联合治疗的作用有待于进一步的研究。

本病最常见的治疗[[并发症]]为[[骨折]]。骨折可以是因为[[疾病]]本身，或放疗的[[副作用]]，化疗后骨骼[[血管]][[坏死]]等原因引起。在一项研究中，32例病人接受化疗和放疗治疗，7例有骨折。但是，放疗的剂量(≥5000cGy)并没有增加骨折的发生率。

(二)预后

原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型，病变范围，年龄等因素有关。有[[裂细胞]]性的预后较好，无裂细胞性、播散性或多发性的预后最差。单发性病灶的预后较多发性，或伴有软组织的病变的PLB好。此外，年龄，[[乳酸脱氢酶]]，ECOG指数等均可对预后进行一定的评价和估计。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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