112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长,临床少...”为内容创建页面

2014-02-06T06:42:17Z

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[[原发性腹膜癌]](primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于[[腹膜]]间皮的[[恶性肿瘤]]，呈多灶性生长,临床少见。[[组织学]]特征与原发于[[卵巢]]的[[分化]]程度相同的同类型[[肿瘤]]相一致，而卵巢本身正常或仅浅表受累。
==原发性腹膜癌的病因==
(一)发病原因

发病原因不明，组织来源尚有争议。目前有两种学说：来源于[[胚胎]]性移路径上残留的[[卵巢]]组织恶变;[[腹膜]][[上皮]]与卵巢上皮源于同一间[[胚叶]]，均来自胚胎[[体腔上皮]](Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管[[分化]]趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Second müllerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。

(二)发病机制

由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是[[胚胎时期]]苗勒管衍化而来，当某种因素引起[[原发性]]腹膜[[肿瘤]]时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有[[浸润]]或仅有表面微小浸润。因此，有人认为女性腹[[膜原]]发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于[[卵巢癌]]的独立[[疾病]]。由于腹膜浆液[[性腺]]癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性[[乳头状癌]]。
==原发性腹膜癌的症状==
起病缓慢而隐袭，早期多无自觉[[症状]]，当[[肿瘤]]生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。[[腹痛]]、[[腹胀]]、[[腹围增大]]是最常见3大症状，腹痛不剧烈，只觉[[腹部]][[胀感]]或不适感。主要[[体征]]是腹部包块与[[腹水]]。腹部包块常较大，边界不清。腹水增长迅速，多为血性。

因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见[[腹膜]]广泛瘤[[结节]]，而[[卵巢]]肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠[[B超]]、[[CT]]、腹水[[细胞学]]检查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。

1.美国[[妇科]]肿瘤学组(GOG) [[原发性腹膜癌]]诊断标准：

(1)两侧卵巢必须是正常[[生理]]性大小、或是因良性病变而增大。

(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。

(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：①卵巢无病变存在;②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质[[浸润]];③卵巢表面受累及其间质受累，间质受累必须在5mm×5mm以内;④肿瘤的[[组织学]]和细胞学特征，必须是浆液性为主，与卵巢浆液性[[乳头状腺癌]]相似或相同，而[[分化]]程度不等。

2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏，1988)

(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是[[盆腔]]内有局限性肿瘤。

(2)双侧卵巢(包括[[输卵管]])正常，或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。

(3)[[胃肠道]]、肝、胰等[[内脏器官]]无原发癌灶。

(4)无异位卵巢或[[中肾管]]残余癌肿。
==原发性腹膜癌的诊断==

===原发性腹膜癌的检查化验===
1.[[细胞学]]检查经腹腔镜[[穿刺]]或[[阴道]]后穹隆穿刺抽取[[腹水]]进行细胞学检查，[[恶性肿瘤]]常为阳性。

2.[[腹膜]]活检腹膜活检对[[腹膜肿瘤]]的诊断有重要价值，可采用[[腹腔镜]]直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。

3.[[免疫]]组化免疫组化特征与[[卵巢]]浆液性癌相似，[[粘蛋白]]测定及席夫[[过碘酸]][[染色]]均阳性，不产生[[透明质酸]]。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，[[单抗]][[角蛋白]]、[[上皮细胞膜]][[抗原]]、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、[[癌胚抗原]]、[[淀粉酶]]、LN1、LN2、MB2、S-100[[蛋白]]及[[胎盘]][[碱性磷酸酶]]测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CD15阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。

1.[[B超]] 诊断依靠的主要检查，能提示[[肿瘤]]的部位、大小、形态及性质等，有助于鉴别[[卵巢癌]]与腹膜癌。

2.[[CT]]检查可清晰显示肿块，腹水，[[淋巴结]]转移。

3.[[腹腔镜检查]] 可以清楚的窥见病变的性质、大小、部位以及有无腹腔播散，并可吸取腹腔液和活检做相应检查。
===原发性腹膜癌的鉴别诊断===
1.[[腹腔结核]] [[血清]]CA125是源于[[体腔上皮]]的各种组织所共有[[抗原]]，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。

2.[[卵巢癌]][[腹膜]]转移两者主要区别是PPC双侧[[卵巢]]实质内无[[肿瘤]]浸润，[[免疫]]组化无助于与卵巢[[上皮]]性癌的鉴别。

3.弥漫性腹膜[[恶性间皮瘤]] [[症状]]、[[体征]]、[[疾病]]程度多相似，多发生于男性，多有石棉[[接触史]]。[[间皮瘤]][[细胞]]具有活跃的产生[[透明质酸]]的功能，测定患者血清或[[腹水]]中的透明质酸水平有助于鉴别诊断，CA125水平一般不升高。光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，[[胞浆]]呈[[嗜酸性]]，无沙粒体。无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝[[染色]]阳性，经[[透明质酸酶]][[消化]]后染色阴性。[[癌胚抗原]]多阴性。S-100、[[胎盘]][[碱性磷酸酶]]、CA125、CD15对鉴别也有帮助，如S-100[[蛋白]]或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外[[腹膜恶性间皮瘤]]。电镜可见细长、[[毛发]]样[[微绒毛]]。
==原发性腹膜癌的并发症==
有少数的病人合并[[胸水]]，晚期可出现[[全身症状]]，如体重下降，[[恶病质]]等。
==原发性腹膜癌的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.手术切除本病应力争彻底切除[[肿瘤]]，不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内，必须强调双侧[[卵巢]]同时切除，以观察[[卵巢病]]变情况。

2.[[化疗]] [[化疗药物]]尚不规范，仍以[[卵巢癌]]方案为好，即以顺泊(DDP)为主的方案：如PAC或CP方案(表1)。

(二)预后

本病的[[生物学]]行为与晚期卵巢癌相似，以前的报道预后差。随着以[[顺铂]]为主的化疗方案应用，预后明显好转。[[天津肿瘤医院]]女性浆液性[[腹膜]]癌2年存活率33%，张贵宇之11例均存活171个月，认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。

国外报道平均生存期不一，Ransom报道为17个月，其中存活6～7年3例，均为满意的减瘤术后用顺铂和[[环磷酰胺]]化疗6～12个疗程(DDP 60mg/m2，环磷酰胺1000mg/m2，第1天，4周为1疗程)。Dalrymple认为腹膜癌与Ⅲ～Ⅳ期卵巢癌预后无差别，中位生存期11.3个月，Truong报道14.7个月，Zhou报道27个月，5年[[生存率]]27%(10例)，Mulhollan(87例)报道17个月，2年生存率28%，Rothacker(57例)报道1年生存率为0。

Fromm总结中位生存期24个月(74例)，他认为生存期与患者年龄及残余瘤大小、[[乳头]]多少无关，而是[[有丝分裂]]存在影响其预后。接受有规律的联合化疗中位生存期29.5个月，单一疗程化疗16.5个月，用以顺铂为主的化疗中位生存期31.5个月，明显高于未用顺铂组的19.5个月，环磷酰胺加顺铂方案化疗中位生存期34.5个月。

Ben观察比较腹膜浆液性[[乳头状癌]]和Ⅲ～Ⅳ期卵巢浆液性癌，发现无[[统计学]]不同(平均年龄、[[绝经]]情况、产次、[[腹水]]量、接受满意的减瘤术比例)，平均无瘤间期是15和18个月，平均生存期21和26个月，5年生存率18%和24%，中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月，≤2cm是46和41个月。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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