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2014-02-06T06:41:41Z

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[[原发性]][[脾脏]][[淋巴瘤]](primary splenic lymphoma，PSL)是一种罕见的[[恶性淋巴瘤]]，是指病变首发于脾脏，而无脾[[外淋巴]]组织受侵。脾脏本身是一个很大的[[淋巴]]造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。
==原发性脾淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

由于[[丙型肝炎病毒]]的嗜[[淋巴]]性、丙型肝炎病毒在[[原发性]][[脾脏恶性淋巴瘤]]的发生上起着重要的作用。近些年，不断有[[丙型肝炎]]合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。
==原发性脾淋巴瘤的症状==
左上[[腹部疼]]痛及肿块是最常见的[[症状]]，部分病人伴有[[低热]]、[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[贫血]]、[[体重减轻]]或[[乏力]]，少数患者可表现为[[胸腔积液]]、[[呼吸困难]]、[[急腹症]]等。[[体格检查]]可见[[脾脏]]明显增大，而[[浅表淋巴结]]多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，[[脾切迹]]多摸不清。有时脾表面可触及硬性[[结节]]，有触痛。此种[[脾肿大]]的特点有利于和[[门脉高压]]的[[淤血]]性[[脾大]]相鉴别，也是其与一般脾大性[[疾病]]的显著区别。

诊断PSL应首先排除[[淋巴瘤]][[继发性]]脾脏受侵。

Gupta曾提出诊断[[原发性脾淋巴瘤]]的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有[[腹部不适]]、受压症状;临床[[生化]]、血液学及[[放射学]]检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性，且[[肠系膜]]或[[主动脉旁淋巴结]]无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。

1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期[[肿瘤]]仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及[[脾门]][[淋巴结]];Ⅲ期已累及[[肝脏]]或脾门组织以外的淋巴结。
==原发性脾淋巴瘤的诊断==

===原发性脾淋巴瘤的检查化验===
1.外周血 [[血小板]]、[[血红蛋白]]及[[白细胞减少]]。

2.[[血沉增快]] [[免疫球蛋白]]增高。

3.[[骨髓]]象可见[[淋巴瘤]]细胞[[浸润]]，其阳性率可达40%。

4.组织活检手术者，可组织活检，证实均为[[B细胞]]性淋巴瘤。

1.[[CT]]扫描或[[MRI]] 显示[[脾脏]]明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈[[高信号]]。

2.[[B超]]检查呈低或无回声的单发或多发[[结节]]状密度影，但也可表现为脾均质性增大。脾[[肿瘤]]尚可侵及邻近器官，如左肾包膜、[[胰腺]]、[[肝脏]]、[[胃大弯]]及左膈肌等。
===原发性脾淋巴瘤的鉴别诊断===
主要是与其他[[血液]]病的[[脾大]]相鉴别。

1.[[慢性粒细胞性白血病]] 是一种伴有[[染色体异常]]的[[骨髓]]恶性增生性[[疾病]]。

(1)临床[[症状]]：在非急变期并不典型，可有[[乏力]]、[[多汗]]、[[消瘦]]。

(2)[[脾脏]]：肿大占92%，其中巨脾占86%。

(3)外周血：[[白细胞]]多在30×109/L以上。[[涂片]]分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段[[血细胞]]。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒，中幼红和晚幼红等[[细胞]])。

(4)骨髓象：[[增生]]极度活跃，以中[[晚幼粒细胞]]为主。

(5)[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]降低。

(6)染色体异常。

2.[[毛细胞性白血病]] 是一种特殊类型[[白血病]]，其特征是[[细胞膜]]有毛状物，或似发卡，裙边，锯齿。因而称之毛细胞性白血病。

(1)临床特点：多有[[贫血]]，[[发热]]，[[肝脾肿大]]，病程进展缓慢。

(2)[[实验室检查]]：外周和骨髓可见毛白血病细胞。

(3)[[组织化学]][[染色]]：为[[酸性磷酸酶]]阳性，且不被[[酒石酸盐]]抑制。

(4)脾脏：几乎所有病人都有脾脏肿大，常在[[肋缘]]下10cm以上。

3.幼淋巴细胞性白血病是[[慢性淋巴细胞性白血病]]的一种类型。临床症状较慢性[[淋巴细胞性白血病]]明显，病程进展较快，常有脾大而[[淋巴结肿大]]不显著。

(1)临床特点：症状期短，乏力、多汗、消瘦。

(2)脾脏：肿大明显，多在肋缘下10cm以上。[[淋巴结]]较少肿大。

(3)实验室检查：[[血涂片]]及骨髓见大量幼淋巴细胞。其特征是几乎所有[[淋巴细胞]]均可见到[[核仁]]。

4.慢性淋巴细胞性白血病是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病。临床上发病多见于老年人，其自然病程较长。

(1)临床症状：早期不典型，可有全身淋巴结肿大，乏力、发热、出汗、[[皮肤瘙痒]]。

(2)脾脏：肋缘下肿大&gt;10cm的在90%以上。

(3)实验室检查：外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%，其绝对值≥6×109/L，持续3个月。

(4)骨髓象：增生活跃，成熟淋巴细胞≥40%。

(5)组织活检：成熟淋巴细胞[[浸润]]表现。

(6)除外其他疾病引起的[[淋巴细胞增多]]。

5.[[骨髓纤维化]] 是一种慢性骨髓[[增殖]]性疾病，由于骨髓以[[纤维]]组织所代替致造血障碍，[[骨髓检查]]呈干抽现象，常有髓外造血表现。

(1)临床发病多在40岁以上，乏力、[[低热]]、脾脏肿大。

(2)贫血(外周血检查)：为幼粒-[[幼红细胞]]性。白细胞和[[血小板]]正常或降低。可见泪滴[[红细胞]]。

(3)骨髓象：多次干抽，增生低下。

(4)骨髓活检：[[病理]]具有特征性改变。
==原发性脾淋巴瘤的并发症==
有左侧[[胸腔积液]]者可闻及[[左肺]][[呼吸音]]减低，[[急腹症]]患者多因[[脾破裂]]所致，表现为剧烈[[腹痛]]、[[血性腹水]]，甚至[[休克]]。
==原发性脾淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗

多数学者认为脾淋巴瘤作[[脾切除术]]后不仅可以改善[[症状]]，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。

1.手术治疗腹探查术，术中明确[[肿瘤]]外侵的范围，切除[[脾脏]]及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及[[腹腔淋巴结]]活检，为术后分期、分型及放、[[化疗]]提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。

2.[[放疗]] 过去认为[[病理]]类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时，可采用[[光子]]刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。

3.化疗高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的[[骨髓抑制]]及[[胃肠道]]反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗，则化疗周期可适当减少。

(二)预后

Martins等指出，[[原发性]]脾脏[[淋巴瘤]]的预后与首发部位、分期、病理类型有关，尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者，其3年、5年[[生存率]]分别为75%和60%;而高度恶性者其3年生存率仅20%。分期属Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分别为71%和43%;而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为：PSLⅠ～Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL相同。

Ahmann报道49例[[脾脏恶性淋巴瘤]]，指出[[滤泡]]性者比弥漫[[浸润]]者预后要好。全组5年生存率为31%，[[分化]]好的[[淋巴细胞]]性淋巴瘤5年生存率为60%。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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