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2014-01-26T04:03:18Z

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[[原发性]]良性[[心脏肿瘤]] [[原发性心脏肿瘤]]中约有70％为[[良性肿瘤]]，且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中，近一半以上为心腔[[粘液瘤]]，其他良性心脏肿瘤尚有[[脂肪瘤]]、[[血管瘤]]、[[纤维瘤]]、[[错构瘤]]和[[畸胎瘤]]等。粘液瘤最常见于[[左心房]]腔，约占[[心脏粘液瘤]]总数的75％左右，其次为[[右心房]]粘液瘤，占20％左右，[[心室]]粘液瘤和多发性心腔粘液瘤则甚为少见。　　
==[[流行病学]]==
本病的[[发病率]]尚无确切统计，据西方国家文献报道，大约在350例[[风湿性心脏病]][[二尖瓣病]]变中可发现1例心脏粘液瘤，而国内文献报道远较西方国家发病率为高。本病以女性为多见，男女之比为1∶1.5～2.0左右，发病年龄以30～50岁最为常见。　　
==[[病理]]改变==
心腔粘液瘤是一种原发性良性肿瘤，[[肿瘤]]大多起源于[[房间隔]][[卵圆窝]]邻近的原始[[内皮细胞]]或[[心内膜]][[细胞]]，瘤体具有宽窄不一的瘤蒂，与房间隔卵圆窝部相联，少数粘液瘤则可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征虽属良性，但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向，这主要表现为肿瘤具有生长迅速和[[浸润]]性生长的特点，手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。

粘液瘤肉眼检查可分为三型：①团块型：肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整[[包膜]]，偶或瘤体碎片脱落可引起[[体循环]][[栓塞]]。②[[息肉]]型：肿瘤呈息肉样[[葡萄]]串状，外包以[[内皮细胞层]]，该肿瘤易碎，脱落后可引起体[[肺循环]]栓塞。③混合型：上述二型混合存在。

[[镜检]]下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和粘液样[[基质]]，内有[[浆细胞]]、[[淋巴细胞]]和多角形细胞，并有[[纤维]][[母细胞]]和[[吞噬细胞]]成网状散在于[[疏松结缔组织]]中，瘤体内尚有[[微血管]]伸入和[[血色素沉着]]。如为[[粘液肉瘤]]则瘤细胞丰富，细胞形态不一，[[胞核]]大而[[染色]]深且具有[[核分裂]]相，瘤细胞可侵入[[小血管]]内形成瘤栓。

病理生理改变：主要决定于瘤体部位、大小和阻塞房室瓣口的程度，瘤体阻塞[[二尖瓣]]瓣口，可导致血流通过二尖瓣瓣口的障碍而产生类似[[二尖瓣狭窄]]的[[临床表现]]，如肺郁血和左心房、[[右心室]]的肥大。如瘤体阻塞[[三尖瓣]]瓣口，其临床表现类似[[三尖瓣狭窄]]、[[三尖瓣下移]]、[[缩窄性心包炎]]和[[心肌炎]][[症状]]。另外粘液瘤体碎片的脱落可引起体肺循环的栓塞。　　
==临床表现==
主要表现为劳累后[[心悸]]、气急、[[胸闷]]，类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快，最终发生[[心力衰竭]]。头昏或一过性[[昏厥]]均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足，病人休息或改变体位，可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及[[肺静脉]]压力骤然升高而产生[[急性左心衰竭]]、[[肺水肿]]及[[咯血]]等症状。长期左房腔内压力升高，伴随着[[肺动脉压]]力增高及[[右心衰竭]]，病人表现为[[颈静脉]]充盈、怒张、[[下肢]]浮肿、[[肝脾肿大]]，甚至有[[腹水]]征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、[[肠系膜]]及下肢[[血管]]栓塞，另外约有半数病人可出现低热、轻度[[贫血]]、[[消瘦]]、胃[[纳差]]等症状，这些症状可能与瘤体内[[出血]]、变性和组织[[坏死]]或机体对粘液瘤的[[变态反应]]有关。

[[体征]]：大部分病人无二尖瓣面容，[[血压]]正常，右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿，严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。

[[心脏]][[听诊]]：心律规则，[[心尖]]区可听到[[舒张]]期或收缩期或双期杂音，部分病人[[心脏杂音]]性质和强度可随体位改变而改变，这一特征常被大多数学者所强调作为诊断粘液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促，杂音部位较局限，杂音[[传导]]范围不广，第1音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在[[肺动脉高压]]时，[[肺动脉瓣]]区可听到喷射音，第2音亢进或分裂，[[右房]]粘液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。　　
==诊断==
（一）[[心音图]] 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

（二）[[心电图]] 心电图无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现，[[心房]]颤动少见。

（三）心脏X线表现酷似二尖瓣病变的表现，两[[肺野]]郁血，心界呈轻度到中度增大，主要表现为左心房和右心室扩大，[[食管]]钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

（四）[[超声心动图]] 超声心动图系非[[创伤]]性检查，对心脏粘液瘤有特殊性诊断价值，其主要表现为①左心房腔增大。②在心腔内出现密集云雾状光团异常回声。③该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室，在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

（五）[[心血管造影]] 心腔内造影对心腔粘液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料，但由于[[造影剂]]在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠，可能使显影欠佳。另外与左心房腔[[血栓]]的鉴别尚存在一定困难，加之检查设备复杂，耗费较大，故心腔粘液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。　　
==鉴别诊断==
左心房粘液瘤首先需要与风湿性心脏病二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风[[湿热]]病史，可呈现一过性昏厥病史，病程一般较短，病情进展较快，尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞，且无其他病因可查时，应高度怀疑左心房粘液瘤的可能性。心尖区短促而非渐增性舒张期杂音，如杂音性质和强度随着体位改变而变化，也可作为鉴别诊断的参考依据。超声心动图检查更具有特殊诊断价值，为了术前得到明确诊断，避免不必要的手术探查，因而对[[风湿]]性[[瓣膜]]病变，术前作超声心动图检查是完全必要的。

右心房粘液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、[[慢性缩窄性心包炎]]和[[心肌病]]作鉴别，在某些病例中作选择性心腔内造影，可以显示瘤体大小、部位和活动情况，以资鉴别。同时，还需对心脏三种肿瘤进行鉴别诊断，这三种肿瘤分别为粘液瘤、脂肪瘤和[[横纹肌瘤]]，其病理基础决定了[[超声]]表现有其各自的特征,利用这些特征可做为诊断和鉴别的依据。

1、粘液瘤多发生在左房,也可发生在右房和右室,但在左室内很少见。粘液瘤有明确的蒂附着于房间隔或房室壁上,蒂细而短,因此粘液瘤有脱落的危险。肿瘤活动度大,随心脏缩运动而有变形。多呈分叶状。

2、脂肪瘤与粘液瘤不同处是多发生在左室或左房,而且活动度较小有漂浮感,肿瘤边缘光滑,回声较强,没有分叶。

3、横纹肌瘤发生在室壁[[心肌]]内,肿瘤与正常心肌间有明确的界线。向心腔内弧形凸出。　　
==治疗措施==
心腔粘液瘤虽属良性，但如切除不彻底可导致术后复发。术中操作不慎，使瘤体碎片脱落，术后即可引起体循环栓塞。目前对心腔粘液瘤手术治疗，均主张在[[体外循环]]直视下完整切除瘤体和瘤蒂附着处的房间隔卵圆窝组织。为了避免术中可能产生瘤体碎片脱落，在切除瘤体后，心脏各腔室均需用大量生理盐水冲洗，并细心察看各房室腔情况，有无多发性粘液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣环有无扩大情况。在个别病例粘液瘤可能引起瓣膜损伤或瓣膜出现粘液样变性，有时需要附加[[瓣膜成形术]]，瓣环环缩术或[[人工瓣膜]]置换手术，以免术后存在瓣膜关闭不全。

心房切口选择可采用右房或经房间沟左心房切口或者双心房切口，当瘤体较大时，以采取双侧心房切口为宜。

术后[[并发症]]及其处理：

除一般体外循环手术可能产生的并发症外，心腔粘液瘤术后最常见的并发症为：①[[心律紊乱]]和[[房室束]][[传导阻滞]]：一般来说均为短暂性，通过[[利多卡因]][[静脉滴注]]治疗室性早搏。短暂的[[完全性房室传导阻滞]]用[[异丙基]][[肾上腺素]]静脉滴注维持心率，必要时安置经静脉心内临时起搏，待恢复窦性节律后拔除起搏导线。②体循环栓塞：常为瘤体碎片脱落所致，脑部主要血管栓塞可引起脑组织[[缺氧]]、[[水肿]]和坏死，病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞，在[[扩张血管]]药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

原发性恶性心脏肿瘤主要为[[肉瘤]]类肿瘤，包括粘液肉瘤、[[横纹肌肉瘤]]、[[淋巴肉瘤]]和恶性血管瘤等。其中以横纹肌肉瘤为多见，这类肿瘤发病年龄较年轻，[[肿瘤发生]]在心房腔者比心室腔略为多见，由于心腔内肿瘤可引起心脏腔室的梗阻并产生相应的症状和体征，心脏[[肌肉]]广泛地被肿瘤组织所替代可导致心肌收缩[[无力]]，从而产生心力衰竭。[[肿瘤细胞]]浸润至心脏传导系统可引起心律紊乱或者房室束或其束枝传导阻滞，并引起患者突然死亡。肿瘤累及[[心外膜]]或[[心包]]可产生血心包和[[心包填塞]]征。

[[心脏恶性肿瘤]]与良性肿瘤，术前两者难于区别，一般常在术后切除肿瘤[[标本]]或[[尸检]]解剖中得到正确的病理诊断。心脏恶性肿瘤由于术中难以达到彻底根治，故手术后局部肿瘤复发机会很大或发生身体重要器官的远处转移而死亡。　　
==并发症==
长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞，另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状，这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

其中，心腔粘液瘤术后最常见的并发症为： ①心律紊乱和房室束传导阻滞：一般来说均为短暂性，通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率，必要时安置经静脉心内临时起搏，待恢复窦性节律后拔除起搏导线。 ②体循环栓塞：常为瘤体碎片脱落所致，脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死，病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞，在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术.　　
==预防==
本病无有效预防措施。原发性心脏肿瘤的诊断及治疗有了很大发展，但由于心脏肿瘤的发病率相对较低，多年来关于心脏恶性肿瘤多为个例报道，且诊断治疗方面各家意见不一。原发性心脏肿瘤临床少见，发病率0.002%～0.3%，其中25%为[[恶性肿瘤]]，原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄(3个月～7O岁)，多发生于成人，75%在49岁以下，婴幼儿不足10%。心脏肉瘤最常见，占全部心脏肿瘤的20%，占心脏恶性肿瘤的80%。心脏肉瘤[[分化]]很差，一般可分为[[梭形细胞肉瘤]](黏液肉瘤、[[纤维肉瘤]])、[[血管肉瘤]]和横纹肌肉瘤3种组织类型。血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性，其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道，如[[恶性畸胎瘤]]、错构瘤、[[黑素瘤]]等。

[[分类:心脏]][[分类:疾病]]
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