https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96 2026-04-20T06:30:12Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96&diff=148454&oldid=prev 2014-02-05T13:41:52Z

<p>以“<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="原发性侧索硬化">原发性侧索硬化</a>　　 ==疾病分类== <a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%86%85%E7%A7%91" title="神经内科">神经内科</a>　　 ==疾病概述== 原发性侧索硬化是一种以<a href="/%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E8%84%8A%E9%AB%93%E6%9D%9F" title="皮质脊髓束">皮质脊髓束</a>受累为主的，以...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[原发性侧索硬化]]　　<br /> ==疾病分类==<br /> [[神经内科]]　　<br /> ==疾病概述==<br /> 原发性侧索硬化是一种以[[皮质脊髓束]]受累为主的，以[[痉挛性截瘫]]而感觉正常为主要表现的[[运动神经元病]]。该病属于中医[[痿证]]范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和[[肝肾]]亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性；起病隐袭，进展缓慢。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> （1）痉挛性截瘫：为双[[下肢]]对称性[[无力]]、僵硬，行走时呈[[痉挛]][[步态]]，逐渐累及双[[上肢]]。一般肌张力增高，[[腱反射]]亢进，下肢较为明显，[[病理反射]]阳性。[[晚期]]可有小便失禁。（2）无[[肌肉萎缩]]和[[肌束]]颤动。（3）客观感觉正常，无意识智能改变。<br /> <br /> 辅助检查：(1)[[脑脊液]]检查多正常。(2)[[肌电图]]检查为神经原性损害。　　<br /> ==鉴别诊断==<br /> 1．[[脊髓空洞症]]：伴节段性感觉分离现象，[[脊髓]]空气造影显示脊髓对称性膨大。2．[[脊髓肿瘤]]：常有根性疼痛或[[传导]]束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查[[蛋白含量]]增高，[[脊髓造影]]及MRI有助于鉴别。<br /> <br /> 一般治疗：1．加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。2．使用足支架，保持适当的活动。　　<br /> ==疾病描述==<br /> 极罕见，选择性损害[[皮质]]脊髓缚，导致肢体上[[运动神经元]]功能缺损。　　<br /> ==[[症状]][[体征]]==<br /> （1）中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及[[病理]]征，无[[肌萎缩]]，不伴束颤，感觉正常；<br /> <br /> （2）皮质[[延髓]]束变性出现[[假性球麻痹]]，伴情绪不稳、强哭强笑；<br /> <br /> （3）多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。　　<br /> ==诊断检查==<br /> 1、[[神经]]电[[生理]]：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤[[电位]]、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。[[运动诱发电位]]有助于确定上运动神经元损害。 <br /> <br /> 2、[[肌肉]]活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 <br /> <br /> 3、其他：血[[生化]]、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和[[脑干]][[萎缩]]变小。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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