2014年3月12日 (三) 14:53 Admin

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{{百科小图片|bk8pq.jpg|}}一种由8型[[疱疹]]病毒引起的多灶性[[血管]][[肿瘤]],其表现有3种类型：无痛型,[[淋巴结病]]型和[[艾滋病]]相关型.

[[卡波西肉瘤]](KS)皮损起源于[[真皮]]层中部并扩展至[[表皮]]层.[[组织病理学]]显示梭形细胞和血管结构有不同程度的融合.用Ⅷ因子特殊[[染色]],可见其[[细胞]]起源于[[内皮细胞]].[[肿瘤细胞]]与[[平滑肌]]细胞,[[纤维]][[母细胞]]及肌原细胞很相像.无痛型卡波西肉瘤表现为[[结节]]或斑块样皮损；淋巴结病型则是转移和[[浸润]]性,可累及[[淋巴结]],[[内脏]],偶尔会侵犯[[胃肠道]].艾滋病伴发的卡波西肉瘤(参见第145和163节),皮损较少或损害广泛分布于[[皮肤]],粘膜,淋巴结和内脏.　　

== [[发病率]] ==

卡波西肉瘤以往多发生于东欧,意大利和美国.无痛型卡波西肉瘤多见于意大利人和60岁以上的老年犹太人.现在,由于艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其发病率呈明显上升趋势,且主要见于儿童和青年人,约占扎伊尔和乌干达所有[[恶性肿瘤]]的近10%.自1981年以来,进展型卡波西肉瘤见于1/3的艾滋病患者,也成为美国及其他国家艾滋病的主要[[临床表现]].　　

== [[症状]]和[[体征]] ==

在未患艾滋病的老年人　卡波西肉瘤通常发生于[[足趾]]及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈[[真菌]]样生长或浸润软组织及侵犯[[骨组织]],约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.

伴有艾滋病的病人　卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的[[丘疹]],或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛[[出血]]包括[[内脏出血]].　　

== '''临床表现''' ==
<div>&nbsp;一、爱滋病型：皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹，周围有苍白晕，以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性，主要分布在躯干、头面和上肢，口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累，见于爱滋病患者或男性同性恋者。</div><div>&nbsp;二、经典型：主要见于男性，皮损初起为小丘疹，逐渐形成斑块、结节或肿瘤，呈淡红或紫红色，好发于下肢（特别是足弓部）、手和前臂。也可形成溃疡，结节常沿静脉呈串珠状分布，可累及内脏器官。</div><div>&nbsp;三、与移植有关的卡波西肉瘤：发生于器官移植后应用免疫抑制剂（如环孢菌素），皮损初起为小片红斑，急速扩大，可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏，停用免疫抑制剂，皮损可消退。</div><div>
== '''诊断''' ==
<div>&nbsp;一、病史：少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、爱滋病或男性同性恋史。</div><div>&nbsp;二、主要症状及体征：在未患艾滋病的老年人其卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部，表现为紫色、暗褐色斑块或结节，呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织，约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。伴有艾滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首发症状，仅仅表现为隆起的紫色、粉红色或红色的丘疹或、圆形、卵圆形褐色或紫色斑块，往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜，可在皮肤上广泛播散，并伴有内脏损害及淋巴结转移，可能会有广泛出血包括内脏出血。</div><div>&nbsp;三、组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。</div><div>&nbsp;</div></div>
== 治疗 ==

对无痛型浅表性损害,可用[[冷冻]],[[电凝]]灼或[[电子束]]照射治疗.这些治疗可使大多数皮损变平或消失.对上述治疗无效的有真皮或淋巴结性病变者,可用10~20Gy的X线进行治疗.

艾滋病相关型卡波西肉瘤可采取单独或联合[[化疗]](如同位素,[[长春新碱]],[[长春碱]],[[博来霉素]],[[阿霉素]]).[[Α-干扰素]]可有效地减慢早期皮损的进展.[[皮损内注射]]长春碱是非常有效的.

HIV[[感染]]所引起的卡波西肉瘤的病程是由[[免疫]]受到抑制的程度决定的,亦决定了[[机会感染]]的可能性.卡波西[[肉瘤]]的治疗并不能延长大多数患者的生命,因为感染是决定临床病程的主要因素.

卡波西肉瘤相关疱疹病毒(KSHV)潜伏相关[[核抗原]]1(LANA1)在KSHV感染B细胞后[[病毒]][[游离基因]]的维持和分离过程中是必不可少的。葡萄牙科学家最近报道了一种细胞内的[[抗体]]，这种抗体来源于兔子，通过[[噬菌体]]表面展示技术结合了LANA1的N端[[表位]]并将其[[染色体结]]合活性去除。虽然这种克隆出来的[[单链]]可变抗体在体内与LANA1病毒[[抗原]]的结合能力不强，但它们仍然可以与KSHV阳性的人血清中的LANA1[[蛋白]]表位结合。在外源细胞中，细胞内抗体的表达能抑制LANA1依赖[[质粒]]的维持，不管这种质粒是带有KSHV LANA1结合序列的人工质粒或者是带有整个KSHV[[基因组]]的[[细菌]]人工[[染色体]]。在天生就感染了KSHV的[[原发性]][[渗出]]性[[淋巴瘤]]细胞中，细胞内抗体的表达能使LANA1的组装减少甚至消失。通过[[分子]]水平的分析发现LANA1这一形态学方面改变的原因是缺少了病毒的游离基因。这些试验数据给我们揭示了一种新的疱疹病毒[[疗法]]。

== 参考 ==
*[[家庭诊疗/卡波西肉瘤|《默克家庭诊疗手册》- 卡波西肉瘤 <br>]]

[[Category:疾病]]
==健康问答网关于卡波西肉瘤的相关提问==
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