2014年4月16日 (三) 04:04 Floyd

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112.247.109.102：以“单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，...”为内容创建页面

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以“单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，...”为内容创建页面

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[[单心房]]是一种罕见的[[先天性心脏病]]，系[[胚胎发育]]期[[房间隔]]的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而[[室间隔]]完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和[[右位心]]，[[左位心]]或腹腔[[内脏转位]][[畸形]]，特别常见[[二尖瓣]]前叶裂缺，甚至存在[[房室管畸形]]。　　
==发病机理==
来自腔静脉和[[肺静脉]]的动、[[静脉血]]在单心房内相互混合，由于[[右心室]]充盈阻力小，大部分[[血液]]进入[[左心室]]，肺静脉回至[[心房]]的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入[[体循环]]，故临床上可出现[[紫绀]]。在心房两侧、[[心室]]、[[主动脉]]和[[肺动脉]]内的[[血氧饱和度]]几乎一样。单心房合并腔静脉异位[[引流]]较为常见，如左上腔静脉引流入冠状[[静脉窦]]或共同心房的左侧，其次为[[下腔静脉]]经[[奇静脉]]或[[半奇静脉]]引流和[[肝静脉]]直接进入共同心房的右侧，形成心房内的混合血。　　
==[[临床表现]]==
[[症状]]和[[体征]]与巨大的[[房间隔缺损]]和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现[[心力衰竭]]，逐渐出现紫绀和[[杵状指]]、趾，在[[肺动脉瓣]]区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂，[[心尖]]区有[[二尖瓣关闭不全]]的收缩期杂音。　　
==辅助检查==
胸片：显示肺血管影纹增多，心影扩大，以[[右房]]、右室扩大为主，肺动脉段隆起。

[[心电图]]检查：轴心左偏，常出现房室交界性节律，大致与房室管畸形相似。

切面切[[超声心动图]]检查：左、[[右心房]]之间，房间隔回声[[反射]]消失，四腔切面象上正常情况下，由房间隔、室间隔、二尖瓣、[[三尖瓣]]形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。

[[右心导管检查]]：[[导管]]极易从右心房进入[[左心房]]或导管径路与房室管畸形相似。实际上单心房为混合血液，故心房、心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似。

选择性心房造影：可显示单心房，[[左心室造影]]可显示[[二尖瓣返流]]。　　
==鉴别诊断==
单心房需与[[室间隔缺损]]、完全性肺静脉异常回流、[[完全性大动脉错位]]、[[三尖瓣闭锁]]和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但[[肺血流]]量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显[[肺动脉高压]]的证据为其特征。　　
==治疗措施==
手术适应证：单心房因房内存在混合血，可引起[[缺氧]]、紫绀，可因[[红细胞增多]]而发生[[脑栓塞]]、[[感染]]等。另外[[肺循环]][[血流量]]增多，逐渐引起肺动脉高压，最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。故诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。

手术经[[胸骨]][[正中切口]]，[[体外循环]]下施行。应用[[心包]]或涤纶织片制成房间隔，伴有左上腔静脉引流入左房者需同时纠治，二尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全需作修补。

（一）房间隔缺损的修补经共同心房的右房侧切口修补房间隔缺损，补片可用自身心包，涤纶或[[聚四氟乙烯]]的人工织物，在房室瓣瓣环处应用浅表的间断[[褥式缝合]]。在[[房室结]]和[[房室束]]区进行[[缝合]]时，最好能保持[[心脏]]跳动，以防损伤[[传导]]系统。

（二）左上腔静脉引流入左房的纠治

1.单纯左上腔静[[脉结]]扎术适用于左、右上腔静脉之间存在[[无名静脉]]交通或有足够的交通[[血管]]。

2.左上腔静脉引流纠正转入右房当双[[上腔静脉]]间不存在无名静脉，也无足够的侧支血管，由于左上腔静脉进入左房的位置不同，故手术方式也各异。

⑴左上腔静脉在左房左上角进入：可在心房内应用补片修补缺损的同时，予以纠正，将补片上的上端缝于左上腔静脉入口的左下缘，使其[[静脉回流]]直接进入补片的右侧。

⑵左上腔静脉在[[左肺]][[静脉]]与[[左心耳]]间进入：①Rastelli法：把左上腔静脉内引流插管横置于共同心房腔的后壁，将心房后壁全层包绕插管，缝合构成管状，拔除插管后即成心房内隧道，开口在房间隔右侧，左上腔静脉中的血流即通过此隧道进入右心房。②左上腔入口移位术：将左上腔静脉自左房入口处切下与[[右心耳]]吻合。③左上腔静脉与右房间应用[[人造血管]]连接。　　
==[[并发症]]==
常并发[[支气管肺炎]]、[[充血性心力衰竭]]、脑栓塞、[[肺水肿]]及[[亚急性细菌性心内膜炎]]等。术后并发症也常有发生，主要有以下几种情况：

1　封堵器脱落

对于使用封堵手术治疗的患儿，可并发封堵器脱落这一并发症，常由于选择封堵器过小或操作不当导致封堵器脱落，也可因ASD边缘不足4mm或边缘菲薄致封堵置入后固定不牢。封堵器脱落往往需要急诊[[外科手术]]取出，也有报道可采用圈套方法。预防此并发症的关键是根据ASD大小合理选择封堵器，术前行TEE更准确地测量ASD直径及边缘情况，参照TEE测量结果选择封堵器。

2　残余分流

[[介入治疗]]ASD后残余分流通常与封堵器的选择有关，选择较小的封堵器是发生手术后残余分流的最常见原因。手术后封堵器出现微移位也是术后残余分流的一个原因。少量的残余分流对血流动力学影响不大，可以随访观察，如果残余分流量较大，应行外科手术取出封堵器并关闭ASD。

3　[[心律失常]]

Ⅲ度AVB为ASD封堵术常见严重并发症，可出现在术中及术后。多见于较大的ASD，因选择直径大的封堵器，其边缘可挤压房室结区，导致严重的[[房室传导阻滞]]。一旦术中出现AVB，应回收封堵器，必要时应行临时心脏起搏。[[窦性心动过缓]]亦可见于封堵术，与封堵器置入后房间隔受牵拉致[[迷走神经]]反射有关常，不需特殊处理，心率缓慢者可应用[[阿托品]]治疗。

4　[[栓塞]]性并发症

以[[冠状动脉]][[空气栓塞]]常见，表现为术中心电图一过性ST段抬高或心动过缓。其发生与手术操作有关，由于心房压较低，输送鞘送至左房后，空气可进入左房，应在输送鞘尾端有血液流出时再推送封堵器。其次为脑栓塞，可导致[[偏瘫]]等严重后果。脑栓塞的发生与封堵器置入后局部继发[[血栓形成]]有关，术后严格的抗凝及抗血小板治疗是预防术后栓塞性并发症的关键。

5　[[心包填塞]]

本病为ASD封堵术最严重的并发症，处理不及时可导致死亡。本组出现的1例心包填塞，发生于开展介入治疗初期，由于[[导丝]]或导管损伤左心耳所致。其发生与术者操作不当及经验不足有关。术中及术后应严密观察病情，一经发现[[心包积液]]，应在发生心包填塞之前尽早行心包穿刺，以免造成严重后果。

6　[[髂静脉]]炎

见于小儿患者，ASD直径较大，术中选择较大输送鞘致髂静脉损伤。

7　主动脉-右心房瘘

本病是ASD封堵术后[[晚期]]的严重并发症之一，为选择的封堵器偏大，且靠近缺损的前上缘条件欠佳，造成封堵器边缘机械性摩擦主动脉根部所致。有报道指出，ASD封堵术后[[心脏损伤]]晚期并发症的发生率为0.06%～0.10%，主要为主[[动脉]]-右心房瘘主动脉-左心房瘘和心脏压塞，一旦发生此类并发症，应进行[[外科]]治疗。

8　[[穿刺]]部位[[出血]]

由于术中应用[[肝素]],术后患儿躁动,可能引起穿刺部位出血。应详细询问术中出血量,密切观察患儿生命体征及穿刺点。卧床休息24h,保持穿刺肢体制动6～8h。对于[[麻醉]]即将清醒时患儿出现的躁动,可遵医嘱予10%[[水合氯醛]]0.5ml/kg[[灌肠]]或[[咪唑安定]]0.3～0.5mg/kg[[静脉推注]]。术前向家长及年长儿讲解术后卧床休息的重要性,取得患者配合,对于预防术后穿刺部位的出血亦有重要意义。

9　感染

术后常规应用[[抗生素]]3d,注意观察[[体温]]变化,每4h测体温1次。如[[高热]]或[[发热]]持续时间超过3d,应及时报告医生,加强[[抗菌素]]治疗。　　
==预防==
本病是一种[[先天性疾病]]，故无有效的预防措施。但对诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。期望得到好的效果。

[[分类:心脏]][[分类:外科学]]
==健康问答网关于单心房的相关提问==
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2014年4月16日 (三) 04:04 Floyd

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