2014年4月16日 (三) 04:04 Floyd

2014-04-16T04:04:17Z

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[[单发性骨软骨瘤]]

概述

单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤，源于生长[[软骨]]异常的[[骨膜]]下[[增生]]，是常见的良性[[骨肿瘤]]，好发于男性，男女比例为1.5～2∶1。在[[骨骼]]的[[生长期]]，缓慢增大的无痛性[[骨赘]]几乎是临床唯一的[[症状]]，单凭放射影像即可作出正确的诊断。

治疗

大多数的单发[[骨软骨瘤病]]例不需手术切除，患者可以进行正常工作和生活。但当单发[[骨软骨瘤]]位于[[躯干骨]]时，即使无症状也可切除，以预防发生并非罕见的[[软骨肉瘤]]变。

除了上述情况外，手术仅适用于[[美容]]或有症状时。如同所有[[错构瘤]]一样，单发骨软骨瘤的手术最好不在儿童期进行，其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术[[适应症]]，而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导致局部复发。然而在少见病例中，如当骨软骨瘤引起相当大的[[功能障碍]]和[[畸形]]，或当生长在[[神经血管束]]附近时，可在儿童期手术。

单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其[[包膜]]（边缘性切除），以避免留下部分软骨帽而再次生长。在成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切除，因为单发骨软骨瘤的[[骨性部]]分无增生潜能，甚至囊内切除骨软骨瘤顶部也不会复发。在儿童，手术切除必须是囊外的，骨软骨瘤的基底部和周围骨膜也必须切除，因为其中可能存在有生长力的软骨胚，导致术后复发。

当临床和放射影像可疑单发骨软骨瘤有初始[[肉瘤变]]时，手术切除必须是严格囊外切除，边缘性或广泛性切除，要避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜，术中防止骨软骨瘤碎裂。

[[病理]]

1.肉眼所见; 骨软骨瘤顶部被覆一软骨帽，随年龄而改变。在几岁儿童的单发骨软骨瘤中，骨软骨瘤主要由软骨构成，其初始[[骨化]]与[[干骺端]]新生[[骨小梁]]的边缘融合。在儿童期，软骨帽仍覆盖整个骨软骨瘤顶部，是一种类似正常[[婴儿]]软骨的白到亮蓝色的[[透明软骨]]，其厚度从几毫米到1cm或更多。随年龄增长，软骨帽厚度降低，在许多部位消失。在成人期，原来的软骨帽部位常留下少量凹凸不平的残留物，其厚度不超过几毫米。单发骨软骨瘤是否发生了恶性变，其软骨帽的厚度和外形很重要。

在单发骨软骨瘤的切面上，软骨帽下面为[[松质]]骨，有不规则网眼和[[黄骨髓]]，也可有[[红骨髓]]。软骨岛可从骨软骨瘤表面短距离地伸出，或可含于骨软骨瘤内，随时间推移，二者都现出明显的[[钙化]]和/或骨化，成为黄-白色的点，坚硬且砂砾样。

骨膜覆盖整个骨软骨瘤，从干骺端起至软骨帽，而且与软骨帽[[粘附]]。可于骨软骨瘤顶部见到[[滑液囊]]，有时有假性[[滑膜]]。

2.镜下所见; 在单发骨软骨瘤的生长期，其软骨帽外观与正常生长软骨相同，但较不规则，从表面开始，可见增生、柱状、肥大和钙化层。然后为软骨[[内化]]骨所形成的骨小梁，其分布、方向和外形很不规则，偶尔含有软骨岛。在成人，不连续且薄的软骨帽象成熟的透明软骨，类似[[关节软骨]]。

单发骨软骨瘤的[[组织学]]检查中唯一重要的事是证实软骨中没有肉瘤变的组织。

表现

因为单发骨软骨瘤直到长到相当大的时候才出现症状，所以在8～10岁前很少见到。又由于其生长与骨骼类似，故在青春期前后其体积达到最大，所以大多数单发骨软骨瘤病例在10～18岁间出现症状，其后少见。

年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前，单发骨软骨瘤的生长是正常的，几乎不可能产生周围型软骨肉瘤。相反，如果单发骨软骨瘤在成人期重新开始生长，几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。

几乎90%的单发骨软骨瘤位于四肢的[[长骨]]的干骺端。最常见于膝周（尤其是[[股骨]]远端）和肩周（[[肱骨]]近端）骨的干骺端，其它依次为踝部、股骨近端、腕部。单发骨软骨瘤较少发生于躯干骨，而且主要见于[[肩胛骨]]、[[骨盆]]（多在[[髂骨]]），[[脊柱]]（后弓）。个别病例见于手和足的短[[管状骨]]。一些位于深部的单发骨软骨瘤，例如位于[[椎骨]]和髂骨，可因为无症状而不被发现。

在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是唯一的症状。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连，而与软组织没有粘连。一些单发骨软骨瘤病例是完全无症状的，可由于其它原因作[[影像学]]检查时被发现。单发骨软骨瘤可与覆盖其上的[[肌肉]]、[[腱膜]]和[[肌腱]]等结构产生摩擦，在其表面形成滑液囊肿。

辅助检查

X线所见

; 影像非常典型，单凭放射影像即可作出正确的诊断。

在X线片上，单发骨软骨瘤的诊断性特征是[[宿主]]骨的[[骨皮质]]象手套的[[手指]]一样向外翻出，形成骨软骨瘤的[[皮质]]骨，松质骨直接与干骺端的松质骨相延续。因此，骨软骨瘤是骨的赘出物，由以下成分组成：①薄的外层皮质骨；②内部松质骨；③[[膨胀]]不平的顶。单发骨软骨瘤与软组织的边界是很明确的。

单发骨软骨瘤的内部结构是成熟的松质骨，但其压力线既不规整又无秩序，有时可为宽而不规则网眼状的松质骨。骨软骨瘤的外形、大小是多种多样的。当骨软骨瘤有蒂时，它的方向常向骨干侧倾斜，远离[[骨骺]]。

[[骨扫描]]在儿童期的活动性骨软骨瘤中多呈阳性，而在成人的不活动骨软骨瘤中为弱阳性或阴性。

鉴别

仅依靠临床和影像学依据即可诊断，唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。

[[分类:生物]]
==健康问答网关于单发性骨软骨瘤的相关提问==
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