112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 类癌(carcinoid)是消化道低发性肿瘤，仅占消化道肿瘤的0.4%～1.8%。十二指肠类癌起源于肠道的...”为内容创建页面

2014-02-05T07:36:45Z

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[[类癌]](carcinoid)是[[消化道]]低发性[[肿瘤]]，仅占消化道肿瘤的0.4%～1.8%。[[十二指肠类癌]]起源于[[肠道]]的kultschitzsky[[细胞]](肠[[嗜铬细胞]])，能产生多种胺类[[激素]]肽，属[[神经内分泌肿瘤]]范畴。肿瘤一般较小，单发或多发。随肿瘤增长可出现[[恶性肿瘤]][[浸润]]生长的特征。而十二指肠类癌[[发病率]]更低，仅占全胃肠类癌的1.3%，占[[小肠类癌]]的5%。[[十二指肠]]第2段多见，第1段次之。
==十二指肠类癌的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

1.好发部位 Burke等报道99例指肠[[类癌]]，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于[[壶腹]]周围，第3和第4段各2例未记录具体部位，13例[[肿瘤]]为多发。

2.[[病理]]形态

(1)大体形态：[[十二指肠类癌]]为微黄色[[硬结]]状肿瘤，位于[[黏膜]]下，肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例指肠类癌，肿瘤直径在O.2～5.0cm，平均1.8cm，

(2)组织形态：[[显微镜]]下见类癌[[细胞]]呈方形、柱形、多边形或圆形，[[细胞质]]内含有[[嗜酸性]]颗粒。[[细胞核]]小而均匀一致，[[核分裂]]象少见。电镜下观察，类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。[[银染色]]反应阳性。十二指肠类癌的[[组织学]]类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies)，且主要为腺样结构。[[免疫]]组织化学[[染色]]常显示肿瘤含有[[生长抑素]]、[[胃泌素]]等[[激素]]，临床上可伴有Zollinger-Ellison[[综合征]]或von Recklinghausen病。

3.转移途径十二指肠类癌一般属于低度[[恶性肿瘤]]，生长缓慢，较少转移。类癌可经[[淋巴]]或血行转移，亦可穿透[[浆膜]]直接[[浸润]]至周围组织内。Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移，常见转移部位是[[淋巴结]]和肝，少数转移至[[肠系膜]]和肺。肿瘤浸及[[肌层]]，瘤体&gt;2cm及存在[[分裂象]]，是发生转移的危险征象。
==十二指肠类癌的症状==
[[十二指肠类癌]]一方面有[[十二指肠]]肿瘤的共同表现，如[[黑便]]、[[贫血]]、[[消瘦]]、[[黄疸]]或[[十二指肠梗阻]][[症状]];另一方面由于[[类癌]][[细胞分泌]]多种具有[[生物]]活性的物质，如[[5-HT]]、[[血管舒张素]]、[[组胺]]、[[前列腺素]]、[[生长抑素]]、[[胰高糖素]]、[[胃泌素]]等，当这些生物活性物质进入[[血液循环]]时，尤其是类癌[[肝转移]]时这些生物活性物质直接进入[[体循环]]，可出现[[类癌综合征]]，表现为发作性面、颈、[[上肢]]和躯干上部[[皮肤潮红]]和[[腹泻]]等。腹泻严重时有[[脱水]]、[[营养不良]]、[[哮喘]]，甚至出现[[水肿]]、[[右心衰竭]]等。

但应注意的是：个别[[绒毛]][[管状腺瘤]]病人也可分泌[[5-羟色胺]](serotonin)，使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid，5-羟基[[吲哚乙酸]])升高，从而产生中肠(midgut)型类癌征。

主要依据[[临床表现]]、[[X线]]检查、尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。
==十二指肠类癌的诊断==

===十二指肠类癌的检查化验===
24h尿5-HIAA测定尿5-HIAA排出量是目前诊断[[类癌]]和判定术后复发的重要依据之一。类癌病人排出量超过正常1～2倍，[[类癌综合征]]患者排出量更高。

1.胃肠[[钡餐造影]] 可见[[息肉]]样[[充盈缺损]]，但有时难以与[[腺癌]]鉴别。

2.[[纤维]][[十二指肠]][[镜检]]查可在直视下观察到病变的部位、形态和病变的范围，并直接取材活检，行[[组织病理学]]检查。

3.[[B型超声]]和[[CT]]检查主要用于诊断有无[[肝脏]]或腹腔淋巴转移灶。
==十二指肠类癌的并发症==
梗阻是本病的主要[[并发症]]，如[[肿瘤]]呈环形[[浸润]]可引起[[十二指肠狭窄]]，临床出现不完全性或完全性高位[[肠梗阻]]表现;位于[[十二指肠]]乳头附近者可压迫胆道出现[[阻塞性黄疸]]。
==十二指肠类癌的西医治疗==
(一)治疗

本病以手术治疗为主。

1.手术治疗局部切除适用于直径&lt;1cm、远离[[十二指肠]]乳头的[[肿瘤]]，如肿瘤较大呈[[浸润]]性生长，或位于十二指肠乳头周围，应行[[胰头]][[十二指肠切除术]]。对[[类癌]][[肝转移]]，可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行[[肝动脉结扎]]或[[栓塞]]治疗。

2.非手术治疗

(1)对症治疗：[[类癌综合征]]病例可用[[二甲麦角新碱]]和[[可待因]]控制[[症状]]，前者易引起[[腹膜后纤维化]]。[[腹泻]]难以控制可用[[对氯苯丙氨酸]](parachloropheny lalanine)，4.0g/d，但可能引起[[肌肉痛]]和[[情绪低落]]。

(2)药物[[化疗]]：广泛转移病例可用[[多柔比星]]([[阿霉素]])、[[氟尿嘧啶]]([[5-氟尿嘧啶]])、[[硫酸长春碱]]([[长春花碱]])、[[甲氨蝶呤]]、[[环磷酰胺]]等可有一定疗效。最近研究表明[[链佐星]]([[链脲霉素]])疗效最好，单独用[[赛庚啶]](cypreheptadine)亦有疗效。[[放疗]]可缓解[[骨转移]]所引起的[[疼痛]]，但不能使肿瘤消退。

(二)预后

判断类癌的良恶性不全取决于[[细胞]]形态，主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关，肿瘤小于1cm者转移率为2%，1～2cm者转移率为50%，超过2cm者则80%～90%有转移。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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